Езофагопатіі травної системи при деяких захворюваннях - пухлини стравоходу

коллагенозний езофагопатіі

Серед склеродермічних уражень внутрішніх органів важливе місце займає патологія травного тракту, частіше стравоходу [Foderman U. М., 1963- Thougeson H. et al., 1979]. З 50 хворих з системною склеродермією, що спостерігалися Н. Г. Гусєвої, П. А. Спаської (1962), ураження органів травлення було виявлено у 37, з них у 29 були прояви склеродермічної езофагопатіі (частіше у жінок). Склеродермия досить часто вражає лікарів і медичних сестер, що пов`язують з контактом з ліками і непереносимістю медикаментів.
Стравохід частіше інших органів втягується в патологічний процес при системній склеродермії. Е. М. Тареев [1965] показав значну частоту стертих, без первинного ураження шкіри, форм системної склеродермії та езофагопатіі. Якщо в СРСР до 1963 р було описано всього 60 випадків генералізованої склеродермії, то в терапевтичній клініці, якою керує Е. М. Тарєєвим, тільки за 6 років (1957-1962) виявлено понад 100 хворих із системною склеродермією. В даний час число описів коллагенозний висцеропатий вже не піддається статистичному обліку. Патологоанатомічно визначаються атрофічні зміни стравоходу з фіброзним заміщенням подслизистого і м`язового слоев- дифузний набряк і лімфоцитарна інфільтрація стінок і періезофагеальной клітковини- склероз і васкуліт дрібних артерій, що веде іноді до язвеннонекротіческіх (трофічних) поразок слизової оболочки- поразку залозистого апарату з сухістю слизової оболонки і дегенеративні зміни нервових сплетінь стравоходу. Заміщення атрофованих м`язів фіброзної тканиною призводить до вкорочення і деформації стравоходу, дифузного розширення (склеродермічної брахі- і мегаезофагус) або, рідше, локальному фіброзного стенозу, зяяння і недостатності кардії (халазою), гриж стравохідного отвору діафрагми, а іноді (при стенозі) і вторинної ахалазии. Часто розвиваються пептичної езофагіт і виразки зі схильністю до рубцевим стенозу [Gulzow M. et al., 1974].

Клініка і діагностика.

Поразка стравоходу поєднується зі специфічними змінами шкіри, підшкірної клітковини, м`язів, суглобів, а також зі своєрідним загальним станом хворого. «Суха» голова, маскообразное особа, «металеві щоки», напіввідкритий рот і «кисет» навколо нього, «модельні» пальці і кисті у вигляді пташиних лап і інші зовнішні прояви хвороби настільки характерні, що хворі виглядають, як «живі мощі». Іноді склеродермическая езофагопатія випереджає периферичний симптомокомплекс на 3 роки і більше або зовсім не супроводжується змінами зовнішнього вигляду [Hellemans J., Vantrappen G., 1974]. Подібна форма представляє собою системний прогресуючий склероз стравоходу і навколостравоходну клітковини ( «склеродермія без дерми», склерозуючий медиастинит, склерозуючий езофагіт і періезофагіт).
Основними клінічними симптомами езофагопатіі є дисфагія і, рідше, ізжота, відрижки, блювота. Іноді дисфагія буває першим і ранньою ознакою системної склеродермії [Тареев Е. М., 1965]. Нам двічі доводилося діагностувати гипокинезию стравоходу, що виникла у лікарів після психічної травми. Дисфагія прогресувала повільно, і погіршення настало лише в холодну пору року, супроводжуючись суглобової болем. Неодноразова езофагоскопія і біопсія надключичного вузла у однієї хворої ознак пухлини не виявили. Лише через кілька років у однієї хворої виникли характерні шкірні прояви хвороби, а в іншої - типовий для склеродермії періартікулярний кальциноз. Ретроспективно можна зробити висновок про те, що гіпокінезія стравоходу була першим проявом склеродермічної езофагопатіі.
Рентгенологічні ознаки ураження стравоходу при склеродермії найбільш повно описали J. R. Lindsay і співавт. [+1943]. Автори спостерігали зникнення первинної пропульсивной перистальтики, застій їжі в положенні лежачи і її механічне просування в положенні стоячи. Подальшими дослідженнями була доведена висока частота і достовірність рентгенологічних симптомів ураження стравоходу при системній склеродермії. Зведений матеріал показав, що склеродермическая езофагопатія виявляється у 54%, ентеропатія - у 5% і колопатія - у 1% хворих [Pfister R., Nagele E., 1956]. Серед 727 хворих на системну склеродермію, що спостерігалися D. L. Tuffanelli, R. К. Winkelmann (1961), пищеводная маніфестація хвороби виявлено у 67% хворих, причому клінічні симптоми зустрічалися значно рідше (40%), ніж рентгенологічні. Найбільш частими симптомами є дилатація стравоходу на всьому протязі (megaesophagus) - тривала затримка контрасту (іноді до 3-4 ч) - гіпотонія та гіпокінезія стінок ( «амімічное» стравохід) - згладжена або відсутність рельєфу слизової оболонки, іноді звуження, ригідність і вкорочення стравоходу з утворенням тракционной хіатальной грижі- недостатність кардії (халазія) - рефлюкс-езофагіт- пептичні виразки та ін.

При звуженні дистальних сегментів стравоходу і кардії, що нагадує ахалазію, рак, пептичні стриктури і інші захворювання, потрібне додаткове ендоскопічне
дослідження. При ендоскопії виявляють атонію стравоходу, втрату нормальної складчастості і поява лейкоплакій, ділянок ригідності стінок, ознак пептичної езофагіту, виразок, зяяння кардії і інші симптоми склеродермії, нерідко підтверджується гістологічним дослідженням біоптату.
Перебіг хвороби зазвичай повільне, прогресуюче, хронічне, з середньою тривалістю близько 7 років [Nagele E., 1959]. Працездатність хворих знижується досить швидко-прогноз несприятливий.
Лікування. Перш за все необхідна патогенетична терапія основного склеродермічної процесу. При склеродермічної дисфагии або езофагіті показані щадна дієта, правильний режим харчування, адсорбенти, антацидні та антиспастические препарати, кортикостероїди та анаболічні гормони, лидаза, вітаміни та ін.
Аналогічно протікають інші рідкісні поразки стравоходу при диссеминированной червоний вовчак, ревматоїдному артриті і дерматомиозите.

Езофагопатіі при хворобах крові

Поразка стравоходу і дисфагия спостерігаються при численних захворюваннях крові - анеміях (рис. 20), гемобластозах, лімфогранулематозі, лімфосаркомі, агранулоцитозе і ін. Описують атрофічний езофагіт з сухістю слизової оболонки, фібринозний езофагіт з псевдомембраной, рідше ерозивний і геморагічний езофагіт в результаті осередкового некрозу, лейкемической інфільтрації, відторгнення мембран- супутні медикаментозні, грибкові, алергічні та інші ураження стравоходу [Cohen S., Soloway R., 1982]. Ерозивно-виразкові ураження при тривалому перебігу основного захворювання крові іноді призводять до деформації стравоходу, стриктурам і стенозу. При захворюваннях крові в ряді випадків уражаються переважно не стінка стравоходу, а сфінктери з розвитком вторинної симптоматичної ахалазии [Palmer E. D., 1952- Guzlow M. et al., 1969].
Клінічні прояви при численних ураженнях нервової системи та м`язового апарату глотки і стравоходу - нейроезофагопатіі і міоезофагопатіі - докладніше розбираються в розділі «Функціональні розлади стравоходу». На відміну від інших ці різновиди езофагопатіі нерідко вроджені.

Медіастіноезофагопатіі

 Окремо слід розглядати і так звану медіастіноезофагопатію, обумовлену хронічним медіастинітом (специфічним і неспецифічним). Вогнищевий набутий або ідіопатичний фіброз періезофагеальной клітковини середостіння [Barett N., 1958 Cheris D., Dadey. Т., 1967] призводить до псевдораковому стенозу стравоходу. Можливо, цей процес аналогічний ізольованому ретроперитонеальний фіброз, але частіше має парапневмонічним або паратуберкулезную етіологію (Петровський Б. В., 1960 Каgan E. M., 1977).

Мал. 20. сідеропеніческого дисфагія при анемії (синдром Пламмер - Віпсона). На рентгенограмі видно локальне втягнення трахеального сегмента стравоходу.
Мал. 21. Езофагопатія при туберкульозному медіастініте на рентгенограмме- клінічно - синдром Гайяра.
Іноді періезофагеальний стеноз пов`язаний з переважним ураженням медіастинальної плеври (плевромедіастініт) і, ймовірно, є формою торпидного медиастинального плевриту.

Клініка і діагностика.

Для медіастіноезофагопатіі характерні в анамнезі туберкульоз, пневмонії або плеврит, повільне, роками прогресуючий перебіг з поступовим звуженням просвіту стравоходу, локальне циркулярний ураження середньої третини стравоходу, поєднання наростаючою дисфагии з задовільним загальним станом, нормальною масою тіла без анемії та інтоксикації, невисокою ШОЕ, рентгенологічні та ендоскопічні ознаки пухлиноподібних стенозу стравоходу.
Рентгенологічно слід розрізняти специфічні (туберкульозні) і неспецифічні езофагопатіі. Туберкульозної медіастіноезофагопатіі (НЕ туберкульозу стравоходу) властиві специфічні зміни в легенях, плеврі, середостінні, звапніння періезофагеальних і медіастинальної лімфатичних вузлів, зміщення середостіння і стравоходу, зміна контурів стравоходу, освіту тракційних дивертикулів або вдавлений, збереженість рельєфу слизової оболонки і еластичності стінок, функціональні розлади - дистонія і дискінезія (рис. 21).

Мал. 22. Рентгенограма. Неспецифічна езофагопатія, яка спостерігається протягом 12 років (хвороба Крона?)
а - картина «стенозирующего раку стравоходу» (стадія загострення процесу) - б - чіткі контури стравоходу і поліпшення прохідності після курсу лікування (стадія ремісії).

Неспецифічна езофагопатія нагадує аналогічні поразки шлунка (ригідний антрум-гастрит) або кишечника (хвороба Крона). Ця картина часто приймається за рак стравоходу (рис. 22). Всім 18 хворим з склерозуючим медіастинітом, які спостерігаються Е. М. Kagan і співавт. (1977), був раніше діагностований ендофітний рак стравоходу. Відмінними ознаками доброякісності процесу автори вважають тривалість дисфагические синдрому, відсутність характерних для раку анемії, інтоксикації, збільшених лімфатичних вузлів, підвищеною ШОЕ, задовільний загальний стан, рівні й чіткі контури звуження навіть при розвитку псевдораковой кукси, невелике конусоподібні супрастенотіческое розширення, часте збереження рельєфу слизової оболонки і еластичності стінок в початкових стадіях, ригідність стінок і ознаки хронічного езофагіту, дифузний перифокальний склероз без ознак солитарного періезофагеального пухлинного вузла, відсутність зміщення стравоходу при ковтанні і диханні (при раку стравохід менш фіксований), відсутність інфільтрації і потовщення стінок стравоходу при пневмомедіастінографія. Діагноз неспецифічної медиастинальной езофагопатіі не можна вважати доведеним без ендоскопічного підтвердження: тільки повторні ендоскопічні дослідження та гістологічні дані поліфокальной біопсії дозволяють виключити рак. Такий хворий повинен бути під постійним динамічним контролем. Лікування симптоматичне, а при різких звуженнях - хірургічне (бужування, резекція, пластика).

Вертеброезофагопатіі

Різновидами неврогенної езофагопатіі є ураження стравоходу при дегенератівнодістрофіческіх, пухлинної, запальної та іншої патології шийного або, рідше, грудного відділу хребетного стовпа.

Клініка і діагностика.

 Компресійну дисфагию при остеохондрозі шийного відділу хребта докладно описав J. Terracol (1927). Пізніше D. A. Hilding, M. О. Tachdjian (1960) зібрали в літературі опис 36 випадків здавлення стравоходу остеофітами хребців з дисфагією, спастичними, запальними і навіть убцовимі ушкодженнями стравоходу. Основний метод діагностики - рентгенологічне дослідження. При цьому, крім кісткових змін (остеохондроз, сколіоз, кіфоз, пухлини і т. Д.) Визначаються строго відповідні їм деформації, звуження просвіту, порушення прохідності і функціональні розлади стравоходу. У цих місцях можливі перфорації при зондуванні, бужировании і ендоскопії. В. X. Василенко і співавт. (1971) вважають нерозпізнані остеофіти хребта причиною перфорації глотки і стравоходу в 75% випадків. Відзначимо, що дисфагія або перфорація обумовлені не стільки механічним сдавленней стінок стравоходу, скільки спастическими і рубцеві зміни (втрата еластичності), а також зниженням чутливості.

Лікування.

Симптоматичне лікування включає щадну дієту, дробове харчування, обволікаючі та спазмолітичні препарати, фізіотерапевтичні процедури або новокаїнові блокади. При остеохондрома, туберкульозі шийного відділу, гемангиомах і інших солітарних ураженнях хребців вдаються до оперативного лікування.

Езофагопатіі при хворобах щитовидної залози

Можливе ураження стравоходу при такому часто захворюванні щитовидної залози, як ендемічний зоб. За даними ВООЗ, ендемічним зобом страждають близько 200 млн. Чоловік, тобто. Е. 7% населення земної кулі [Зографское С, 1977]. Езофагопатіі частіше спостерігаються при великому вузлуваті або конгломератного зобі, кістозному або звапніння дифузному зобі, ектопічному внутрішньо грудний зобі, а також при злокачественно-переродження зобі. Рідко езофагопатіі описуються при струміта або інших захворюваннях щитовидної залози [Oberdisse К., Klein E., 1967].

Клініка і діагностика.

Повільно прогресуюче здавлення органів шиї і верхнього середостіння (дисфагія, задишка, венозний застій, кашель і ін.) Становлять характерний для зоба компресійний синдром [Олипанецкій А. А., Свідлер А. Ю., 1982].

Мал. 23. звапнінням кіста заднього середостіння і зміщення стравоходу на рентгенограмі.
а - зміщення вліво в прямій проекціі- G - зсув вперед а бічний проекції.
Мал. 24. звапнінням кіста щитовидної залози в передньому середостінні на рентгенограмі, а - пряма проекція- б - бічна проекції.
Мал. 25. декстропозиція аорти на рентгенограмі.
а - пряма проекціі- зміщення аорти та магістральних судин вправо від хребта, оголений його лівий контур- б - бічна проекція- трахея і стравохід зміщені вперед на рівні дуги аорти.

З ендогенної інтоксикацією тиреоїдними гормонами (гіпертиреоїдному зоб) або їх недостатньою продукцією (гіпотиреоїдних зоб) тісно пов`язана секреція і моторика верхніх відділів травного тракту (дискінезія і дистонія стравоходу) і розвиток атрофічного езофагіту з сухістю слизової оболонки [Мосін В. І., 1975]. Атрофічні зміни в стравоході і шлунку і їх секреторну недостатність при тиреотоксикозі пояснюють аутоімунним механізмом [Williams М. J., Blair D. W., 1964]. Струмозние езофагопатіі частіше проявляються при вагітності, в клімактеричному періоді і у літніх людей. Дисфагические синдром іноді супроводжує гострий гнійний тиреоїдит, підгострий тиреоїдит, хронічний лімфоматозний тиреоїдит Хасімото, хронічний фіброзний тиреоїдит, радіаційні та паразитарні тиреоїдити [Зографское С, 1977].

Мал. 27. Деформація стравоходу апепрізмамі дуги і низхідній аорти на рентгенограмі. Клінічно синдром Баєра - Левенборга.


Мал. 26. Аномальна підключичної артерія- рентгенологічно характерний перехоплення стравоходу у вигляді «перелому».
а - пряма проекціі- б- бічна проекція.
а - пряма проекція- б - бічна проекція.
Мал. 28. Рентгенограми. Езофагопатія при комбінованому мітральному пороці.
п - мітральний порок, розширення легеневого стовбура і ознаки гіпертензіі- П - звуження стравоходу, ригідність стінок і перебудова рельєфу. Ендоскопічно виявлено стенозуючий рак- в - розширення стравоходу після стаціонарного лікування. Діагноз раку при повторній ендоскопії не підтвердився (синдром Тинни-Шмідта-Сміта).

Рак щитовидної залози в стадії екстракапсулярного зростання проростає або инфильтрирует Степко стравоходу з розвитком високої дісфапш в 8% випадків [Frazell EL, Foote FW, 19491] Патологія щитовидної залози найкраще виявляється за допомогою радіонуклідних методів дослідження, сканування, пункційної біопсії та інших методів, а езофагопатія - рентгенологічно. Рентгенологічно визначаються зміщення стравоходу, деформація стінок зі звуженням просвіту, періезофагеальние тіні зі зміщенням трахеї, звапніння (рис. 23, 24). Еластичність стінок, рельєф слизової оболонки і функція глоточнопіщеводного сфінктера при незлоякісних ураженнях зазвичай збережені, тоді як при раку визначаються ригідність стінок, дисфункція сфінктера і атиповий рельєф.

Лікування.

 Полягає в хірургічному або терапевтичному лікуванні зоба і медикаментозної корекції функції щитовидної залози.

кардіоваскулярні езофагопатіі

Кардіоваскулярні езофагопатіі можуть бути обумовлені аномальним відходженням великих магістральних судин, розширенням аорти або її гілок, аневризмою аорти, декстрокардіі, вродженими і набутими вадами серця, патологією перикарда і іншими причинами [Pringot J., Ponette E., 1974]. Клінічно це проявляється дисфагією вже в ранньому дитячому віці або після формування пороку або, навпаки, в літньому віці в результаті приєднання атеросклерозу серця і аорти. Іноді в період загострення і прогресування хронічних процесів (ревматизм, сифіліс та ін.) Здавлення стравоходу може стимулювати навіть пухлини і супроводжуватися різким виснаженням хворого [Рейнберг С. А., 1966- Tinney W. S. et al., 1943].
Рентгенологічні дослідження допомагають виявити не тільки езофагопатію, а й патологію серця і судин. Найбільш характерні ознаки виявляють при правобічної дузі аорти і аномально розташованої правої підключичної артерії. Для декстропозиція аорти типово відхилення стравоходу, а нерідко і трахеї, вліво і вперед на рівні дуги аорти, розташованої праворуч від хребта (рис. 25). Аномальна підключичної артерія створює характерний пульсуючий косою перехоплення стравоходу у вигляді «перелому» задньої стінки на рівні Th4-6 (рис. 26). Для правильної інтерпретації цих та інших деформацій стравоходу (рис. 27, 28) обов`язково повне клінічне дослідження серця або судин.