Набряки при хворобі уиппла - набряки
Відео: Позбавляємося від набряків. Лікуємо нирки. Баня. Чому жовта сеча це добре?
У 1907 р Whipple описав назване згодом його ім`ям системне захворювання, при якому в уражених органах під час загострення виявляються грампозитивні бацили. Клінічні прояви хвороби Уиппла складаються з лихоманки, поліартриту, синдромів підвищених втрат білка в шлунково-кишковий тракт, недостатності всмоктування харчових речовин, анемії, лімфаденопатії, плевриту, ендокардиту, втрати пам`яті, коричневої пігментації шкірних покривів. У нелікованих випадках хвороба закінчується смертю. Після введення в терапію цієї хвороби антибіотиків смертельні випадки стали великою рідкістю.
У всіх випадках хвороби Уиппла відзначається ураження тонкої кишки, стінка якої при огляді її під час операції видається потовщеною і набряку. На поверхні слизової оболонки тонкої кишки виявляються потовщені широкі ворсинки. У більш важких випадках слизова позбавлена ворсинок і за зовнішнім виглядом не відрізняється від слизової при целіакії-спру.
Мікроскопічне дослідження виявляє виражену інфільтрацію власної оболонки слизової великими макрофагами, в протоплазмі яких міститься велика кількість гранул глікопротеїну. Кількість плазматичних клітин, лімфоцитів і еозинофілів у власній оболонці значно менше, ніж у здорової людини. Електронна мікроскопія виявляє велике число бацил, вільно лежать між клітинними елементами власної оболонки.
Хвороба Уиппла зустрічається в будь-якому віці, частіше за все вона, починається між 30 і 50 роками. Чоловіки хворіють в 8-10 разів частіше, ніж жінки. Клінічні прояви хвороби дуже різноманітні. При ураженні центральної нервової системи на перший план виступають дізоріентація хворого в часі і місці, втрата пам`яті. У всіх спостерігалися нами випадках звертала на себе увагу дифузна коричнева пігментація шкіри, яка в поєднанні зі слабкістю і гіпотонією дозволяла припускати супутнє ураження наднирників.
Приблизно в 75% випадків хвороба починається з лихоманки, до якої приєднуються артралгії або поліартрит. Температура тіла зазвичай субфебрильна, а під час спалаху поліартриту вона підвищується часто з ознобами до 38-39 ° С. Уражаються як великі суглоби, так і малі. Іноді відзначаються різкі болі в спині, очевидно, в зв`язку з залученням до процесу суглобів хребетного стовпа. Характерні летючість, різка хворобливість уражених суглобів і відсутність схильності до деформацій. Одночасно з ураженням суглобів відзначається збільшення шийних, пахвових і пахових лімфатичних вузлів, які в контраст до суглобів при пальпації виявляються безболісними і вільно рухомими.
Ураження тонкої кишки, серозних оболонок, серця в більшості випадків приєднуються до лихоманки та поліартриту, але можуть бути і першими проявами хвороби. Поразка тонкої кишки розвивається у всіх деяких випадках хвороби Уиппла. Полісерозіти і ендокардити зустрічаються значно рідше. Поява набряків при ураженні серця пов`язують із серцевою недостатністю, а при ураженні тонкої кишки - з гіпопротеїнемією. Причинами останньої виявляються порушення травлення і всмоктування харчових речовин і підвищені втрати білка з калом. Збільшення печінки в першому випадку пояснюється серцевою недостатністю, у другому - її стеатозом.
Як і в інших випадках синдрому недостатності всмоктування, стілець при хворобі Уиппла може бути рідким або полуоформленние. Сірий колір і різкий неприємний запах його пояснюються стеатореей. Частота стільця у спостерігалися нами випадках коливалася від 3 до 6 разів на добу. Відомі випадки хвороби Уиппла, що протікала з запорами. У всіх наших хворих стілець був рідким або кашкоподібного. На відміну від целіакії-спру діарея при хворобі Уиппла зазвичай поєднується з анорексією і болями в животі.
Тривала діарея з великими втратами білка з калом призводить до розвитку кахексії, гіпокаліємії з характерною для неї м`язовою слабкістю, гіпокальціємії, дефіциту жиророзчинних вітамінів. Порушення всмоктуваності заліза, ксилози, фолієвої кислоти, вітаміну B12 лежить в основі постійно зустрічається в важких випадках хвороби Уиппла анемії. Ураження центральної нервової системи настає під впливом її прямого ураження збудником хвороби.
Хвороба Уиппла частіше доводиться відрізняти від целіакії. Обидві хвороби протікають з діареєю, анемією, кахексією, набряками і вираженою м`язовою слабкістю. Обговорення, як нам здається, наступних питань дозволяє впевнено відрізнити ці хвороби один від одного.
Порівнянні хвороби різко відрізняються один від одного за течією. Целіакія-спру в більшості випадків починається в детстве- хворіють переважно жінки. Рецидив хвороби настає в молодому і зрілому віці після тривалого періоду ремісії. Хвороба Уиппла може початися в будь-якому віці, починається вона не з діареї, а з лихоманки і поліартриту. Діарея з`являється приблизно через 4-5 років після початку поліартриту. Діарея без поліартриту при хворобі Уиппла не зустрічається.
Позакишкові прояви хвороби при целіакії спру зводяться до ознак, які розвиваються в зв`язку з синдромами недостатності всмоктування та підвищених втрат білка з калом. Позакишкові прояви хвороби Уиппла значно різноманітніше і їх не вдається звести до згаданих вище синдромів. Якщо синдром скупчення рідини в плевральній порожнині ще й можна трактувати як один із проявів гипопротеинемии, а систолічний шум в предсердечной області пояснити анемією, то збільшення лімфатичних вузлів залишається синдромом, який не отримує задовільного пояснення. Температура тіла при целіакії зазвичай нормальна, при хвороби Уиппла - субфебрильна, а в періоди загострення спостерігається навіть лихоманка.
Навіть у найважчих випадках целіакії-спру свідомість хворих залишається ясним, вони охоче вступають в контакт з лікарем і повідомляють йому всі необхідні відомості про перебіг хвороби. Поведінка їх завжди адекватно обстановці. Страждає хворобою Уиппла на тому її етапі, коли з`являються набряки і діарея, не може детально розповісти ні про перенесені в минулому хвороби, ні про перебіг справжнього захворювання через різко виражених порушень пам`яті. Поведінка хворих часто неадекватно обстановці, і у них спостерігаються ознаки порушень функцій черепних нервів.
Пробна терапія аглютеновой дієтою високоефективна при целіакії-спру і не впливає на перебіг хвороби Уппла. Застосування антибіотиків (пеніцилін, тетрациклін та ін.) При хворобі Уиппла призводить через кілька днів до зникнення лихоманки і болю в суглобах. Діарея зникає зазвичай через 2-4 тижні.
Найцінніші диференційно-діагностичні дані можуть бути отримані методом аспіраційної біопсії. Світлова мікроскопія дозволяє виявити в біоптаті слизової оболонки характерну для хвороби Уиппла інфільтрацію власної оболонки макрофагами. Повторне застосування цього методу дозволило встановити, що макрофаги зникають з власної оболонки тонкої кишки через кілька днів після початку терапії антибіотиками. Велику діагностичну допомогу можуть надати також і результати біопсії збільшеного лімфатичного вузла.
Кишкові синдроми дифузійної лімфосаркомі тонкої кишки і хвороби Уиппла мало відрізняються один від одного, тому при проведенні диференціального діагнозу доводиться враховувати позаклітинні прояви порівнюваних хвороб. Лихоманка при лімфосаркомі виражена зазвичай помірно протягом всієї хвороби, в більшості випадків хвороби Уиппла вона теж помірна, але при збиранні анамнезу іноді вдається встановити періоди високої лихоманки, що супроводжувалася ознобами. Артралгії відносяться до числа найбільш частих симптомів хвороби Уиппла, вони рідкісні при первинному лимфогранулематозе тонкої кишки і практично не зустрічаються при лімфосаркомі її.
Збільшення лімфатичних вузлів часто зустрічається при хворобі Уиппла, але може зустрітися і при лімфогранулематозі, і при лімфосаркомі. Біопсія збільшеного вузла в подібних випадках часто має вирішальний вплив на формулювання діагнозу. Водянка порожнин зустрічається при обох хворобах, але все ж асцит при хворобі Уиппла завжди виявляється досить помірним, тоді як при лімфосаркомі він може мати порядні розміри. До того ж при лімфосаркомі він зазвичай з`являється раніше, ніж рідина в плевральних порожнинах.
Відео: Жити Здорово! Набряк Квінке
Шлунково-кишкова кровотеча і перфорація відносяться до числа характерних ускладнень лімфосаркоми і ніколи не зустрічаються при хворобі Уиппла. Зміни психіки і порушення пам`яті характерні для хвороби Уиппла і не зустрічаються при лімфосаркомі. Терапія антибіотиками призводить до ліквідації всіх клінічних проявів хвороби Уиппла і абсолютно не впливає на перебіг лімфосаркомі.
Узагальнюючи викладені дані, можна сказати, що єдині, ймовірно, по генезу гипопротеинемические набряки доцільно розділити на дві групи, що відрізняються один від одного шляхами втрат білка з організму. При втратах білка через сечові шляхи розвивається клінічна картина нефротичного синдрому, а при втратах його через шлунково-кишковий тракт - ще недостатньо вивчений синдром ентеропатії з підвищеними втратами білка. Ці синдроми доцільно розглядати як окремі клінічні одиниці, так як вони відрізняються один від одного і за клінічними проявами, і за прогнозом, і по методам терапії. Їх можна відрізнити за клінічним аналізом сечі. Діагноз окремих клінічних форм всередині кожного синдрому в багатьох випадках може бути проведений тільки за результатами клінічного спостереження і застосування багатьох спеціальних методів дослідження.
