Синдром спру - набряки

Відео: Синці та набряки під очима. Причини і Як ПОЗБУТИСЯ

Відео: Що таке діабетичний макулярної набряк і як він лікується

Терміном «синдром спру» позначається стан, що виникає внаслідок порушення всмоктування харчових речовин з тонкої кишки і підвищення проникності її капілярів для білків кров`яної плазми. У легких випадках клінічна картина синдрому спру обумовлена діареєю і порушеннями всмоктування харчових речовин. У клінічній картині важких випадків домінують ознаки, що виникають у зв`язку з великими втратами білка з калом.
Зазначені порушення в класичній формі зустрічаються при тропічній спру. Подібне ж захворювання в країнах помірного клімату отримало назву «нетропічних спру», «целіакія спру», «глютенова ентеропатія». Синдром спру, за клінічними ознаками не відрізняється від целіакії-спру, може бути іноді першим проявом дифузних хвороб сполучної тканини.

В даний час в синдром спру включаються також аміноптериновий ентеропатія, непереносимість альфа-1-і альфа-2-лактоглобулін і деяких інших білків коров`ячого молока, непереносимість білків козячого молока і деякі інші хвороби, що зустрічаються головним чином в дитячому віці.
У практичній роботі терапевта частіше зустрічається целіакія-спру (глютенова ентеропатія). Механізм її виникнення остаточно не з`ясований. Характерні зміни слизової оболонки при цій хворобі навряд чи можна визнати специфічними, так як вони зустрічаються і при тропічній спру, і при коллагеновой спру, які прийнято вважати самостійними хворобами.

Відео: 23 тиждень вагітності що відбувається, розвиток плода, прибавка в вазі, набряки, пуповинна кров

Целіакія-спру може початися в будь-якому віці, але частіше за все вона починається в дитинстві. Зазвичай на другому році життя незабаром після додавання в дієту прикорму з борошна злакових у дитини з`являється діарея, яка при відсутності лікування може тривати протягом усього дитинства. Іноді діарея з`являється вперше у віці 5-6 років. Дистрофія, відставання в рості тривають в подібних випадках до періоду статевого дозрівання, коли всі ознаки хвороби повністю зникають. Рецидив хвороби виникає зазвичай між 20 і 40 роками.
Приблизно в 20% випадків хвороба починається в зрілому віці. Діарея та інші клінічні ознаки целіакії-спру у одного з наших хворих з`явилися вперше лише в літньому віці. Як і в дитячому віці, целіакія-спру у дорослих протікає хвилеподібно зі зміною загострень і ремісій, обумовлених терапією.

У 80-95% випадків целіакія-спру починається з діареї, до якої приєднуються схуднення, швидка стомлюваність і м`язова слабкість. Це перша стадія хвороби, при якій спостерігається виражене порушення функції кишечника без клінічних ознак недостатності всмоктування електролітів і вітамінів.
У важких випадках стілець буває рідким, блідо забарвленим, пінистим з різким, прогірклим запахом. Добовий обсяг його досягає 4 л. Частота його - 10-15 разів на добу. Характерна особливість - здатність плавати на воді. Одночасно з діареєю більше ніж у половини хворих відзначається різке здуття живота і визначається шум плескоту в сліпій кишці.
В 5-20% випадків целіакії-спру стілець має консистенцію віконної замазки. Через підвищену липкості він насилу змивається з раковини. Характерними вважаються полифекалия, сіруватий колір стільця і його схильність плавати на воді з-за великого вмісту жиру і газу. У деяких хворих відзначається чергування періодів запору з періодами кашицеобразного стільця. Схуднення хворих визначається тяжкістю і просторістю поразки. Апетит збережений або навіть підвищений. Недостатність всмоктування харчових речовин частково компенсується їх підвищеним споживанням. Під час загострень хвороби з`являється анорексія, яка протягом кількох тижнів може призвести до різкого усхуданію хворого. Швидка втомлюваність спостерігається вже в ранніх стадіях хвороби.
Поява клінічних ознак недостатності всмоктування електролітів і вітамінів вказує на наступ наступного етапу хвороби. Його неважко діагностувати по приєднанню до діареї анемії, глоситу, пурпура, кровотеч з носа, ясен, шлунково-кишкового тракту, гіперкератозу шкіри, нічний поліурії, м`язової слабкості. Особливо характерно для цих хворих різке зменшення сили проксимальних м`язів верхніх кінцівок, нічна поліурія і тетанія.

Коли целіакія-спру протікає без діареї, вона зазвичай не діагностується до тих пір, поки не розвинеться досить чітко анемія, обумовлена недостатністю всмоктування заліза, вітаміну B12, фолієвої кислоти. Залізо, як відомо, всмоктується в проксимальному відділі тонкої кишки, тому анемія в більшості випадків виявляється залізодефіцитної. Проксимальні відділи тонкої кишки першими вступають в контакт із які в дієті глютеном і уражаються значно сильніше інших її відділів. Вітамін B12 всмоктується в дистальних відділах клубової кишки. Дефіцит цього вітаміну зустрічається тільки в найбільш важких випадках целіакії-спру, що протікають з ураженням і проксимального, і дистального відділів тонкої кишки.
Залізодефіцитна анемія в 2-10% випадків виявляється найбільш ранньою ознакою целіакії-спру. Приєднання до неї лейкопенії і тромбоцитопенії спостерігається при поширенні процесу на дистальні відділи тонкої кишки. До недостатності всмоктування заліза і фолієвої кислоти в подібних випадках приєднується недостатність всмоктування вітаміну B12 і кальцію, що проявляється розвитком парестезії, тетанія, остеопорозу іноді зі спонтанними переломами кісток. Недостатність всмоктування калію проявляється нічний поліурією, м`язовою слабкістю. Недостатність всмоктування вітаміну А виявляється по гиперкератозу шкірних покривів, курячої сліпоти, недостатність всмоктування вітаміну К - по гіпопротромбінемії, нахили до кровоточивості.
У найважчих випадках целіакії-спру до ознак недостатності всмоктування харчових речовин приєднуються порушення білкового обміну, які виражаються в підвищеному проникненні білків кров`яної плазми в просвіт шлунково-кишкового тракту і у високій екскреції їх з калом. Це призводить до розвитку гіпопротеїнемії за рахунок головним чином гипоальбуминемии. У хворих з`являються набряки спочатку на дорсальній поверхні стоп, пізніше розвиваються анасарка і водянка порожнин. Як і при інших ентеропатія з підвищеними втратами білка, швидкість синтезу альбуміну у хворих на целіакію-спру підвищена.
У цьому періоді хвороби рентгенологічний метод дослідження дозволяє виявити зміни тонкої кишки, що мають велике диференційно-діагностичне значення. Характерні рентгенологічні ознаки целіакії-спру: дилатація тонкої кишки, потовщення її складок, огрубіння або навіть повне зникнення рельєфу її слизової оболонки, нерівномірний розподіл барію з утворенням значних скупчень його в окремих ділянках тонкої кишки, відокремлених один від одного ділянками, що не містять барію. Дилатація завжди більш виражена в худої, а сегментація - в клубової кишці.

Діагноз і диференційний діагноз целіакії-спру значно полегшується даними аспіраційної біопсії. Для целіакії-спру характерне ураження головним чином слизової оболонки тонкої кишки. У типових випадках поверхню слизової виглядає плоскою через відсутність ворсинок. Епітеліальні клітини стають кубовидності, а іноді навіть плоскими, їх протоплазма - базофильной, ядра втрачають базальное розташування, щеточная облямівка ворсинок часто зникає. Крипти слизової оболонки стають більш глибокими. Характерно збільшення числа недиференційованих клітин і числа мітозів в криптах. Помітно збільшується число лімфоцитів і плазматичних клітин в lamina propria уражених ділянок тонкої кишки. Особливо характерним є збільшення числа клітин, що продукують імуноглобуліни класу М.
Після переведення хворого на аглютеновую дієту всі зазначені клінічні, рентгенологічні та гістологічні ознаки целіакії-спру повністю зникають.
Набряки і асцит при целіакії-спру нерідко поєднуються зі збільшенням печінки, в якій виявляють зазвичай жировій інфільтрації. Хоча зазначена комбінація ознак часто зустрічається також і при серцевій недостатності, диференційний діагноз целіакії-спру від хвороб серця, як уже вказувалося, може бути проведено без праці біля ліжка хворого. Головними диференційно-діагностичними ознаками, що відрізняють синдром спру від серцевої недостатності, є: тривале хвилеподібний перебіг хвороби, її зв`язок з діареєю, залежність ремісій від застосування аглютеновой дієти, м`якість набряків, блідість, а не ціаноз слизових оболонок і шкірних покривів, нормальні розміри серця, нормальна ЕКГ, відсутність ознак застою крові в малому колі кровообігу.
Значне схуднення в поєднанні з періодично наступаючої діареєю нерідко спостерігається при аліментарній дистрофії. Приблизно у 30% цих хворих набряки поєднуються зі збільшенням печінки. Асцит розвивається значно рідше. Набряки і водянка порожнин виникали у цих хворих під впливом гіпо-протеінеміі і гіпоальбумінемії - постійних ознак аліментарної дистрофії. Рецидиви діареї викликаються або приєднанням інфекції, найчастіше бацилярних дизентерії, або роздратуванням шлунково-кишкового тракту грубої і неповноцінною їжею.
Гипопротеинемия при целіакії-спру виникає внаслідок підвищених втрат білка в шлунково-кишковий тракт. Вона відноситься до розряду гіперкатаболіческіх Гіпопротеїнемія. Гипопротеинемия і гіпоальбумінемія при аліментарній дистрофії наступають внаслідок уповільнення синтезу білків кров`яної плазми. Якщо визначення швидкості синтезу альбуміну виявляється неможливим, диференційний діагноз між аліментарної дистрофією і целіакію-спру може бути проведений і досить надійно за результатами огляду хворих. При аліментарній дистрофії вельми часто зустрічаються ознаки пелагри, яка при целіакії-спру не зустрічається.
Целіакія-спру і кишкова лімфангіектазія мають дуже багато спільних ознак. Обидві хвороби супроводжуються набряками, гіпопротеїнемією і гипоальбуминемией. При обох хворобах може бути відсутнім діарея. Порівнянні хвороби найлегше відрізняти один від одного по анамнезу, даних аспіраційної біопсії, характером порушень обміну вітамінів та електролітів, результатами пробної терапії.
Целіакія-спру і кишкова лімфангіектазія починаються в дитинстві. Набряки при кишкової лімфангіектазіі з`являються поза зв`язком з діареєю, тоді як при целіакії-спру вони завжди виникають після більш-менш тривалого періоду діареї. Анемія (залізодефіцитна або В12-дефіцитна) зустрічається в кожному випадку більш-менш важкої целіакії-спру. Одночасно з анемією у цих хворих спостерігаються ознаки гіпокаліємії, гипокальциемии і описані вище порушення зовнішнього вигляду слизових оболонок і шкірних покривів.
Анемія відноситься до числа досить рідкісних ускладнень кишкової лімфангіектазіі. Набряки при кишкової лімфангіектазіі з`являються і можуть існувати протягом тривалого часу при нормальному складі червоної крові, чого ніколи не спостерігається при целіакії-спру. Порушення кальцієвого обміну при кишкової лімфангіектазіі невідомі, а порушення калієвого обміну розвиваються тільки під впливом тривалого і систематичного застосування сечогінних засобів.
Відоме диференційно-діагностичне значення мають і результати рентгенологічного дослідження. Зміни тонкої кишки, типові для целіакії-спру, ніколи не зустрічаються при кишкової лімфангіектазіі. Дилатація тонкої кишки при кишкової лімфангіектазіі виражена завжди досить помірковано, рельєф її слизової оболонки хоча і стає більш грубим, але повністю не зникає. Поперечний діаметр тонкої кишки при целіакії-спру іноді збільшується в 2-3 рази і може досягати 5-6 см, а рельєф її слизової іноді навіть не вдається визначити.
Найбільш переконливі дані можуть бути отримані за допомогою аспіраційної біопсії. У біоптаті хворого кишкової лімфангіектазіі завжди виявляються зміни лімфатичних судин, а в біоптаті від хворого на целіакію-спру - характерні ознаки атрофії слизової оболонки. Не менш переконливе диференційно-діагностичне значення мають і результати пробного застосування аглютеновой дієти: вона абсолютно неефективна при кишкової лімфангіектазіі і призводить до зникнення всіх клінічних та лабораторних ознак целіакії-спру.