Що таке целіакія?
Відео: Чи є у мене целіакія? Хворий на целіакію на прийомі у лікаря
Характеризується целіакія, або глютенова ентеропатія (нетропічних спру), непереносимістю глютену внаслідок вродженого дефіциту розщеплюють його ферментів у слизовій оболонці тонкої кишки. Причини і механізми розвитку повністю не встановлені.
Недуга проявляється атрофією тонкокишечних ворсин, які відновлюються при виключенні глютену з дієти. Спадкова непереносимість глютену зустрічається в загальній популяції у 0,03% осіб, хвороба часто носить сімейний характер. Чутливість до глютену викликає пошкодження слизової кишечника. Певне значення мають генетичні чинники. У 80% хворих виявляють антиген гістосумісності НЬА-В8, асоційований з захворюванням.
Антигенні порушення успадковуються за рецесивним типом. У механізмі розвитку глютеновой ентеропатії значна роль належить імунним механізмам. Імовірно непереносимість глютену є неспёціфіческую токсичну реакцію, що виникає при всмоктуванні в кишечнику в повному обсязі розщеплених продуктів глютену.
Глютен є групою протеїнів, що містяться в пшениці, житі, ячмені, але його немає в вівсі, рисі, кукурудзі. Глютен включає Ь-гліадин, який є токсичною речовиною. Утворені при взаємодії глютену з рецепторами ентероцитів і лімфоцитами лімфокіни і антитіла ушкоджують ентероцита ворсинок, в результаті чого (слизова оболонка атрофується, инфильтрируется іммуноком- компетентності клітинами. Атрофія викликає порушення всмоктування харчових речовин.
Уражаються найчастіше абсорбуючі клітини слизової оболонки тонкої кишки.
Клінічні варіанти: типова форма-латентна форма-атипова важка форма з геморагічним синдромом, остеомаляцією (розм`якшенням кісток), міопатією, поліартралгією (болями в суглобах), ендокринними порушеннями, вираженою затримкою фізичного розвитку (форма несприйнятлива до лікування) - легка форма з виборчої недостатністю травлення. Фази захворювання: декомпенсації, субкомпенсації (на тлі застосування аглютеновой дієти), субкомпенсації (без застосування дієти), компенсації.
Можуть розвинутися такі ускладнення:
Відео: глютен. Глютенові ХВОРОБА (целіакія)!
- Патологічні переломи,
- Недостатність надниркових залоз,
- Кровотечі,
- Нейропатія,
- Енцефалопатія,
- інфекційні захворювання.
Основні клінічні симптоми: діарея, стеа- Торі, схуднення і здуття живота, загальна слабкість. Симптоми проявляються в дитинстві, потім зменшуються і знову проявляються в 30-60 років.
Існують наступні клінічні форми:
1) типова з розвитком хвороби в ранньому віці - діарея з поліфекалією і стеатореей, анемія, втрата маси тіла;
2) стерта з переважанням позакишкових проявів - залізодефіцитна анемія, геморагічний синдром, остеопороз, полиартралгия;
3) латентна (прихована) з тривалим субклініче- ським плином і вперше виявляється у дорослих або навіть в літньому віці.
Може проявитися целіакія в будь-якому віці, запідозрити її можна на підставі наступних даних: порушення розвитку в грудному віці, затримка росту у дітей, недостатність харчування у дорослих.
Відео: Що таке целіакія?
Симптоми мальабсорбції провокуються вагітністю, інфекцією і операцією. Діарея може бути відсутнім або бути періодичної, чергуватися з запорами. Тривалий час хворих турбує сонливість, здуття живота, бурчання, рясний пінистий з частинками неперетравленої їжі світло-коричневого кольору стілець з прогірклим або смердючим запахом до 5 і більше разів на добу.
Один з основних симптомів мальабсорбції - це втрата маси тіла. Від тяжкості і поширеності ураження тонкої кишки залежить її вираженість.
I ступінь - втрата маси не перевищує 5-10 кг від норми;
II ступінь - дефіцит маси тіла більше 10 кг,
III ступінь супроводжується численними змінами: гіповітаміноз, анемія, трофічні порушення, зниження функції статевих залоз, дефіцит маси тіла перевищує 20 кг, виражені водно-електролітні порушення. Завдяки підвищеному апетиту відбувається компенсація втрати маси тіла.
Зазвичай утворюються при целіакії афтозні виразки. Можна іноді виявити зміни пальців у вигляді «барабанних паличок». Єдиною ознакою захворювання може бути рефрактерная залізодефіцитна анемія. Літні хворі вказують на болі в м`язах і кістках, у них можлива мегалобластична анемія.
Чи не характерний для целіакії больовий синдром, але можливі нудота, блювота. При тяжкому перебігу захворювання розвивається геморагічний синдром (мелкоточечние крововиливи на шкірі, маткові, носові, шлунково-кишкові кровотечі) - поступово виникають недостатність протромбіну і порушення кишкової абсорбції вітаміну К. При нестачі кальцію і магнію розвиваються порушення чутливості, м`язові судоми, неврологічні симптоми (м`язова слабкість, атаксія, периферична нейропатія, енцефалопатія).
Симптоми захворювання при фізикальному дослідженні хворих - виражений метеоризм, шум плескоту при струсі передньої черевної стінки, можна і не знайти, іноді виявляються лише окремі ознаки (запалення язика, афти, заїди). Але можна знайти і важкі прояви синдрому мальабсорбції (виснаження, набряки, асцит). Іноді при целіакії спостерігаються і системні розлади: герпетиформний дерматит (інтенсивні сверблячі шкірні бульбашкові папули на ліктях і сідницях), аутоімунні хвороби (цукровий діабет, тиреотоксикоз, хворобі Аддісона). Ці розлади зазвичай зникають, якщо хворі переходять на аглютеновую дієту.
Біопсія слизової оболонки з дистальних відділів дванадцятипалої чи тонкої кишки - це єдиний достовірний спосіб діагностики, але навіть якщо на тлі лікування структура слизової оболонки відновлюється, необхідність виключення мікробної контамінації тонкої кишки, лямбліозу залишається.
Також при постановці діагнозу целіакії потрібно досліджувати сироваткові імуноглобуліни: При дефіциті атрофія ворсин піддається лікуванню імуноглобулінами. Копрологическое дослідження використовується для визначення тяжкості синдрому мальабсорбції. Серед інших причин атрофії ворсин - гострі вірусні та бактеріальні ентерити, лямбліоз, надлишковий бактеріальний ріст, гипогаммаглобулинемия, непереносимість коров`ячого молока і свинячого м`яса, хвороба Уіппл, прийом нестероїдних протизапальних препаратів, ВІЛ-ентеропатія, голодування. Оральні тести на толерантність до вуглеводів допомагають розпізнати розлад всмоктувальної функції, але трактування їх може бути важким. Методом непрямої імунофлюоресценції виявляють антитіла до глютену.
При рентгенологічному дослідженні: розширені петлі тонкої кишки, заміщення нормального пір`ястого малюнка слизової оболонки ніздрюватим, повне зникнення складок слізістой- ураження переважно верхніх відділів тонкої кишки при відсутності змін в клубової. На кісткових рентгенограмах видно дифузна демінералізація з геневалізованним зменшенням щільності кісткової тканини, можливі компресійні переломи.
Можливі ускладнення при целіакії - це малигнизация (Т-клітинна лімфома тонкої кишки розвивається менш ніж у 5% хворих, тонкокишечная аденокарциному). Запідозрити малигнизацию у хворих на целіакію можна при наявності рецидиву симптомів, незважаючи на дотримання аглютеновой дієти, поява болю в животі і схуднення. Виразка в тонкій кишці призводить до абдомінальним болів, розвитку анемії і надлишкового бактеріального росту.
Диференціальний діагноз при глютеновой ентеропатії проводиться з хворобою Уиппла, хворобою Крона, хронічний ентерит, дифузійної лімфомою тонкої кишки, вірусними гастроентеритами, ВІЛ-інфекцією.
