Незлоякісні пухлини стравоходу - пухлини стравоходу
Відомий рентгенолог С. А. Рейнберг (1964) підкреслював, що в медицині немає рідкісних хвороб, а є рідкісні діагнози. Це особливо справедливо щодо хіатальная гриж і незлоякісних пухлин стравоходу. За даними Е. J. Patterson (1927), за 200 років з дня першого опису поліпа стравоходу (1717) в світі було опубліковано 61 спостереження незлоякісних пухлин. Така кількість, природно, стверджувало думку лікарів про їх рідкості. Однак у зв`язку з удосконаленням діагностики і бурхливим розвитком грудної хірургії за наступні 25 років виявлено дворазове «почастішання» незлоякісних пухлин і число їх описів у літературі досягло майже 200 [Garlick W. L., Steigmaier J., 1951]. Ще через рік Е. D. Palmer (1952) зібрав у світовій літературі близько 350 таких спостережень. Ці цифри змусили переглянути укорінену думку про їх рідкості. В даний час у великих клініках зібрані десятки і навіть сотні розпізнаних до операції незлоякісних пухлин. Так, тільки в нашій країні Е. М. Каган (1968) виявив за 20 років 48 випадків, а В. Е. Мличік, А. А. Гукасян, Л. К. Пеньков (1975) за 20 років спостерігали в клініці Б. В. Петровського 71 хворого, з яких 59 були оперовані, хоча тільки 15 років тому, згідно Т. А. Суворової (1960), в усьому світі було оперативно видалено 190 таких пухлин, у тому числі 60 - в СРСР. Таким чином, незлоякісні пухлини стравоходу зустрічаються часто.
Етіологія і патогенез
Етіологія і патогенез залишаються остаточно не з`ясованими. Поява незлоякісних пухлин зазвичай пов`язують з тими ж факторами, що і злоякісних. Концепція придбаної неоплазии має вагомі аргументи: поразка осіб зрілого віку, рідкість у дітей, часта зв`язок з микротравматизацией стравоходу і хронічним езофагітом і ін. Можна припустити, що на постійне роздратування клітинні елементи стравоходу відповідають різним пухлинної дифференцировкой. Одні пухлини з біологічно низькою клітинної диференціюванням набувають енергію злоякісного росту і дають короткий клінічний період з поганим прогнозом, інші, з дуже високою клітинної диференціюванням, можуть рости роками і клінічно нічим не проявлятися (німі пухлини) або придбати енергію експансивного зростання з відповідною клінічною картиною.
Швидкорослі пухлини необхідно вважати потенційно злоякісними (високий індекс малігнізації) і видаляти. Дані літератури зібрані О. І. Рудерманом (1970), підтверджують пряму залежність між клітинної диференціюванням і клінічною картиною. Важливе місце в етіології, патогенезі, клініці і прогнозі займає анаплазія. У Гур`євською області Казахської РСР - рекордною за захворюваності на рак стравоходу, Н. І. Количева (1962) знайшла в 5% розтинів незлоякісні пухлини на тлі езофагіту з атрофією слизової оболонки і підслизового шару, гіперкератозу, лейкокератоз, лейкоплакії і хронічного гастриту.
Згадані чинники призводять до виникнення пухлин слизової оболонки і підслизового шару, що ростуть переважно в просвіті стравоходу (екзофітні епітеліальні пухлини, поліпи). Для інтрамуральних (ендофітний, неепітеліальних) пухлин, т. Е. Мезенхимальной неоплазии, нам здається логічною зародкова концепція J. Cohnbeim (1873). Відповідно до неї джерелом пухлин є острівці зародкових клітин, довго нічим себе не проявляють. Порушення обмінних процесів, ослаблення організму і інші причини викликають в зрілому віці зростання ембріональної тканини з розвитком дісембріом. Такі пухлини зазвичай виникають в гладком`язових шарі (м`язова дісембріома, ембріональна, вроджена лейомиома), у вигляді одного або декількох інкапсульованих вузлів.
За даними В. X. Василенко та ін. (1971), множинні пухлини стравоходу зустрічаються в 10 разів рідше солітарних і в 7 з 10 випадків вони складаються з м`язових елементів.
Класифікація і патоморфологія
Розрізняють 4 види м`язових пухлин: солітарні лейоміоми, узловато-множинні лейоміоми, поширений і дифузний лейоміоматоз стравоходу. Важко собі уявити етіологію і патогенез цих міом стравоходу в поєднанні з інтактною слизовою оболонкою, виходячи тільки з концепції придбаної неоплазии, але зате це можна пояснити теорією Конгейма. Нам якось довелося бачити підтверджений на операції випадок дифузного лёйоміоматоза від гирла стравоходу до кардії, т. Е. Тотальну незлоякісними пухлина з практично незміненою слизовою оболонкою (ендоскопічно пухлина не визначалася). Гістологічно ознак малігнізації цієї дісембріоми не було виявлено. Пухлина, що захопила 2/3 стравоходу, описав М. І. неменш (1930), a L. Кеппеу (1955) виявив «grandmyoma» масою 1420 р Е. Palmer (1952) описав 14 лейоміом у одного хворого. Найчастіше зустрічаються лейоміоми нижньої третини стравоходу, оскільки мускулатура верхньої третини має переважно поперечнополосата, а середня - змішане будову.
Звапніння лейоміом описували J. Terracol, R. Sweet (1958), Е. М. Каган та співавт. (1977). Солітарна лейомиома макроскопически є округле інтрамуральне утворення розміром від вишневої кісточки до гігантських форм з рівною поверхнею і чітким відмежуванням від навколишніх тканин. Ця біла, сіра або жовтувата плотноеластічний пухлина зазвичай гомогенна на розрізі, але іноді містить ділянки крововиливів, некрозу або кальцинації. Мікроскопічно пухлина складається з хаотично розташованих м`язових волокон або з завихрень пучків гладкої мускулатури стравоходу. При ураженні циркулярного шару (м`язової муфти) іноді можна побачити травматичні запалення і виразки слизової оболонки, тоді як при більш частому поразку поздовжнього шару слизова оболонка зазвичай інтактні.
Інші епітеліальні і неепітеліальні пухлини зазвичай повільно ростуть в просвіт стравоходу і описуються як «поліпи». До таких «поліпів» відносяться аденоми, папіломи, ліпоми, фіброми, невриноми, гемангіоми та ін. Зазвичай ці поодинокі або, рідше, множинні пухлини виходять з передньої стінки.
Екстраезофагеальние пухлини частіше зустрічаються на розтині як випадкові знахідки. Це фіброми, що ростуть або з сполучної тканини, м`язової оболонки, або з паравертебральной фасції. Описано фіброми з периоста тіла грудних хребців, тісно зрощених з тканиною стравоходу. P. Chi, W. Adams (1950) зібрали в світовій літературі всього 9 випадків доведених фибром стравоходу. Так само не часто зустрічаються судинні пухлини стравоходу, небезпечні схильністю до профузним кровотеч. Е. М. Kagan і співавт. (1977) згадують про те, що в літературі до 1949 р було опубліковано 16 випадків діагностованих гемангіом, 12 з яких були виявлені тільки на розтині.
Відео: Пухлина стравоходу
Клініка і діагностика
Незлоякісні пухлини можуть багато років залишатися латентними і виявляються випадково при рентгенологічному або ендоскопічному дослідженні. Нам доводилося спостерігати хворих, у яких протягом декількох місяців (до року) лейомиома протікала як гіперкінетичний варіант дискінезії. Ми вважаємо, що всі випадки дискінезії можна вважати предстадіей м`язової пухлини і таких хворих слід тримати під невсипущим контролем. У міру зростання пухлини з`являються постійні симптоми, які свідчать про поразку стінок і порушеннях прохідності. Найчастіше це стосується внутріпросветних солітарних утворень стравоходу (поліпів) епітеліального і неепітеліального генезу. Клінічно такі пухлини супроводжуються диспепсичним, больовим або дисфагические синдромом. Прагнення організму після ковтка їжі звільнитися від стороннього тіла, що не дає замкнутися стінок, призводить до спастичних скорочень (вторинної дискінезії), а пізніше до езофагіту, виразки, кровотеч, некрозу. Клініка таких пухлин має виразний злоякісний відтінок і вимагає невідкладного оперативного лікування. ВНУТРІШНЬОПРОСВІТНОГО пухлина постійно відчуває хімічні, термічні і механічні подразнення їжею, численні «поштовхи» перистальтичних хвиль з великою пропульсивной силою. Ці фактори разом з приєдналася інфекцією ускладнюють хвороба, тому поліпи не встигають досягти таких великих розмірів, як інтрамуральні вузли. М`які поліпи, наприклад, ліпома, зрідка закривають просвіт органу, проте до обструкції стравоходу справа не доходить. Поліп на довгій ніжці може пролабіровать в порожнину рота, глотки, гортані або шлунка. В. X. Василенко і співавт. (1971) згадують про описані в літературі 3 випадки раптової смерті від асфіксії в результаті вклинювання пухлини стравоходу в гортань. А. А. Гукасян і співавт. (1968) вказують на своєрідний синдром, що складається з незлоякісною пухлини стравоходу, хіатальной грижі і дискінезії, який вони спостерігали у 6 з 41 хворого. Роздратування стінок пухлиною приводило, на думку авторів, до гиперкинезии стравоходу і дисфункції кардії, які в свою чергу створили грунт для формування грижі. Ми тричі виявляли пухлина стравоходу у хворих з раніше діагностованою ахалазії, що пояснили дисфункцією кардії в результаті роздратування нижньої рефлексогенні зони. Це поєднання ознак здається нам більш закономірним і частим. На великому матеріалі - 63 лейоміоми стравоходу, віддалені оперативним шляхом [Storey С. F., Adams W. С, 1956], вивчені діагностичні помилки. У 21 хворого діагноз був встановлений вірно, у 26 - запідозрена пухлина стравоходу, у 9 - пухлини або кісти інших органів, у 3 - кардіоспазм, у 2 - хіатальная грижі, у 1 - дивертикул і у 1 - вкорочення стравоходу. Таким чином, точний діагноз був поставлений кожному 3-му хворому, а абсолютно неправильний - кожному 9-му, т. Е. В 3 рази рідше. Топічні правильний діагноз медиастинальной пухлини встановлюється 90% хворих з незлоякісною пухлиною стравоходу.
Основна роль в діагностиці цієї патології належить рентгенологічному дослідженню. Слід пам`ятати, що малі пухлини (менше 0,3 см), що ростуть підслизово, практично не виявляються (межа методу), а екзофітні (0,3 см і більше) виявляються з великими труднощами. У сумнівних випадках використовують рентгенокінематографію, кімографа, паріетографіі, ангіографію, медіастінографію, електрорентгенографія [Lapinskas V., 1969], що дозволяють уточнити діагноз і вибрати метод лікування.
Рентгенологічно більшість пухлин створює картину «поліпа стравоходу». Його ознаки: солітарний дефект наповнення (не більше 2-3 см), рівні й чіткі контури, округла або овальна форма, рухливість при ковтанні і зміні положення тіла, досить значна при довгій ніжці, збережений рельєф слизової оболонки з симптомами «обтікання», « відтискування »в області пухлини, витончення складок, чітка межа між пухлиною і нормальної слизовою оболонкою (демаркація), еластичність стінок стравоходу в області пухлини, хороша перистальтика, іноді гиперкинезия, нормальна прохідність стравоходу, нормальна функція сфінктерів.
Деякі пухлини (аденоми, папіломи, невриноми) можуть порушувати прохідність аж до субстеноза (рис. 18). При подвійного контрастування таких пухлин вдається побачити дистальні кордону, розширення стравоходу, невелике супрастенотіческое розширення, чіткі і рівні контури і збережену еластичність стінок, а також іноді періезофагеальний компонент пухлини.
Окремі види незлоякісних пухлин, в основному папіломи і лейоміоми, мають специфічні ознаки. Вроджені папіломи (папілярна фіброма з ектопірованного клітин) частіше виявляються в ранньому віці, придбані зазвичай розвиваються па тлі хронічного езофагіту [Vantrappen G., Pringot J., 1974]. Поодинокі або множинні папіломи мають чіткі, рівні або горбисті контури з характерним внутрішнім рельєфом (сосочковий, бородавчастий, шагренева). Пухлини мають високий індекс малігнізації, але рентгенологічно це виявити вдається не завжди (достовірніше відомості, одержувані при ендоскопії та біопсії). У випадках лейоміом рентгенологічне дослідження часто дозволяє побачити «мікроструктуру» пухлини. Основна особливість - симптом двох полуовалов (пухлинних половинок), з яких один відповідає ВНУТРІШНЬОПРОСВІТНОГО відділу пухлини, а інший - медіастінальну. Це схожа на айсберг картина лейоміоми не зустрічається при поліпах стравоходу, але можлива при раку. Однак в останньому випадку вона «застигла», з поїдені контурів, ригідністю стінок, атипові рельєфу слизової оболонки, супрастенотіческім розширенням і іншими місцевими і загальними ознаками. Іноді зустрічається подковообразная лейомиома, що дає на екрані картину муфти або симптом перехрещення контурів [Kagan E. M. et al., 1977]. Важливо підкреслити, що при лейоміомі, як і при інших незлоякісних пухлинах, зберігаються еластичність і рухливість стінок (рис. 19). Відсутність цих ознак свідчить про можливе, хоча і рідкісному переродження в лейоміосарком. Іноді неправдиву картину виразки або раку стравоходу створює «горбиста» лейомиома, коли барій завись проникає в улоговинки і кишені крупнобугрістой пухлини. Такі пухлини можуть давати і супрастенотіческое компенсаторное розширення (рис. 1).
Дуже рідко зустрічається внутрішньопухлинне звапніння, яке необхідно відрізняти від туберкульозного лімфатичного вузла: при ковтанні пухлина зміщується разом зі стінкою стравоходу, тоді як лімфатичний вузол нерухомий.
Ендоскопічно розрізняють екзофітні і ендофітний пухлини. Виступаючі в просвіт стравоходу папіломи зовні нагадують цвітну капусту. Вони ростуть на ніжці або на широкій основі.
Мал. 18. Рентгенограми. Незлоякісними пухлина стравоходу, кардії в склепіння з порушенням прохідності та дисфагічних синдромом.
а - деформація тіла Гіса і симптом обтеканія- б - додаткова тінь при подвійного контрастування. При операції видалена фіброма кардії.
Інтрамуральні пухлини діагностуються ніяк, по зміні кольору і рельєфу слизової оболонки, локальному звуження просвіту і невеликого престенотіческому розширенню стравоходу. Слизова оболонка буває ерозовані, набрякла, при захопленні щипцями легко зміщується (симптом шатра). «Пальпіруя» торцем ендоскопа або закритими щипцями, можна відчути щільну, еластичну консистенцію пухлини. Крім того, можна помітити на слизовій оболонці дрібні білясті вогнища лейкоплакії розмірами 1 - 9 мм, або жовтуваті пігментні плями (ксантоми). Їх діаметр іноді досягає 8-10 мм, вони виступають в просвіт стравоходу, часто поєднуючись з аналогічними змінами шкіри. У всіх випадках слід проводити біопсію, так як лейкоплакія відноситься до онкопотентним утворень (передраку), а дрібні ксантоми необхідно диференціювати з аденоакантомой.
лікування
Лікування тільки хірургічне. Методами розвивається ендоскопічної хірургії можна видаляти через ендоскоп поліпи стравоходу (особливо на ніжці). Першу таку операцію виконав ще жорстким ендоскопом С. L. Jackson (1907). Аналіз 84 операцій з приводу лейоміом стравоходу приводять С. F. Storey, W. С. Adams (1956). Автори зробили 52 трансплеврального енуклеація, 5 трансплеврального резекцій, 23 езофагогастроанастомоза і 4 інших хірургічних втручання. Летальність досягала в середньому 4,7% (13% при резекціях і близько 2% при Енуклеація). Своєчасна діагностика з подальшою енуклеацією пухлини або ендоскопічної Поліпектомія дозволяють позбутися від неоплазми.
Мал. 19. Рентгенограми. Лейоміома стравоходу. а - фазовий дослідження еластичності стенок- б - прицільна рентгенограма з прямим збільшенням.
Мал. 20. Вузлова, крупногорбиста лейомиома дистальних сегментів стравоходу на рентгенограмі. Діагноз підтверджений на операції.
