Діагноз і лікування спадкового нефриту у дітей
Діагностика спадкового нефриту базується на:
- сімейному анамнезі (наявність в сім`ї нефрітоподобние захворювань);
- обтяженому акушерському анамнезі (наявність викиднів, передчасних пологів, протягом вагітності з токсикозом і нефропатією);
- множинних стигм дізембріогенеза;
- випадкові знахідки сечового синдрому при диспансеризації, після інтеркурентних захворювань у вигляді ерітроцітуріі, мікропротеінурія;
- відсутності набряків, гіпертензії;
- порушення функції нирок по тубулярному типу.
План обстеження хворого з спадковим нефритом
Додатково до плану обстеження дитини з спадковим нефритом включається:
Оцінка слуху методомаудіометріі | Зниження слухапервоначально на високих, потім |
на всіх частотах. Зниження повітряного ікостного проведення звуку. Неврит слухових нервів. ступінь приглухуватості | |
огляд окуліста | Зміни полейзренія. Аномалії кришталика: сферофакія, лентіконус, катаракти, міопія, астігматізм.Дегенератівние зміни в області жовтої плями |
огляд невропатолога | Тремор, нарушеніяпамяті і зниження інтелекту. Симптоми пірамідної недостатності (гіперрефлексія, патологічні знаки та ін.). Сглаженность носогубнихскладок, девіація мови, асиметрія сухожильних рефлексів. симптоми вегетососудістойдістоніі |
Екскреція тітруемихкіслот і амонію з сечею | зниження екскреції |
Диференціальний діагноз
Диференціальна діагностика гострого гломерулонефриту і спадкового нефриту.
Найбільш складний диференціальний діагноз між спадковим нефритом і гематурической формою хронічного гломерулонефриту.
Диференціальний діагноз спадкового нефриту і гематурінеской форми хронічного гломерулонефриту (по Л. А. Скрипкіної, 1976)
ознака захворювання | діагностичний | діагностичний |
Наявність заболеванійпочек в сім`ї | немає | -14 |
У 1-му поколінні (сібси) У 2 поколіннях | 0 | |
(Батьки-діти) У 3поколеніях | +7 | |
(Діти-батьки-діти) | +12 | |
Зниження слуху в семьепробанда | немає | -13 |
Тільки у пробанда | +5 | |
У родичів пробанда | +11 | |
Зв`язок з перенесенниміінтеркур- рентними захворюваннями (ангіна, ОРЗ, скарлатина) | немає | +3 |
Під час або сразупосле | ||
захворювання | +9 | |
Через 2-3 тижнів | -15 | |
Екстраренальниепроявленія на початку захворювання | немає | +4 |
Артеріальна гіпертензія Відео: Вправи для дітей при сколіозі | -9 | |
набряки | -7 | |
Підвищення температури | -8 | |
олигурия | -7 | |
Больовий синдром | 0 | |
Вік до моментувиявленія захворювання | До 3 років | +10 |
3-6 років | +1 | |
7-11 років | -5 | |
12-15 років | -9 | |
стигми дізембріогенеза | Ні або 1 | -7 |
2-3 | +8 | |
6-11 | +5 | |
Ізмененіеартеріального тиску | немає | 0 |
підвищений | -3 | |
знижений | +11 | |
Симетричне ізмененіеразмеров нирок (планиметрия) | норма | -6 |
збільшено | +8 | |
зменшено | -3 | |
Піелоектазія (планиметрия) | Ні або одностороння | -3 |
Зниження секреторнойфункціі обох нирок | Двостороння | +4 |
немає | -2 | |
Рентгенологіческіепрізнакі незрілості органів сечової системи | є Відео: Лікування сколіозу у дітей в Центрі доктора Бубновського | +5 |
немає | -2 |
Диференціальна діагностика проводиться шляхом алгебраїчного додавання діагностичнихкоефіцієнтів (ДК), які відповідають ознакам захворювання хворого. Так, при ДК +23 і вище можна говорити про наявність спадкового
нефриту, а при сумі -23 і нижче - про гематурической формі хронічного гломерулонефриту. Якщо сума ДК від +22 до -22, то наявних для прийняття рішення про діагноз даних мало і необхідно розширення діагностичних методів, включаючи проведення пункційної біопсії нирки.
терапія
Методи патогенетичної терапії спадкового нефриту відсутні.
Принципи терапії спадкового нефриту
режим
- При збережених ниркових функціях. Помірне обмеження фізичних навантажень (заняття «великим спортом»), можливі заняття в спортивних секціях.
- При парціальних порушеннях ниркових функцій. Заняття в групах ЛФК.
дієта
- При збережених ниркових функціях. Призначається повноцінне і збалансоване за віком харчування. Доцільно виключення екстрактивних і гострих страв. Зменшення тваринного білка і продуктів, багатих вітаміном С.
- При парціальних порушеннях ниркових функцій використовується антіоксалуріческая дієта і високожідкостний режим.
медикаментозна терапія
Проводиться в стадії декомпенсації.
- Вітамін В6 в добовій дозі 60-120 мг (2-3 мг / кг) в 3 прийому 2-4 тижні;
- Вітамін А 1000 ОД / рік життя / добу в 1 прийом 10-14 днів;
- Вітамін Е 1 мг / кг / добу в 1 прийом 10-14 днів;
- 1% розчин натрію аденозітріфосфата (АТФ) по 1 мл внутрішньом`язово через день 10-15 ін`єкцій;
- Розчин кокарбоксилази по 50 мг внутрішньом`язово через день 10-15 ін`єкцій.
Тимчасовий ефект у частини хворих може бути досягнуто призначенням похідних 4-аминохинолинового ряду (делагіл, плаквенил) в добовій дозі 10 мг / кг протягом 2 міс, потім 5 мг / кг 4-10 міс.
Етапність лікування бальних зі спадковим нефритом (по В. А. Таболіна і співавт., 1974 із змінами.)
Ризик розвитку у дітей ознак захворювання нирок або мікроскопічної гематурії при наявності у батьків синдрому Альпорта (по МPreus, F. Fraser, 1971)
хворі батьки | Сини (%) | Дочки (%) |
матір | 42 | 45 |
батько | 13 Відео: Діагностика та лікування сколіозу у дітей | 53 |
