Порушення всмоктування тонкої кишки - хвороби кишечника у дітей

транспортний дефект

клініка

в тонкій кишці

в нирках

Первинна мальабсорбція глюкози і галактози

Зниження всмоктування глюкози, галактози

Зниження реабсорбції глюкози

Діарея, болі в животі, здуття живота

Первинна мальабсорбція фруктози

Зниження всмоктування фруктози

-

Діарея, болі в животі

хвороба Хартнапа

Зниження всмоктування нейтральних амінокислот

Підвищення кліренсу ряду амінокислот

Пеллагроідние зміни шкіри, мозочкова атаксія, інші неврологічні і психічні розлади

цистинурия

Зниження всмоктування цистину і основних амінокислот

Зниження реабсорбції цих амінокислот

Безсимптомний перебіг, цистинові камені в нирках, рідко болі в животі

вроджена лізінурія

Зниження всмоктування лізину та інших основних амінокислот

Зниження реабсорбції цих амінокислот

Непереносимість білків, діарея, блювота, відставання в розвитку

Первинна мальабсорбція триптофану

Зниження всмоктування триптофану

Відставання в розвитку, схильність до інфекцій, періодична лихоманка, запори, фарбування пелюшок в блакитний колір

Іміно-гліцінурія

Зниження всмоктування гліцину, проліну, гидроксипролина

Зниження реабсорбції цих амінокислот

безсимптомний перебіг

синдром Лoy

Зниження всмоктування багатьох амінокислот

Зниження реабсорбції амінокислот

Вроджена катаракта, глаукома, гіпертензія, остеопороз, розумова відсталість

Первинна мальабсорбція метіоніну

Зниження всмоктування метіоніну

Зниження реабсорбції метіоніну

Психічні порушення, судоми, набряки, задишка, характерний запах сечі

Абеталипопротеинемия

Зниження синтезу апопротеина В, зниження всмоктування ліпідів

-

Спруподобние симптоми, аканцітоз, анемія, неврологічні розлади скатома, сліпота

Первинна мальабсорбція жовчних кислот

Зниження всмоктування жовчних кислот

-

Періодична діарея, дефіцит маси тіла

Первинна мальабсорбція вітаміну В12

Зниження всмоктування вітаміну В12

протеїнурія

Мегалобластична анемія, блювота, запори, іноді лихоманка, відставання в розвитку

Первинна мальабсорбція фолієвої кислоти

Зниження всмоктування фолієвої кислоти

-

мегалобластична анемія

акродерматіт ентеропатіческій

зниження всмоктування
цинку

-

Зміни шкіри на кінцівках, сідницях,
діарея, схильність до інфекцій, алопеція, стоматит, блефарит, кон`юнктивіт

первинна гіпомагнезіемія

зниження всмоктування
магнію

-

Судоми, м`язова гіпотонія

синдром Менкеса

Зниження всмоктування міді

Скорочення щетинистий легко ламаються волосся, відставання психічного розвитку, важкі неврологічні порушення

Сімейний гіпофосфатемічний рахіт

Зниження всмоктування фосфору

Зниження реабсорбції фосфору

Деформації черепа, викривлення і деформації кінцівок, «качина» хода

Ідіопатичний первинний гемохроматоз

Підвищення всмоктування заліза

-

Характерна забарвлення шкіри, ураження печінки, діабет

вроджена хлорідорея

Зниження всмоктування електролітів, секреція натрію, хлору, води

Важка діарея з рідким стільцем, збільшення живота

Летальна сімейна тривала діарея

Тяжке порушення всмоктування електролітів

Холероподібний пронос, дефіцит маси тіла, відставання в розвитку, різні аномалії

причини

частіші

менш часті

Екзокринної частина підшлункової залози
Печінка, жовчні шляхи

кістофіброз
Хронічне порушення харчування з дефіцитом білка і калорій Атрезія жовчних шляхів

Синдром Швахмана- Даймонда
Хронічний панкреатит
Інші холестатичні стану

кишечник:
анатомічні дефекти
хронічні інфекції (імунодефіцит) змішані стану

Масивна резекція Лямбліоз, кокцидіоз Целіакія
Мальабсорбція після перенесеного ентериту

Природжений короткий кишечник
Непереносимість харчових білків (молока, сої) Тропічне спру Хвороба Уиппла Идиопатические дифузні ураження слизової оболонки

захворювання

КИШЕЧНИК

жир

Абеталипопротеинемия

білок

дефіцит ентерокінази
Порушення транспорту амінокислот (цистинурия, хвороба Хартнупа, мальабсорбція метіоніну, синдром блакитних пелюшок)

вуглеводи

Недостатність дисахарид аз вроджена (сахарази, ізомальтази, лактази), пов`язана з розвитком (лактазная), придбана (генералізована мальабсорбція глюкози і галактози)
Мальабсорбція вітаміну В12 (юнацька пернициозная анемія, дефіцит транскобаламіна II, синдром Іммерслунд) Мальабсорбція фолієвої кислоти

вітаміни

Іони, слідові

Хлортеряющая діарея

 елементи

Ентеропатіческій акродерматит Синдром Менкеса Вітамін Д-залежний рахіт Первинна гіпомагнеземія

лікарські

Салазосульфапірідін (мальабсорбція фолієвої кислоти)

препарати

Холестирамін (мальабсорбція кальцію, жиру) Дилантину (мальабсорбція кальцію)

Підшлункова-ва

Специфічні ферментні дефекти

 ЖЕЛЕЗА

ліпази
тріпсіногена

форма мальабсорбції

ентероген-
ная

панкреато-
генна

гепатоген
ная

підвищення апетиту

+

+

;

анорексія

++

++

+

Сильні болі в животі

-

+++

+

Болі в кістках

++

+

-

тетанія

+

-

-

спленомегалія

-

-

++

Цукровий діабет

;

+

;

анемія

++

+

+

гипопротеинемия

+++

+

++

гіпопротромбінемія

+++

+

+++

гипокальциемия

+++

-

-

Гіпокаротінемія

+++

+++

-

жовтяниця

-

+

++

Підвищення нейтрального жиру в калі

++

+++

+

Підвищення жирних кислот в калі

+++

-

+++

лактозна
мальабсорб
ція

Непереносимість білка коров`ячого молока

Діарея після прийому молока

+

+

Мальабсорбція інших нутрієнтів (крім лактози)

-

+

полифекалия

±

+

Зниження активності лактази в еюнальной слизовій оболонці

+

+

Зниження активності інших дисахаридаз в слизовій оболонці

"

+

Непереносимість інших білків

;

+

Морфологічні зміни слизової оболонки тонкої кишки

+

Кропив`янка та інші алергічні прояви

;

+

Анафілактичний шок після прийому молока

-

±

Еозинофіли, кристали Шарко-Лейдена в калі

-

+

Підвищений титр антитіл до білка коров`ячого молока

-

+

Позитивні шкірні проби з алергенами молока

-

+

Зрушення в складі імуноглобулінів

-

+

Реакція бластотрансформаціі лімфоцитів

-

+

дисахаридазная
недостатність

Целіакія

Кишкова форма муковісцидозу

ексудативна
ентеропатія

Вік, в якому
зазвичай проявляється
захворювання

Первинна - в періоді
ново
народження, в перші місяці життя. Вторинна - в будь-якому віці

Первинна - в середині
першого року життя.
Вторинний синдром целіакії частіше в 2-3 роки

У періоді новорожден-
ності, рідше - в 1,5-2
року

Первинна - частіше після
1 року
Вторинна - в будь-якому віці може супроводжувати різні патологічні процеси в шлунково-кишковому тракті

Причина захворювання

Недостатність або відсутність дисахаридаз кишечника
Порушення транспорту моносахаридів через кишкову стінку

Недостатність специфічної діпептідази, що розщеплює білок клейковини злаків - гліадин (глютен)

Недостатність ферментів підшлункової залози (порушення структури мукопротеинов екзокринних залоз внаслідок дефекту внутрішньоклітинних ензимів)

Підвищена втрата плазматичних білків через шлунково-кишковий тракт

Фактори, що провокують прояв захворювання
Клінічні ознаки:

Вживання молока жіночого, коров`ячого - при непереносимості лактози.
Вживання цукру, фруктових соків, киселю, борошняних страв - при непереносимості сахарози, ізомальтози, моносахаридів

Вживання продуктів, що містять гліадин (глютен): борошно, борошняні вироби

Вживання продуктів, багатих жиром

- апетит

анорексія

зниження апетиту

Хороший або підвищений апетит

зниження апетиту

- блювота

характерна

-

-

характерна

- Характер стільця

Частий, пінистий, іноді зі слизом

Прискорений, пінистий, рясний, кілька ахолічний, з жирним блиском

Кашкоподібний або рідкий, рясний з жирним блиском

Частий, рідкий

- Запах стільця

кислий

Неприємний, гнильний

смердючий

-

стан харчування

гіпотрофія

Виснаження, полігіпо-
вітаміноз, остеопороз

Виснаження або дистрофія типу Гіпостатура. Полігіпо-
вітаміноз, остеопороз

Дистрофія, м`язова гіпотонія

набряки

іноді

іноді

Набряки псевдонефро-тичного типу - основний симптом

розміри живота

Здуття живота

Великий живіт (псевдоасціт)

Живіт дещо збільшений, іноді - болі в животі

Схильність до захворювань дихальних шляхів

Один з основних симптомів хвороби. Кашель - іноді з перших днів життя

може спостерігатися

інші прояви

"

Нерідко - випадання прямої кишки

Іноді - тетанические судоми

Дослідження калу:

- копрограма

Крохмаль позаклітинний +++

Нейтральний жир ++, жирні кислоти ++++, мила ++++, крохмаль ++

Нейтральний жир +++++, жирні кислоти ++, мила ++, незмінені м`язові волокна ++

Нейтральний жир ++, жирні кислоти ++

- PH калу

нижче 6,0-5,0

6,5-4,5

6,5-4,5

-

показники

дисахаридазная
недостатність

Целіакія

Кишкова форма муковісцидозу

ексудативна
ентеропатія

- Активність трипсину (рентгено
плівковий тест)

Нормальна

Нормальна або дещо знижена

різко знижена

Нормальна

- Реакція фільтрату калу з тріхлоруксус-ної кислотою (ТХУ) Дослідження сечі:

негативна

негативна

негативна

Різко позитивна (виділення білка з калом)

- Проба з Д-ксилозой

Може бути не змінена

Різко знижено всмоктування Д-ксилози в кров і виділення її з сечею

Чи не змінена

Чи не змінена

- Йодліполовая проба

Виділення йоду нормальне

Виділення йоду в сечу порушено

Виділення йоду в сечу порушено (до 1-2 розведення)

Виділення йоду нормальне

Реакція на цукру в сечі (Селіванова, Кольмер, Хельмана) Дослідження крові:

Позитивна на той чи інший вид цукру

Негативна або слабо позитивна

негативна

негативна

- Цукрові криві після навантаження моно- і дисахаридами (глюкозою, лактозою, сахарозою, мальтозою)

Плоскі при навантаженні дисахаридом або моносахаридом, до якого є непереносимість

Плоска цукрова крива на навантаження глюкозою, лактозою

Плоска цукрова крива при навантаженні крохмалем
Іноді цукрова крива діабетичного типу (пошкодження інсулярного апарату)

нормальні

- протеінограмма

Нормальна

гіпо-
протеінемія

гіпо-
протеінемія різного ступеня

Гіпопро-
теінеміі

- Вміст імуноглобулінів

-

дефіцит

-

дефіцит

- Зміст Са і Р

нормальне

знижено

Може бути знижено

знижено

- Зміст Na і К

нормальне

;

;

;

Зміст хлоридів в потовій рідині, слині, нігтях

нормальне

нормальне

Підвищення хлоридів до 60-120 мекв / л (норма - 35 мекв / л)

нормальне

Зміст Na і К в потовій рідині

нормальне

нормальне

Може бути підвищено

нормальне

Дослідження активності ферментів в панкреатическом соку

Нормальна

Нормальна

Підвищено в`язкість панкреатичного соку. Знижено активність панкреатичної ліпази, трипсину, амілази

Нормальна

рентгенографія:

- шлунково-кишковий тракт;

-

Горизонтальні рівні рідини в кишечнику

-

- Легких;

Посилення бронхососудістого малюнка, ателектази, бронхоектази

- Трубчастих кісток

-

остеопороз

остеопороз

-

аспіраційна біопсія

Сплощення слизової, атрофія ворсинок, зміна цитоплазми, ядра на різних рівнях

«Кишкова лімфа
нгіектазія »розширення лімфатичних судин, набряк інтерстицію плазмоцитами, еозинофілами, наявність крапельок жиру в лімфатичних судинах

клиниче
ські
симптоми

показники
абсорбції

рентгено
логічні
дані

Гістоло-
гічекіе
зміни

глютенова хвороба

+

+

+

+

Хронічний ентерит з вторинною глютеновой непереносимістю

+

±

±

Спру-подібний хронічний ентерит, резистентний до безглютенової дієті

Первинний імунодефіцит зі спру-подібної клінікою

+

±

±

синдром мальабсорбції

диспепсичний синдром

недостатність
лактози

недостатність
мальтози

недостатність
сахарози

неінфекційного
походження

інфекційного
походження

Причина

Зниження активності або відсутність лактози

Зниження активності або відсутність мальтози

Зниження активності або відсутність сахарози

Порушення в харчуванні, режимі, вихованні - зниження активності ферментів в кишковому каналі

Інфекційне початок - запалення слизової оболонки кишок

початок захворювання

З перших днів життя - з введенням в харчування молока, що містить лактозу

З введенням в харчування фруктів, овочів, сумішей «Малютка», «Малюк»

З введенням сумішей з сахарозою

У перший рік життя після грубих порушень в харчуванні і режимі

В будь-якому віці. Має значення епідемічний анамнез

шлях успадкування

домінантний

рецесивний

рецесивний

-

-

Характер початку захворювання

Відрижка, блювота, метеоризм, пронос

Відрижка, блювота, метеоризм, пронос

Відрижка, блювота, метеоризм, пронос

Відрижка, блювота, метеоризм, пронос

Відрижка, блювота, метеоризм, пронос, підвищена температура

апетит

збережений

збережений

збережений

знижено

знижено

явища токсикозу

+

;

;

±

+

явища ексикозу

+

;

;

+

+

Підвищення температури

;

;

;

+

+

тривалість захворювання

До призначення патогенетичної дієтотерапії

До призначення патогенетичної дієтотерапії

До призначення патогенетичної дієтотерапії

Короткочасна

7-14 днів

Запальні зміни при дослідженні калу

+

критерії

синдром мальабсорбції

диспепсичний синдром

недостатність
лактози

недостатність
мальтози

недостатність
сахарози

неінфекційного
походження

інфекційного
походження

Зміни ферментативної активності при дослідженні калу

+

±

±

±

+

pH калу

5,0 і нижче

5,0 і нижче

5,0 і нижче

різна

різна

Наявність крові в калі

;

;

;

;

+

Поліуглеводная интолерантность

-

-

+

+

Моноуглеводная интолерантность

+

+

+

Вуглевод, який не переноситься хворим

лактоза

мальтоза

сахароза

-

Приріст глікемії при навантаженні лактозою (норма 1,59 ммоль / л)

Відсутня або різко знижений

норма

норма

Норма або незначно знижений

Норма або незначно знижений

Приріст глікемії при навантаженні мальтозою (норма 1,59 ммоль / л)

норма

різко знижений

норма

Норма або незначно знижений

Норма або незначно знижений

Приріст глікемії при навантаженні сахарозою (норма 1,89 ммоль / л)

норма

норма

різко знижений

те ж

те ж

Приріст глікемії після комбінованої навантаження глюкозою і галактозою (норма 1,7 ммоль / л)

норма

норма

норма

»

ефективність лікування

При виключення лактози (молока)

При виключенні мальтози (фрукти, овочі і суміші, що містять мальтозу і крохмаль)

При виключенні сахарози і сумішей, що містять її

Впорядкування режиму і харчування

Антибактеріальна, дієтична і патогенетична терапія

гіпогаммаглобулінемія

ексудативна ентеропатія

Білок сироватки крові Кількість лімфоцитів в крові

Нормальний рівень Часто знижено, відсоток Т-клітин в нормі

знижено
При лімфангіектазіі знижено, відсоток Т-клітин знижений

ознака

гіпогаммаглобулінемія

ексудативна ентеропатія

Імуноглобуліни сироватки крові (мг%) Кишкові плазматичніклітини
Реакція на тест з імунізацією
Період напіврозпаду імуноглобулінів Екскреція міченого білка зі стільцем

IgG lt; 200, IgA lt; 5, IgM рівень мінливий Кількість знижено (IgM) або вони відсутні
ні антитіл
подовжений
Нормальна

IgG 200-500, IgA gt; 10, IgM рівень мінливий Нормальне число IgG, IgA і IgM
Нормальна
короткий
підвищено

ексудативна
ентеропатія

нефротичний
синдром

Цироз печінки

характер набряків

Можуть бути не
симетричними

симетричні

симетричні

Загальний білок крові

знижено

знижено

знижено

Гамма-глобуліни крові

знижено

Знижено незначно або в нормі

підвищено

холестерин крові

знижено

підвищено

знижено

загальні ліпіди

знижено

підвищено

знижено

крові

згортають

Частіше не змінені

підвищено

знижено

фактори крові

Фібринолітична активність крові

підвищено

знижено

Може бути підвищена

анемія

Гіпо- або гиперхромная, часто

Відсутня або гіпохромна

Нормохромная або відсутній

Кількість лімфоцитів в крові

знижено

В нормі

У нормі або знижений

ШОЕ

У нормі або незначно підвищена

значно підвищена

знижено

Втрата білка з калом

значно підвищена

Нормальна або незначно підвищена

Нормальна або незначно підвищена

протеїнурія

Незначна або відсутній

значна

Незначна або відсутній

стеаторея

виражена

зазвичай відсутній

Може бути помірна, при жовтяниці виражена

глютенова
хвороба

Хроні
ний
ентерит

хвороба
крона

виразковий
коліт

Втрата маси тіла

+++

+++

+++

++

гипоальбуминемия

+++

+

+++

++

ексудативна ентеропатія

В

В

+++

В

гіпохолестеринемія

++

+

+++

;

Гіполіпідемія

+

+

-

-

дефіцит заліза

++

++

;

В

Дефіцит вітаміну В12

++

++

++

+

Дефіцит фолієвої кислоти

+++

++

++

++

Дефіцит вітаміну А

В

В

+

;

Дефіцит вітаміну D

в

в

+++

в

Дефіцит вітаміну К

в

в

В

;

Дефіцит вітаміну С

в

++

+

;

дефіцит кальцію

+++

+

+

+

дефіцит магнію

в

в

+

++

дефіцит калію

+++

++

+

+

ознака

глютенова
хвороба

Хроні
ний
ентерит

хвороба
крона

виразковий
коліт

дефіцит цинку

;

В

В

В

дефіцит міді

-

В

В

-

Метаболічні кісткові зміни

++

+

В

В

прояви

Розлади всмоктування кальцію

Судоми, парестезії, нейром`язові остеомаляции

Розлади всмоктування магнію

Конвульсії м`язів, тремор, гіперакустіка, підвищена збудливість, галюцинації, м`язова слабкість, атетоїдную руху

Розлади всмоктування вітамінів групи В

Енцефалопатія Верніке, порушення пеллагроідний типу, неврити, парестезії та ін.

Розлади всмоктування вітаміну В12

Подострая дегенерація спинного мозку та ін.

Розлади всмоктування вітаміну D

Парестезії, тремор

Розлади всмоктування вітаміну Е (імовірно)
Синдроми неясного генезу

Проксимальная м`язова атрофія