Коарктация аорти - вроджені вади серця

визначення
Коарктация аорти - вроджене сегментарне звуження аорти, що розташоване в області її перешийка.

Епідеміологія
Це один з найбільш частих вроджених вад розвитку серцево-судинної системи у дітей. Серед дітей першого року життя з ВПС коарктації аорти зустрічається у 7,5%.
Захворювання в 2-2,5 рази частіше зустрічається у осіб чоловічої статі. Коарктация аорти, особливо в грудному віці, в 60-70% випадків поєднується з іншими ВПС. Ізольована коарктація аорти спостерігається лише у 15-18% хворих.
Аорта новонародженого характеризується невідповідністю її діаметрів в області перешийка і низхідній частини. Перешийок аорти зазвичай на 30% вже висхідній і низхідній частин. Якщо, при наявності внутрішньосерцевої дефекту, в висхідну частину аорти надходить менше крові, ніж в нормі, то звуження перешийка може зберігатися і посилюватися.

Патологічна анатомія
Звуження аорти може розташовуватися проксимальніше, дистальніше або безпосередньо в місці впадання відкритої артеріальної протоки в аорту. Ці варіанти можна розділити на постдуктальную і предуктального.
постдуктальную варіант коарктації аорти характеризується локалізованим звуженням її просвіту, представленим діафрагмою з ексцентричним отвором. Зовнішній діаметр місця звуження не визначає ступеня звуження просвіту аорти, так як останнім визначається діафрагмою або серповидної складкою в просвіті. Внаслідок постстенотіческое розширення діаметр аорти дистальніше звуження значно ширше її діаметра проксимальніше місця звуження. Діафрагма в просвіті аорти має точкове отвір діаметром 0,5 - 2 мм. Але іноді воно відсутнє, а в окремих випадках є перерва дуги аорти.
Лівий шлуночок серця значно гіпертрофований, в тому числі і його м`язовий і трабекулярной апарат, що може викликати звуження шляху відтоку.
Предуктального варіант характеризується звуженням аорти проксимальніше впадання в неї відкритої артеріальної протоки. Можна виділити три основних анатомічних варіанти:
I - локалізоване звуження проксимальніше протока-
II - дифузне звуження (гіпоплазія) всього перешийка аорти від гирла лівої підключичної артерії до протока-
III - дифузне звуження не тільки перешийка, але і дуги аорти до гирла лівої сонної артерії.
Ступінь гіпоплазії перешийка аорти оцінюють, порівнюючи його діаметр з діаметром низхідній частини аорти на рівні діафрагми.
У нормі діаметр перешийка становить понад 80% від діаметра низхідній частини аорти.
Звуження аорти викликає виражені зміни в міокарді вже в період внутрішньоутробного життя. Так як правого шлуночка серця доводиться долати підвищений опір великого кола кровообігу, то розвивається виражена гіпертрофія правого шлуночка серця. Після народження дитини і зміни характеру кровообігу вона змінюється наростаючою гіпертрофією лівого шлуночка. Наростання маси міокарда не супроводжується пропорційним збільшенням його васкуляризації, що веде до кисневої недостатності м`язи серця. Це є основною причиною розвитку фіброеластозі міокарда у хворих з коарктацией аорти, який зустрічається у 15 - 20% хворих грудного віку ірезко ускладнює захворювання.
Ще в період внутрішньоутробного життя у хворих з коарктацией аорти розвивається велика мережа колатеральних судин, вираженість якої залежить від характеру звуження аорти. Судини, які беруть участь в коллатеральном кровообігу (гілки підключичної артерії, міжреберні, внутрішні грудні, лопаткові артерії, артерії епігастрію), з часом значно збільшуються в діаметрі, стінки їх стоншуються. Виникають аневризми аорти, колатеральних артерій, судин головного мозку. Особливо часто ці зміни спостерігаються у хворих старше 20 років.
У хворих старше 8 - 10 років розширені міжреберні артерії можуть викликати деформацію нижніх країв ребер, так звані узури.

Патогенез артеріальної гіпертензії при коарктації аорти
Існують дві основні гіпотези, запропоновані для пояснення артеріальної гіпертензії при коарктації аорти: ниркова і механічна. Згідно з першою гіпотезою, причиною артеріальної гіпертензії є ішемія нирок внаслідок зниженого кровотоку і тиску в низхідній частини аорти. Вивчення ниркового кровотоку у дорослих хворих з коарктацией аорти показало, що у більшості з них він нормальний. Однак активність реніну у таких пацієнтів підвищена, що вказує на "зацікавленість" нирок в підтриманні високого артеріального тиску. Ймовірно, патогенез гіпертензійного синдрому при цьому пороці пояснюється зміною пульсового тиску в ниркових артеріях, що відбивається на функції юкстагломерулярного апарату і включає вазопресорний механізм, як при вазоренальної гіпертензії.
Однак, як виявилося, при коарктації аорти кровотік в низхідній частини аорти підтримується на високому рівні за рахунок колатеральних судин, що виключає ішемію нирок. Це свідчить про те, що нирковий фактор не є єдиним, яке обумовлює гіпертензію при цьому пороці. Згідно з другою гіпотезою, причиною гіпертензії є перешкода кровотоку в аорті. Мабуть, обидва чинники грають певну роль в походженні гіпертензійного синдрому у хворих з коарктацией аорти, проте їх значення в різні вікові періоди не однаково.
Вважається, що нирковий фактор відіграє провідну роль у дорослих хворих, у той час як у грудних дітей основним є механічний фактор. Слід зазначити, що частина новонароджених з предуктального варіантом коарктації аорти і закривається відкритою артеріальною протокою гинуть від гострої ниркової недостатності, що побічно вказує на розвиток гострої ішемії нирок. Мабуть, однозначної відповіді на походження гіпертензійного синдрому не може бути, і питання вимагає подальшого вивчення, особливо в віковому аспекті.

гемодинаміка
Коарктация аорти супроводжується розвитком двох режимів кровообігу - проксимальніше і дистальніше місця звуження. На характер кровообігу значний вплив мають супутні ВПС і судин.
Після народження дитини і зниження легеневого судинного опору кровотік в низхідній частини аорти через відкритий артеріальна протока припиняється і здійснюється вже з висхідної частини аорти - як через суджену область, так і через бічні судини. Навантаження на лівий шлуночок збільшується, а на правий знижується. Тиск в висхідної частини аорти підвищено, а в низхідній знижено. У всіх ділянках аорти підвищується діастолічний тиск. Пульсовий тиск знижений дистальнее місця звуження. Серцевий викид, при відсутності ознак серцевої недостатності, підвищений або нормальний.

клініка

скарги хворих можна розділити на три групи:
1) скарги, пов`язані з гіпертензією в проксимальному відділі аорти (головні болі, важкість і відчуття пульсації в голові, швидка розумова стомлюваність, погіршення пам`яті і зору, носові кровотечі) -
2) скарги, які є результатом наростаючої перевантаження лівого шлуночка (болі в області серця, відчуття перебоїв, серцебиття, задишка) -
3) скарги, обумовлені недостатнім кровопостачанням нижньої половини тіла, що особливо чітко проявляється при фізичному навантаженні (швидка стомлюваність, відчуття слабкості і похолодання нижніх кінцівок, болі в литкових м`язах при ходьбі).

при огляді, поряд з описаними вище ознаками часто виявляють симптоми розвитку колатерального кровообігу у вигляді посиленої пульсації міжреберних артерій і артерій в лопатки. Ці ознаки більш виражені при нахилі хворого вперед з опущеними руками, або при схрещуванні рук на грудях.
Іноді бічні артерії виявляють в епігастральній ділянці, де є анастомози між міжреберними артеріями і артеріями епігастральній ділянці.

Артеріальний тиск
Рівень артеріального тиску на верхніх кінцівках перевищує вікову норму. Діастолічний тиск помірно підвищений, що в підсумку призводить до збільшення пульсового тиску. При помірній гіпертензії артеріальний тиск значно підвищується після проби з фізичним навантаженням.
Артеріальний тиск на нижніх кінцівках за методом Короткова часто не визначається, оскільки його необхідно вимірювати в положенні хворого лежачи.
Зазвичай тиск на верхніх кінцівках становить 150 - 160 мм рт. ст., на нижніх 100 - 110 мм рт. ст. Як правило, гіпертензія не носить злоякісного характеру. Пульсація на стегнових артеріях ослаблена- тут же зазначається запізнювання пульсової хвилі в порівнянні з такою на артеріях верхніх кінцівок.
Виявлення пульсації колатералей має велике значення у дорослих хворих для виключення такої патології, як атеросклеротична оклюзія черевної аорти або стегнових артерій.

при аускультації, внаслідок розширення висхідної частини аорти і підвищення артеріального тиску, у хворих часто вислуховують систолічний шум (клацання вигнання) над підставою і верхівкою серця, на сонних артеріях. Посилено пульсація сонних артерій. Систолічний шум вигнання над підставою серця може бути обумовлений як звуженням аорти, так і стенозом аортального клапана. У 10 - 30% хворих вислуховують діастолічний шум недостатності клапана аорти, часто обумовленої наявністю двостулкового клапана аорти.
У міжлопаткової області при рясно розвиненою коллатеральной мережі вислуховують безперервний шум. Цей шум може частково визначатися звуженням аорти.

інструментальна діагностика

рентгенологічне дослідження
Дозволяє отримати ряд ознак, що свідчать про коарктації аорти. Виявлення узурація ребер не є патогномонічним ознакою для цієї вади. На рентгенограмі серце помірно збільшена, в основному - за рахунок лівого желудочка- може спостерігатися збільшення лівого передсердя. Легеневий малюнок зазвичай виражений. Судинний пучок вибухає справа за рахунок розширення висхідної частини аорти, лівий контур його згладжений. Контрастували стравохід відхилений вліво на рівні звуження аорти. Іноді в області розширення дуги аорти по лівому контуру серця виступає розширена ліва підключична артерія. Посилено пульсація лівого шлуночка, висхідної частини аорти і плечеголовного судин.
У першій косій проекції тінь серця має звичайну конфігурацію, в другій косою - збільшена тінь лівого шлуночка, виступає тінь розширеної висхідної частини аорти, її пульсація посилена. На правому контурі контрастувало стравоходу є вдавлення Е-подібної форми. При кальцинозі аорти простежується тінь її низхідного відділу. На томограмі в прямій проекції можна бачити місце звуження аорти у вигляді цифри 3.

електрокардіографія
На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (іноді в поєднанні з блокадою однієї з ніжок пучка Гіса). Ознаки гіпертрофії правого шлуночка можуть бути у хворих з супутніми ВПС і високою легеневою гіпертензією. У дорослих хворих з явищами серцевої декомпенсації часто можна виявити ознаки відносної коронарної недостатності у вигляді зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу.

ехокардіографіяпоказана всім хворим для встановлення діагнозу і виявлення супутніх вад.

аортографія
Виконується за методом Сельдингера з обов`язковим записом градієнта тиску в області звуження аорти. Катетеризація порожнин серця і ангіокардіографія необхідні для уточнення характеру супутніх вад, а також при підозрі на аневризму і кальциноз аорти. Для встановлення ступеня легеневої гіпертензії роблять катетеризацію правих відділів серця.
При аортографії у дорослих хворих виявляють розширення висхідної частини аорти, плечеголовного стовбура і підключичної артерії. Діаметр останньої може досягати діаметра дуги аорти.
При різкій коарктації аорти контрастувати кров потрапляє через колатеральних судини (підключичної артерія - внутрішня грудна артерія - міжреберні артерії) в спадну частину аорти.
Звуження аорти, частіше у вигляді пісочного годинника, розташовується на рівні IV і V грудних хребців. Як правило, при прохідною аорті виявляють її постстенотическое розширення, яке може досягати значних розмірів, аж до розвитку аневризми аорти або міжреберних артерій.

Перебіг і прогноз
Коарктация аорти характеризується вкрай несприятливим природним плином - 56% хворих помирають протягом першого року життя. Середня тривалість життя близько 30 років. Основними причинами смерті є: недостатність лівого шлуночка серця, розрив аневризми аорти або судин головного мозку, бактеріальний ендокардит, аневризма аорти.

Показання до операції
Наявність коарктації аорти є абсолютним показанням до операції. Консервативне лікування ускладнень (серцева недостатність, артеріальна гіпертензія, гіпотрофія), малоефективно, особливо при супутніх ВПС. Операція необхідна всім дітям грудного віку з коарктацией аорти і ускладненим перебігом захворювання. При ізольованій коарктації аорти операція показана при високій артеріальної гіпертензії, кардиомегалии, ознаках неконтрольованої серцевої недостатності і фіброеластозі. При відсутності ускладнень оптимальним віком для операції слід вважати період між 3 і 5 роками. Саме в цьому віці може бути накладено прямий аортальний анастомоз достатнього діаметру, що не перешкоджає в подальшому збільшенню просвіту аорти в міру росту дитини.

хірургічне лікування
Хірургічне втручання при коарктації аорти направлено на відновлення повної прохідності грудної аорти. У дорослих хворих відновлення прохідності аорти зазвичай легко здійснюється шляхом резекції судженого ділянки аорти і накладення анастомозу «кінець в кінець» або ж заміщення судженого ділянки судинним протезом. Рідше використовують операцію прямої або непрямої істмопластікі аорти.
Віддалені результати хірургічного лікування коарктації аорти у дітей та підлітків можна розцінювати як відмінні. Нормалізація артеріального тиску у хворих без патологічного градієнта тиску спостерігається в більшості випадків, особливо, якщо операція виконана в перші 5 років життя.
З інших ускладнень, які спостерігаються у віддалені терміни, слід зазначити розвиток аневризми в області операції.