Еритема вузлувата

Близьке поняття: вузлувата мігруюча еритема

Термін «вузлувата еритема» запропонував Robert Willan, британський дерматолог, в своїй класичній монографії з еритема, опублікованій в 1807 р Як відмінних рис вузлуватої еритеми Willan описав болючість поразок, характерне розташування їх на гомілках, а також швидку зміну кольору поразок, від яскраво-червоних до темно-червоних і синіх плям і, нарешті, до мідних «саден».

Раніше (в кінці XIX - початку XX століть) вузлувату еритему розглядали як окреме специфічне захворювання. Однак сучасні дослідження виявили, що вузлувата еритема - алергічний васкуліт, який може викликатися поруч не пов`язаних між собою захворювань, а також різними лікарськими препаратами.

Причини вузлуватої еритеми

Причини вузлуватої еритеми численні і різноманітні, вони можуть бути як інфекційними, так і не інфекційними (табл.). В даний час саркоїдоз є однією з трьох найбільш частих причин вузлуватої еритеми поряд з туберкульозом і стрептококовимі інфекціями.

Основні причини вузлуватої еритеми

* Найбільш поширені причини вузлуватої еритеми

До етіологічних чинників вузлуватої еритеми відноситься і прийом лікарських препаратів. Ними можуть бути саліцилати, броміди, йодиди, сульфаніламіди, антибіотики, вакцини та інші біологічні препарати, а також оральні контрацептиви. Описані випадки сімейної вузлуватої еритеми. І, нарешті, зустрічається змішана форма вузлуватої еритеми, наприклад, вагітність, а також багато випадків класифікують як ідіопатичні, оскільки не бачать видимої причини.

Поширеність еритеми узловатой

Вузлувата еритема - досить рідкісний синдром, який спостерігається зазвичай у жінок. Він може зустрічатися в будь-якому віці, але зазвичай спостерігається у молодих людей і у дітей до двох років він зустрічається рідко. Поширеність захворювання різна і перш за все залежить від вираженості факторів.

До важливих епідеміологічним факторів належать зміни пори року, від яких залежить поширення стрептококових інфекцій, географічне положення. В останні десятиліття, у зв`язку з раннім і ефективним лікуванням стрептококових і мікобактеріальних інфекцій, частота випадків вузлуватої еритеми, пов`язаних з цими захворюваннями, істотно знизилася.

патогенез

Передбачалося, що в патогенезі вузлуватої еритеми беруть участь як клітинно-опосередковані імунні порушення, так і імунні комплекси. При деяких формах вузлуватої еритеми в стінці судин можуть відкладатися імуноглобуліни і комплемент. Виявлення мікобактеріальних і стрептококових антигенів в біоптатах шкіри при вузлуватої еритеми, викликаної цими організмами, підкріплює думку про значення патогенетичних механізмів, пов`язаних з утворенням імунних комплексів.

Є лише непрямі докази порушень механізмів клітинного імунітету в патогенезі вузлуватої еритеми. До них відносяться гістологічне схожість поразок при вузлуватої еритеми та при гіперчутливості уповільненої типу. Зв`язок вузлуватої еритеми із захворюваннями, які викликають клітинну імунну відповідь господаря, наприклад, з туберкульозом і грибковими інфекціями, а також із захворюваннями, що супроводжуються пригніченням клітинного імунітету, наприклад з саркоїдоз, передбачає, що вузлувата еритема пов`язана з порушенням клітинного імунітету.

В останні роки виявлено високе поширення антигену HLA-B8 у хворих з вузлуватої еритемою, що передбачає наявність генетичної схильності до цього синдрому. В одному з досліджень у 15 з 25 хворих (60%) з вузлуватої еритемою, викликаної різними причинами, був виявлений антиген HLA-B8, в той час як в контрольній групі він зустрічався лише в 22%. Виходячи з цих даних, можна припустити, що мікроорганізми і лікарські препарати створюють певний антигенний фон, який більшість здорових людей залишають без вираженого імунологічної відповіді. Зате індивіди з антигеном HLA-B8 схильні до розвитку вузлуватої еритеми за рахунок якогось ще невідомого відхилення в реакції на дані антигени.

Гістопатологія

Для вузлуватої еритеми характерні запальні ураження, спочатку захоплюючі дрібні кровоносні судини, а також междольковие перегородки і часточки жиру, розташовані на переході сітчастого шару дерми в підшкірну жирову сітківку. Специфічні гістологічні ознаки вузлуватої еритеми відсутні, морфологічні дані коливаються від ознак васкуліту до панникулита.

Ранні зміни (давність 12-48 год) проявляються у вигляді периваскулярного запалення, захоплюючого переважно вени, рідше - артерії. Судинні зміни спочатку характеризуються набряком ендотеліальних клітин, судинної стінки, а також появою в стінці судин і периваскулярной тканини запальних інфільтратів, що полягають передусім з поліморфноядерних лімфоцитів, рідше - з лімфоцитів, ще рідше - з еозинофілів. Зустрічаються крововиливу в навколишні тканини, які розглядають як важливий морфологічний симптом вузлуватої еритеми. Судини, що забезпечують підшкірну жирову клітковину, розташовані в междолькових перегородках. Тому при ураженні перегородок навколо судин розростаються в радіальному напрямку гістіоцити, проникаючі в междольковие перегородки і жирові часточки підшкірної тканини (рис.).

Препарат підшкірної жирової тканини.

Запалення переважно захоплює фіброзні перегородки і мінімально жиру. (Світлова мікроскопія, мале збільшення).

Хронічні зміни зазвичай розвиваються через тиждень, після появи шкірних елементів, але іноді зустрічаються вже через 48 годин після початку захворювання. На цій стадії в клітинному інфільтраті починають переважати лімфоцити, але можуть також бути присутнім гістіоцити і гігантські клітини. Крім того, може спостерігатися оклюзія судин, що поєднується з триваючою клітинної інфільтрацією жирових часточок, характерною для хронічного запального процесу. Слідом за цим розвиваються гранулематозні зміни з інфільтрацією лімфоцитами, гігантськими клітинами, гістіоцитами і рідше плазматичними клітинами. Однак казеозние гранульоми і жировий некроз не зустрічаються. Рідше можуть виявлятися мікроабсцеси, що містять поліморфноядерні або еозинофільні лейкоцити. У зонах фіброзу і потовщення междолькових перегородок може спостерігатися проліферація судин.

У міру розвитку захворювання запальні інфільтрати перетворюються в фіброзну тканину, і у хронічних хворих спостерігається потовщення междолькових перегородок підшкірної жирової тканини. Як правило, верхній шар дерми і епідерміс не пошкоджуються при вузлуватої еритеми, за винятком випадків надзвичайно виражених запальних змін.

Клінічна картина вузлуватої еритеми

Вузлувату еритему часто зараховують до варіантів ультіформной еритеми, яку вона часто нагадує. Еритематозні вузлики, характерні для вузлуватої еритеми, можуть виникати, на будь-якій ділянці тіла, де є підшкірна жирова клітковина. Нерідко відзначаються рецидиви захворювання з інтервалом в декілька місяців або навіть років. Однак хронічні форми захворювання, при яких вузлики зберігаються протягом декількох років, зустрічаються рідко.

Початок захворювання звичайно гостре, супроводжується загальним нездужанням і лихоманкою. Часто спостерігаються біль у м`язах і суглобах, але може виникати і артрит. Інший характерний симптом - збільшення лімфатичних вузлів кореня легені, часто на підставі цього симптому можна поставити діагноз саркоїдозу, але збільшення лімфатичних вузлів кореня легені в поєднанні з вузловими ураженнями шкіри можуть зустрічатися і при інших захворюваннях.