Попередній діагноз - цироз печінки

Відео: Страшний діагноз - цироз печінки. Всреча з Ю.C.Ніколавим і лікувальне голодування

Зміст
цирози печінки
Попередній діагноз
остаточний діагноз
Лікування, профілактика

Відео: Надання допомоги від команди StarEx Наталії діагноз: Цироз печінки 20 04 2016

Цироз печінки - клінічно багатолике захворювання. Подібна багатоликість призводить до того, що у багатьох хворих захворювання діагностують лише при розвитку ускладнень або виражених загострень хвороби в термінальній стадії. Високоактивні форми (підгострі і швидко прогресуючі цирози) нерідко важко диференціювати від гострих гепатитів, зрідка пухлин печінки. Малоактивні форми протікають іноді безсимптомно, не привертаючи уваги .больного і лікаря. Хворі з малоактивними і латентними цирозу складають близько 80%. Важлива діагностична задача - виявлення не тільки високоактивних форм захворювання, але і малоактивних форм, щодо яких лікувально-охоронні заходи часто виявляються виключно ефективними. Поки ж у 20-30% хворих захворювання вперше розпізнається лише при патологоанатомічному дослідженні.

Поширені форми цирозів печінки
При високоактивних цирозі печінки хворі скаржаться на підвищену стомлюваність, тупий біль у правому підребер`ї, періодичне потемніння кольору сечі, здуття живота. При огляді часто виявляють субиктеричность склер, сіро-коричневе забарвлення шиї, гинекомастию (у чоловіків), контрактуру Дюпюїтрена. Останні три ознаки виявляють переважно при алкогольних цирозах. У зоні декольте визначаються телеангіектазії. Печінка чітко ущільнена з фестончатим нижнім краєм. Розміри її різні - від значного збільшення при алкогольних цирозах до зменшених. У більшості пальпується помірно збільшена селезінка - край її на 1-3 см виступає з-під реберної дуги.

ШОЕ часто підвищена, відзначається тенденція до лейкоцитопенія, а нерідко і тромбоцитопенії. Виражена анемія частіше свідчить про недавно перенесеному кровотечі.
При підозрі на цироз печінки в сироватці крові визначають білірубін загальний і кон`югований (прямий), амінотрансферази, ГТТФ, холіноестеразу, протромбіновий індекс, білкові фракції (особливо альбумін і у-глобулін), проводять антіпіріновой пробу (або БСФ, ІЦЗ проби), Тимолова або сулемового пробу, досліджують аміак, а-фетопротеїн, HBsAg, HBeAg і anti-HBc. При повторних дослідженнях програма досліджень скорочується (білірубін, амінотрансферази, холінестераза або протромбіновий індекс, у-глобулін). Повторюють також тести, які були змінені при першому дослідженні.

При функціональному обстеженні у 80-90% хворих підвищена активність амінотрансфераз, частіше в 2-5 разів в порівнянні з нормою. Більш високе підвищення активності зустрічається менш ніж у половини хворих. Активність інших ферментів - також індикаторів цитолізу - глутамат-лактат-сорбіт-малатдегідрогенази підвищена зазвичай менше. Активність ГГТФ у хворих на алкогольний цироз нерідко підвищена більше, ніж активністьамінотрансфераз. Важливе значення мають індикатори мезенхимально-запального синдрому, в першу чергу у-глобулін сироватки крові і сулемова проба (у-глобулін підвищений у 90%, сулемовая проба у 85%). Виражені зміни у-глобулинового тесту (більше 40%) і сулемовой проби (менше 1) прогностично несприятливі. Індикатори гепатодепрессіі середньої чутливості (протромбіновий індекс, холінестераза, альбумін сироватки крові) знижені у 70-80%, високочутливі (БСФ, ІЦЗ, антіпіріновой проба та ін.) - У 90-95%. Різке і стабільне зниження індикаторів першої групи (на 40% і більше) прогностично несприятливо.

Рівень білірубіну сироватки крові підвищений частіше в 2-5 разів у 80-90% хворих, особливо підвищена некон`югірованная фракція. Вміст аміаку сироватки крові підвищений у 80-85% хворих.

Один або декілька маркерів вірусу гепатиту В виявляють у 50-65% хворих. Менш ніж у половини з них в сироватці крові виявляють маркери реплікативної фази вірусної інфекції - HBeAg, DNA HBV, ДНК-полімераза. У решти - HBsAg, anti-HBs, anti-HBc, anti-HBe.

У ряду хворих поряд з маркерами вірусу гепатиту В в сироватці крові визначають також маркери дельта-інфекції - anti-HDV. Зазвичай маркери дельта-інфекції виявляють при найбільш активних вірусних цирозах печінки.

При ендоскопічному дослідженні стравоходу, шлунка, дванадцятипалої кишки у 60-75% виявляється вузлувате розширення вен стравоходу, рідше вен кардіального відділу шлунку. У 15-20% при цьому дослідженні визначаються ознаки різних стадій виразкової хвороби переважно початкових відділів дванадцятипалої кишки і вихідного відділу шлунка.

Виразні зміни радіонуклідної сцинтиграми виявляють у 85% обстежених. У більшості хворих намічається тенденція до зміни форми печінки - її конфігурація наближається до лентовидной або трапецієподібної. Відзначаються зниження інтенсивності накопичення радіонукліда, нерівномірність його розподілу в печінці. Збільшуються розміри і інтенсивність накопичення радіонукліда в селезінці.

Розпізнавання малоактивних форм цирозу печінки складно і тому у хворого з будь-яким захворюванням печінки необхідно, перш за все, виключити цироз печінки і лише після цього зупинятися на іншого діагнозу.

При малоактивним цирозі печінки активних скарг, пов`язаних зі станом печінки, при першому огляді хворий часто не пред`являє. При додатковому опитуванні нерідко з`ясовується, що навесні знижується працездатність, тоді ж або після інтеркурентних інфекції з`являється кровоточивість ясен і деякий потемніння кольору сечі. Хворий гірше, ніж раніше, переносить тривалі фізичні та нервово-психічні навантаження.

Жовтяниці і вираженої гіпербілірубінемії, за винятком періоду интеркуррентного гострого гепатиту, немає. Телеангіектазії в зоні декольте зустрічаються у 45-55%, як правило, вони неяскраві. Тому виявити їх можна тільки при ретельному огляді, використовуючи «симптом натискання». Зазвичай після надааліванія пальцем на интактную шкіру виникає блідий анемічний ділянку. При припиненні тиску в зоні телеангіектазії анемічний ділянку рожевіє толчкообразно. У нормальній шкірі порозовеніе відбувається рівномірно і поступово.

Очевидне ущільнення і особливо фестончатим нижнього краю печінки дуже підозрілі щодо цирозу. Ці підозри ще більш зміцняться, якщо визначається збільшення селезінки. Всіма методами (включаючи інструментальні) спленомегалія, зазвичай невеликій вираженості, виявляється у 70-75% хворих.

Виявлення телеангіектазії, щільною з фестончатим краєм печінки і помірною спленомегалії є цінною діагностичною тріадою, яка з імовірністю в 90% свідчить про цироз печінки або далеко зайшов ХАГ.

Рівень загального білірубіну сироватки крові підвищений в 1 1 / 2-2 рази у 30-40% хворих, кон`югований білірубін перевищує 20% у 45% хворих. Активністьамінотрансфераз (по тесту Варбурга) підвищена в 1 1 / 2-4 рази у 40-50%, ГГТФ - у 30-40% хворих.

Дослідження антіпіріновой (БСФ, ІЦЗ) проби дає патологічний результат у 85-90% хворих, холінестерази та протромбінового індексу у 40-55% хворих. Виразне підвищення рівня бета-глобуліну (вище 26%) спостерігається у 40% хворих, тимоловой і сулемовой проби - у 60-65% хворих, вміст аміаку підвищено у 50%, а а-фетопротеїну (помірно) - у 15-20%. Один або декілька маркерів гепатиту В виявляють в сироватці крові 35-40% хворих. Найчастіше виявляють HBsAg, anti-HBs, anti-HBc. HBeAg у цієї групи хворих на цироз зустрічається рідко.

При аналізі 198 хворих на цироз печінки (переважно високоактивними формами) до найбільш характерних змін функціональних проб можуть бути віднесені виражені поєднані зміни індикаторів цитолитического, мезенхімальних-запального, холестатичного і гепатодепрессівного синдромів, які спостерігалися нами у 155 хворих, т. Е. 78,3% .

Обов`язковою дослідженням вже на стадії формування попереднього діагнозу є ендоскопічний огляд стравоходу, шлунка та дванадцятипалої кишки. При виконанні дослідження ендоскопії з торцевої оптикою ми не спостерігали скільки-небудь значного кровотечі більш ніж у 300 хворих на цироз печінки. До цього числа входили також хворі з вираженим варикозним розширенням вен стравоходу. 6 випадків явних ознак вираженої портальної гіпертензії (невеликий асцит, розширення підшкірних вен живота), на нашу думку, доцільно спочатку проводити рентгенологічне дослідження стравоходу та шлунка. Якщо гроздевідное розширення вен досягає верхньої третини стравоходу і немає вагомих підозр на гастродуоденальную виразку і пухлина шлунка, то необхідність гастроскопії зазвичай відпадає. Однак таких хворих виявляється не більше 3-5 на 100 страждають цирозом печінки, у 76 хворих на цироз печінки з ангіографічними ознаками портальної гіпертензії виражене розширення вен стравоходу і (або) кардіального відділу шлунку ми шляхом ендоскопічного дослідження спостерігали в 80,3%, а шляхом рентгенологічного дослідження - лише в 48,7% спостережень.

На першому етапі розпізнавання цирозу печінки (фаза попереднього діагнозу) виявлення варикозного розширення вен стравоходу у хворого з ознаками хронічного гепатиту з вірогідністю в 95-96% свідчить на користь цирозу печінки. Таким чином, значення цього тесту в діагностиці захворювання надзвичайно високо.

При підозрі на цироз печінки необхідна радіонуклідна сцинтиграфія печінки. При дослідженні великої групи хворих на цироз печінки, яка включала як малоактивні, так і високоактивні форми захворювання, ми виявили наступну частоту і характер змін сцінтіграмм печінки.

Перший тип - близько 30% хворих. Печінка збільшена, контури її звичайні, накопичення радіонукліда нормальне, розподіл кілька нерівномірне, у деяких - незначне збільшення інтенсивності над селезінкою.

Другий тип - близько 35%. Печінка різних розмірів, може бути як збільшеною, так і в нормі. З`являється невиразність верхній опуклості і виступу в зоні 5-6-го сегмента- накопичення радіонукліда трохи зменшено, розподіл його нерівномірно. Підвищення інтенсивності випромінювання над збільшеною селезінкою.

Третій тип - близько 35%. З`являється чітка тенденція до зменшення плоскокостного зображення (площі) печінки. Печінка набуває форму неправильної трапеції. Накопичення радіонукліда знижено чітко, розподіл нерівномірний, у частини хворих настільки виражене, що може скластися враження про дефекти накопичення. Значно підвищено в інтенсивності випромінювання над збільшеною селезінкою. Воно приблизно дорівнює або навіть перевершує в інтенсивності випромінювання над печінкою.

Перший тип не дає чітких відправних даних для диференціювання з ХПГ і тому діагностичне значення його невелика. Другий і особливо третій тип змін дають важливу діагностичну інформацію і повинні бути визнані характерними для цирозу печінки.

Результати УЗД печінки при цирозах оцінюються неодінаково- за нашими спостереженнями цей тест відіграє важливу роль лише в діагностиці високоактивних далеко зайшли цирозів печінки.

Диференціальна діагностика. При високоактивних формах нерідко виникає необхідність диференціювати цироз печінки від гострого (вірусного, алкогольного або лікарського) гепатиту. Вірніше в цих випадках з`ясовується: чи розвивається гострий гепатит на фоні відносно інтактною або на тлі циротично зміненої печінки. На користь цирозу печінки в подібній клінічній ситуації свідчать телеангіектазії, істотне ущільнення і нерівність нижнього краю печінки, виразна спленомегалія, підвищення рівня y-глобулінів в сироватці крові вище 30%, затримка виділення бромсульфалеина більше 25% (норма 5%), зниження вмісту холінестерази в сироватці крові на 40-50% і більше, варикозне розширення вен стравоходу або шлунка, зміна радіонуклідної сцинтиграми по другому і третьому типу.

Ті ж диференційно-діагностичні ознаки грають основну роль у встановленні відмінності з ХПГ і ХЛГ.

Існує точка зору, що проводити диференціацію між цирозом печінки і ХАГ не обов`язково. Ми дотримуємося інших поглядів, так як є відмінності в лікувальних заходах при цих захворюваннях. Істотно різниться також прогноз: летальні випадки, як правило, спостерігаються тільки при розвитку цирротической трансформації печінки.

Цірротіческій трансформація печінки на тлі ХАГ зазвичай вловлюється на підставі виявлення виразних ознак портальної гіпертензії, а також виражених змін сцинтиграми печінки по другому і третьому типу.

Рідкісні форми цирозів печінки
Первинний біліарний цироз (ПБЦ). В основному хворіють жінки в період менопаузи, але іноді і зовсім молоді. Провідні скарги - завзятий шкірний свербіж і жовтяниця. На пізніх стадіях - загальна слабкість, схуднення, біль в кістках. Приблизно у 1/3 хворих захворювання поєднується з калькульозним холециститом. У хворих жовтяничне забарвлення покривів з легким зеленуватим відтінком. Часто видно розчухи. При тривалій жовтяниці шкіра стає більш смаглявою. У розвинутій стадії болезн і спостерігаються ксантелазми шкіри століття. Часто розвивається сухий синдром, нерідкі - тиреоїдити. Печінка помітно збільшена, щільна, фестончатим нижнього краю з`являється пізно, у більшості хворих помірна спленомегалія.

Функціональна характеристика ПБЦ: гіпербілірубінемія переважно за рахунок кон`югованого білірубіну. У періоди загострень концентрація пігменту перевищує в 3,5 10 разів норму. У період відносної ремісії зміст пігменту підвищено в 1 1 / 2-3 рази. Іноді особливо у молодих жінок в періоди ремісій рівень білірубіну знижується до норми.
Різко підвищені індикатори холестазу - активність лужної фосфатази, ГГТФ, 5-нуклеотидази, концентрація жовчних солей (холегліцін і ін.). Часто підвищується також концентрація холестерину, b-ліпопротеїдів і міді сироватки крові.

Індикатори цитолізу (амінотрансферази, ГДГ) в періоди загострень підвищуються в 2-10 разів.
Індикатори мезенхимально-запального синдрому (у-глобулін, тимолова проба та ін.) В початкових стадіях захворювання можуть бути змінені мало. При розгорнутій клінічній картині тривало поточного процесу зміни стають виразними.

Ознаки портальної гіпертензії (варикозне розширення вен стравоходу і ін.) Зазвичай з`являються пізніше, ніж при поширених формах цирозу печінки.

З диференційно-діагностичних досліджень проводять ендоскопію дванадцятипалої кишки (стан великого дуоденального сосочка), УЗД (калібр загальної жовчної протоки і стан головки підшлункової залози) і бив парну радіонуклідної сцинтиграфію (темпи і характер заповнення загальної жовчної протоки). Ці дослідження допомагають виключити підпечінкову жовтяницю і вторинний біліарний цироз.

Веноокклюзіонная цирози. Флебопортальние цирози частіше виявляють себе повторними кровотечами з варикозно-расшіренпих вен стравоходу і шлунка або болем в лівому підребер`ї, пов`язаної з періспенітом, або (у юнаків) відставанням у розвитку, що поєднується з гиперспленизмом.

Печінкові знаки і жовтяниця зазвичай відсутні. В деяких випадках іноді виражені гемолітичні реакції. На початкових етапах хвороби значно збільшена печінка, край якої на 5-8 см виступає з-під реберної дуги. Пізніше розміри печінки зменшуються. Селезінка збільшена різко, часом досягає величезних розмірів, край її на 5-15 см виступає з-під краю реберної дуги. Маса розташованої за операції селезінки від 600 до 1200 р Значна спленомегалія відноситься до характернейшим ознаками цього виду цирозу. Тому у випадках, коли у хворого з поширеними формами цирозу печінки відзначається різко виражена спленомегалія, правомірно запідозрити приєднання тромбозу в системі ворітної вени.

Гипербилирубинемия, як правило, відсутня, за винятком згаданих вище випадків гемолитических реакцій. Активність амінотрансфераз підвищена в 1 1 / 2-2 рази. Більш значне підвищення зазвичай свідчить про додатковому пошкодженні печінки (сепсис, гнійно-резорбтивних лихоманка і ін.). Індикатори гепатодепрессіі виявляються значно зміненими лише після кровотеч. Гіпергаммаглобулінемія і зміна тимолової проби з`являються на пізніх стадіях хвороби.

При радіонуклідної сцинтиграфії деформація контурів печінки з`являється лише на пізніх етапах хвороби, спленомегалія - рано, при цьому нижній полюс різко збільшеною селезінки як би клювовидно зігнутий в медіальному напрямку.

Цироз печінки при синдромі Бадда - Кіарі. Звичайні скарги - біль у правому
підребер`ї і збільшення живота. Часто відзначається лихоманка. Жовтяниця і печінкові знаки, як правило, відсутні або виражені незначно. Печінка різко збільшена, ущільнена, нижній край її або окремі ділянки передньої поверхні часто болючі. Селезінка збільшена помірно. Нерідко спостерігається асцит, включаючи великий, напружений.

Зміни функціональних характеристик печінки незначні: Гіперуробілінурія, помірна гіперамінотрансфераземія, виразне зниження БСФ, ІЦЗ і антіпіріновой проб. Помірна гипергаммаглобулинемия.

При многоосевой радіонуклідної сцинтиграфії печінки часто реєструють дефекти накопичення, які нерідко дуже важко відрізнити від пухлинних вузлів. Межі цих дефектів накопичення зазвичай нечітко окреслені, що дозволяє їх порівняно легко відрізняти від кіст.

В останні роки все більшого значення набувають дані УЗД печінки. Зміна печінкової та нижньої порожнистої вен, гіпертрофія хвостатий частки печінки, переважно ураження задніх сегментів печінки відносяться до важливих ознаками захворювання.

Відео: Цироз печінки. Як вилікувалася Ірина. Ознаки, симптоми, і лікування

ідіопатичний гемохроматоз. Генетично обумовлене захворювання в 5-10 разів частіше зустрічається у чоловіків. Перші симптоми хвороби зазвичай виявляють у 35-50 років. У прогресуванні хвороби важлива роль належить хронічної інтоксикації алкоголем.

Досить тривалий час хворі не пред`являють ніяких скарг. Іноді скаржаться на гиперпигментацию шкіри, задишку (специфічна миокардиопатия), імпотенцію або дісменорею.

Гіперпігментація шкіри зазвичай виражена помірно. Печінка збільшена, ущільнена, фестончатим нижнього краю її з`являється пізно, селезінка збільшена помірно і не завжди. Функціональні характеристики печінки, як правило, близькі до картини малоактивного цирозу печінки. Підвищена концентрація заліза сироватки крові. Приблизно у 1/3 хворих відзначається гіперглікемія, що відображає залучення до процесу підшлункової залози.

Хвороба Вільсона - Коновалова (гепатоцеребральная дистрофія). Клінічна картина включає повільно прогресуючі або уповільнені форми цирозу печінки в поєднанні з екстрапірамідними (тремтіння кінцівок, підвищення м`язового тонусу, скутість ходи, маскообразное сального вигляду обличчя і ін.) І інтелектуально-емоційними порушеннями. Першим симптомом хвороби може бути загострення цирозу печінки (іноді протікає з вираженими гемолітичними реакціями). Найчастіше основна увага на початкових стадіях хвороби привертають церебральні порушення. Найбільш характерні підвищення концентрації міді в сироватці крові і рогівкові кільце Кайзера - Флейшера оранжевого кольору.

Основні ускладнення цирозу печінки
Асцит. При невеликих асцитах хворий відзначає зазвичай відчуття повноти в животі, періодичне його здуття, трохи тісному стає одяг (штани, спідниця). Перкусія і пальпація у виявленні невеликого асциту мало ефективні. Точніші дані можуть бути отримані при УЗД.
Асцит середніх і великих розмірів (містить в черевній порожнині більше 4-6 л рідини, що протікає з збільшенням маси тіла більше 5 кг) цілком доступний виявленню методами пальпації і перкусії.

При першому виявленні асциту і особливо при підозрі на спонтанний бактеріальний перитоніт необхідна пункція черевної порожнини з витягом невеликої кількості рідини. Первинний осередок інфекції при спонтанному бактеріальному перитоніті, як правило, виявити не вдається. Припускають, що в його розвитку важлива роль належить умовно-патогенної кишкової бактеріальної флори. Під впливом набряку кишкових петель (в результаті лімфостазу) і порушень імунітету кишкова флора проникає у вільну черевну порожнину і набуває чіткі патогенні властивості. На користь спонтанного бактеріального перитоніту говорить щодо раптова поява частіше малоинтенсивной розлитої болі в животі, важко зрозумілої лихоманки. Часто спостерігається більш важкий загальний стан, ніж можна було б очікувати при асциті середніх розмірів. При дослідженні живота виявляють відсутність або зменшення кишкових шумів, у багатьох хворих визначається хворобливість (зрідка різка) при пальпації передньої черевної стінки. Для неускладненого асциту характерно зміст в отриманої рідини менше 2,5 г білка і менше 300 лейкоцитів в 1 мм³, представлених переважно мононуклеарами. На противагу асцит при спонтанному бактеріальному перитоніті рН асцитичної рідини виявляється менш 7,3, а сама рідина містить більше 500 лейкоцитів в 1 мм, представлених більш ніж на 50% поліморфно-ядерними лейкоцитами.

Якщо ж в асцитичної рідини виявляють більше 5000 лейкоцитів в 1 мм³ з переважанням поліморфно-ядерних лейкоцитів і концентрацію білка, що перевищує 2,5 г / л, то, ймовірно, має місце вторинний бактеріальний перитоніт частіше в результаті гострого холециститу або гострого апендициту, а також атиповий протікає перфорації полого органу.

При спонтанному бактеріальному перитоніті з асцитичної рідини частіше висівають ешерихії або інші грамнегативні кишкові мікроби, рідше стрептококи та пневмококи. Діагноз базується в основному на виявленні в асцитичної рідини більше 500 лейкоцитів в 1 мм (з них понад 50% - нейтрофіли) і позитивних результатах посіву асцитичної рідини.

енцефалопатії виникають як на тлі печінково-клітинною, так і портально-печінкової недостатності.

Енцефалопатії на тлі печінково-клітинної недостатності протікають частіше з посиленням жовтяниці або наростанням гііербілірубінеміі (переважно за рахунок кон`югованого білірубіну), різким зниженням рівня прокоагулянтов (протромбіновий індекс, проконвертин), холінестерази, а нерідко і альбуміну сироватки крові. Іноді знижений вміст холестерину і b-ліпопротеїдів сироватки крові. Зазвичай спостерігаються різні прояви геморагічного синдрому. Кома часто відрізняється глибиною, зазвичай протікає з «гучним» диханням.

Енцефалопатії на тлі портально-печінкової недостатності (портосистемная енцефалопатія) розвивається зазвичай слідом за шлунково-кишковою кровотечею, інфекцією (включаючи харчову токсикоінфекцію), евакуацією асцитичної рідини, слідом за рясним прийомом білкової їжі. Як правило, посилення жовтяниці і геморагічного синдрому немає. Функціональні характеристики печінки істотно не змінюються в порівнянні зі звичайними для цього хворого показниками. Виняток становить аміак сироватки крові, рівень якого у подібних хворих часто перевищує 150 мкг / 100 мл. Нередка гіпокаліємія.

Обидва види енцефалопатії диференціюють від
- Передозування ліків (седативні і наркотичні засоби »транквілізатори та ін.) -
- Цереброваскулярних катастроф, включаючи субдуральну гематому (зазвичай з`являються симптоми вогнищевого ураження головного мозку, іноді менінгеальні симптоми) -
- Гострої інтоксикації алкоголем (доцільно визначення етанолу в сироватці крові).

Увага, тільки СЬОГОДНІ!