Набряки при дифузних хворобах сполучної тканини - набряки
Нефротичний синдром часто зустрічається при дифузних хворобах сполучної тканини, особливо при системний червоний вовчак. Люпус-нефрит відноситься до числа найбільш важких ускладнень цієї хвороби. За даними біопсії нирок можна сказати, що поширення процесу на нирку спочатку проявляється у вигляді осередкового гломерулонефриту, який нічим не відрізняється від інших вогнищевих нефриту. Згодом в осередках ураження розвивається фібриноїдний некроз. Добре відома «дротова петля» є всього лише локалізоване потовщення капілярної петлі. Картина мембранозного нефриту зустрічається досить рідко (І. Е. Тареева, 1972). Згодом розвивається склероз клубочків, атрофія канальців і інфільтрація інтерстиціальної тканини запальними клітинними елементами. Освіта вдруге зморщеною нирки є кінцевим результатом цього з гістологічної точки зору вельми поліморфного запального процесу.
Нефротичний синдром може бути першим і навіть єдиним проявом системний червоний вовчак. У більшості ж випадків він розвивається на тлі вже існуючого волчаночного нефриту. За даними В. А. Насонової (1972), нефротичний синдром розвивається через 6 міс - 7 років від початку хвороби зазвичай під час одного з її загострень. У 50-ті роки нефротичний синдром вважався рідкісним ускладненням вовчака. В останні роки він став зустрічатися значно частіше. І. Е. Тареева зазначила його у 30% хворих. Особливо часто він спостерігається серед молодих жінок.
Набряки в більшості випадків розвиваються досить гостро і швидко досягають значних розмірів. Вираженапротеїнурія і велика втрата білка з калом призводять до розвитку гіпопротеїнемії і гіпоальбумінемії. Зміст холестерину часто виявляється нормальним. Протеїнурія при люпус-нефриті, ускладненому нефротичний синдромом, носить, як правило, неселективний характер. Із сечею виділяються як дрібнодисперсні фракції кров`яних білків (альбуміни, церулоплазмін, трансферин), так і Грубодисперсні (альфа-2-макроглобулин, гамма-глобуліни).
За клінічним перебігом люпус-нефрит, ускладнений нефротичний синдромом, часто нагадує підгостру форму хронічного нефриту з характерним для нього швидким приєднанням артеріальної гіпертонії і раннім розвитком ниркової недостатності. Незважаючи на значні втрати гаммаглобулінів з сечею, їх вміст у крові залишається підвищеним. Прогноз нефротичного синдрому при волчаночном нефриті завжди несприятливий.
Діагноз нефротичного синдрому є особливо важким в тих випадках, коли він виявляється першим клінічним проявом системного червоного вовчака. Результати біопсії нирок в подібних випадках, на думку багатьох авторів, не мають діагностичного значення, так як вовчаковий нефрит не має специфічних гістологічних ознак.
Нефротичний синдром при хронічній формі системного червоного вовчака розвивається зазвичай під час одного з загострень хвороби через 5-10 років після її початку. Позаниркових ознаки системного червоного вовчака до цього часу виявляються досить вираженими, що помітно полегшує з`ясування причини синдрому. У рідкісних випадках нефротичний синдром люпус-нефриту може бути початком системного червоного вовчака при її підгострому перебігу. Хворіють зазвичай молоді жінки. Після спонтанного зникнення набряків залишається сечовий синдром, який в поєднанні з зазвичай злегка підвищеним артеріальним тиском імітує клінічну картину хронічного нефриту. Волчаночно природу цього нефриту вдається запідозрити при появі через 6-12 місяців після початку хвороби артралгії, плевриту, міокардиту, гепатомегалии, спленомегалії.
Коли позаниркових прояви системного червоного вовчака відсутні, червоного вовчака природу нефриту слід підозрювати при розвитку у страждає нефритом молодої жінки анемії, лейкопенії, різкого прискорення осідання еритроцитів. У більш віддалені терміни хвороби у всіх хворих люпус-нефритом розвивається полісиндромне клінічна картина.
Зміст гаммаглобулінів в крові і в сечі при люпус-нефриті підвищено, тоді як при нефротичному синдромі класичного типу зміст гаммаглобулінів в крові помітно нижче норми. Гіперхолестеринемія характерна для нефротической фази хронічного нефріта- при люпус-нефриті, ускладненому нефротичним синдромом, вміст холестерину в крові часто залишається нормальним. Для більшості цих хворих характерна лікарська непереносимість. Під час загострення, а іноді і під час ремісії в крові вдається виявити вовчакові клітини.
Результати біопсії пункції нирок самі по собі не мають вирішального значення, але все ж можуть надати істотну допомогу у виявленні причини нефротичного синдрому. «Дротяні петлі» і гематоксилінові тільця хоча і зустрічаються при інших захворюваннях сполучної тканини, але виявлення їх в поєднанні з описаними вище клініко-лабораторними ознаками схиляють діагноз на користь люпус-нефриту.
За даними А. В. Сумарокова і С. О. Андросової (1972), гломерулонефрит зустрічається приблизно в 7% випадків ревматизму. Нефротичний синдром розвивається тільки у випадках важкого ревматизму, зазвичай на висоті одного з загострень хвороби. Клінічно він характеризується значною протеїнурією і гіпопротеїнемією. Зміст холестерину в крові злегка підвищується або залишається нормальним. Набряки можуть бути досить значними, але походження їх слід пов`язувати не тільки з ревматизмом і гіпопротеїнемією, а й із серцевою недостатністю.
Втрати білка з сечею при серцевої недостатності зазвичай не перевищують 1-2 г на добу. Як тільки вдається домогтися компенсації серцевої недостатності, втрати білка з сечею спочатку різко зменшуються, а потім повністю припиняються. Коли серцева недостатність ускладнюється ураженням нирок, втрати білка з сечею помітно зростають. Виражені набряки, гіпоальбумінемія, асцит продовжують зберігатися навіть після ліквідації гемодинамічних ознак серцевої недостатності, т. Е. Після зменшення розмірів печінки, зниження венозного тиску, вираженого зменшення застою крові в легенях.
Гломерулонефрит при ревматоїдному артриті буває звичайно мембранозний або мембранозно-проліферативним. За даними Е. М. Тареева (1972), гломерулонефрити спостерігаються переважно при бурхливому розвитку ревматоидной хвороби у молодих. Зазвичай вони виникають під час одного з загострень хвороби і приймають в подальшому прогресуючий перебіг. Клінічні прояви його нелегко відрізнити від клінічних проявів амілоїдозу, частіше зустрічається при цій хворобі.
Гломерулонефрити з нефротіческпм синдромом зрідка спостерігаються при склеродермії. Не можна виключити можливий зв`язок частини цих нефриту з дією лікарських засобів, якими хворі вимушено користуються часто протягом тривалого часу. Нефротичний синдром з`являється не на початку, а тільки в деяких випадках склеродермії, дерматоміозиту, ревматоїдного артриту. Це помітно полегшує з`ясування його причини.
