Операція при лійкоподібної деформації грудної клітини
Воронкоподібна деформація грудної клітини, будучи вродженою аномалією, складається з двох основних первинних компонентів. По-перше, це вигин грудини вкінці, починаючи від рівня другого або третього реберного хряща, і, по-друге, западання прикріплених до грудини ребрових хрящів, від 3 (іноді від 3) до 7 ребер. У старших дітей і підлітків відзначається деформація не тільки ребрових хрящів, а й кісткових компонентів ребер. Більш ніж у 90% дітей ця аномалія проявляється протягом першого року життя. Частота патології становить від 1: 400 до 1: 300 новонароджених, цей показник вище в сім`ях, де є діти (дорослі) з воронкоподібною деформацією.
Історія
Фізіологічне значення лійкоподібної деформації грудної клітки досконально встановлено і оцінено в останні 40 років і полягає в обмеженні різних функцій. Так, знижена загальна і життєва ємність легенів. Показники у кожного пацієнта зазвичай не виходять за межі норми, однак якщо взяти «групові» показники, то відзначається знижений легеневий обсяг. Ступінь цих відхилень різна і залежить від тяжкості деформації. Другий вид порушення функції - зниження ємності серця, зокрема правого шлуночка, що обумовлено тиском спереду деформованої грудиною. Дослідження, розпочаті ще Бейзер (Beiser), свідчать про зменшеному ударному обсязі, особливо у вертикальному положенні при значній деформації. Подальші дослідження, в тому числі радіоізотопні, свідчать про те, що зазначені зміни - один з компонентів, що обумовлюють зниження легенево-серцевої функції при важкої деформації. При дослідженнях з навантаженням встановлено, що у пацієнтів з воронкоподібною деформацією швидше, ніж у здорових людей, виникає втома. Дослідження Кахілла (Cahill, 1984) і Петерсона (Peterson, 1985) показали, що після корекції деформації рівень стійкості до фізичного навантаження підвищується.
техніка операцій при лійкоподібної деформації грудної клітини змінилася значно відтоді, коли в 1911 році була проведена перша операція при цій аномалії. Новий підхід датується 1949 р коли Равич (Ravitch) першим повідомив про метод, що має на увазі видалення всіх деформованих кісткових хрящів з окістям, відділення мечоподібного відростка і міжкісткових м`язових волокон від грудини. Було зроблене стернотомія, і грудина переміщалася вперед з фіксацією спицею Кіршнера. Ця методика була модифікована Бароновскім (Baronofsky, 1957) і Велчем (Welch, 1958), які наголосили на необхідності збереження окісного «футляра», що сприяло оптимальної регенерації хряща, забезпечуючи стійкість створеного грудного каркаса. Фіксація металевої шиною, яка зміцнювалася на передній поверхні грудної клітки, була наступною модифікацією, запропонованої Рехбейном (Rehbein) і Верником (Wfernicke) в 1957 р фіксація за допомогою ретростернальной шини була описана Адкінса (Adkins) і Блейдесом (Blades) в 1971 р хоча наступні «інновації» фіксації включали використання таких матеріалів, як біорассасивающіеся розпірки, сітка Marlex або дакроновий судинний трансплантат, жоден з цих матеріалів не мав переваг перед металевою «підпорою».
У 1998 р Д.Насс (D.Nuss) описав метод реконструкції лійкоподібної грудної клітини з використанням металевої пластини, за допомогою якої грудина зміщується вперед, при цьому опускаються реберні хрящі (знижується їх «напруга»). Застосування методу не потребує резекції або ремоделювання ребрових хрящів. У цьому розділі представлені як сучасне відкрите втручання з використовуваної автором модифікацією, так і метод Насса, який також відомий як MIRPE (minimally invasive repair of pectus excavatum) - «мінімально інвазивна корекція лійкоподібної деформації грудної клітини». Однак цей метод, застосування якого почалося не так давно, вимагає оцінки віддалених результатів. Перше повідомлення Насса стосувалося 42 щодо маленьких пацієнтів (середній вік 5 років). В подальшому повідомленні Кройтору (Croitoru, 2002), що застосував метод Насса, вже наводилися дані про значно більшу кількість дітей більш старшого віку - 303 пацієнта. У цій групі на час виходу публікації тільки у 23,4% пацієнтів пластина була видалена.
показання
Визначення показань до операції при лійкоподібної деформації грудної клітини залежить від безлічі факторів: характеру психологічного сприйняття деформації, ступеня обмеження фізичної активності, пов`язаної з кардіопульмональний симптомами, стану функції легень і толерантності до фізичного навантаження.
хід операції
Поперечний розріз шкіри проводять нижче міжсоскової лінії. У дівчаток особливо важливо пам`ятати про те, що слід від розрізу в майбутньому повинен знаходитися в подгрудной складці, що дозволяє уникнути розвитку деформуючого і косметично «непривабливого» рубця між двома молочними залозами.
Щоб полегшити подальше виділення, від одного з ребрових хрящів м`язи насамперед відводять вперед, після чого зворотним кінцем скальпеля - латерально. Потім ретрактором піднімають м`язи вперед. Подібну «процедуру» повторюють з наступними реберними хрящами вище і нижче першого. Відведення м`язових «клаптів» ретракторами полегшує подальше виділення. Місце прикріплення грудних м`язів поділяють електрокоагулятором, намагаючись при цьому переконатися, що міжкісткові м`язи залишилися інтактними і покриті блискучою белесоватой фасцією. Пошкодження міжреберних пучків може привести до значного кровотечі. М`язові клапті мобілізують латерально до костнохондрального зчленування або до латеральної кордону деформації. Зазвичай в деформацію залучені хрящі 3-7 ребер, але іноді і 2.
Рану розводять, піднімаючи шкіру догори до рівня вершини деформації і донизу - до кінця мечоподібного відростка. Шкіру отсепаровивают до грудної фасції, зі збереженням її васкуляризації. Грудні м`язи обережно відводять від грудини, намагаючись зберегти інтактними всі м`язи і підлягає фасцію.
Уздовж осі хряща розсікають окістя і відокремлюють її распатором від реберного хряща. Визволення краю окістя від медіальної частини ребра забезпечує найкращу візуалізацію задньої частини хряща, полегшуючи процес виділення. Ребра перетинають поперечно. Ребра 2 і 3 плоскі, 4 і 5 округлі, 6 і 7 вузькі і більш «глибокі».
Середню частину хряща відсікають від грудини, при цьому задню частину захищають надкостнічние елеватором. Розсічення хряща безпосередньо у грудини зводить до мінімуму ризик пошкодження внутрішніх судин молочної залози, які зазвичай розташовуються в 1-1,5 см латеральніше краю грудини. Щоб попередити подальше порушення розвитку ребер, зберігають 1-1,5 см реберного хряща в зоні костнохрящевой переходу.
На передній поверхні грудини на вершині деформації виробляють клиноподібну остеотомію. Сегмент кістки ( «клин») мобілізують (використовуючи одне з «крил» окісного елеватора), але без повного від`єднання його від грудини. Залишення цього сегмента частково на місці сприятиме швидшому загоєнню перелому.
Грудину піднімають і, натискаючи ззаду на верхню її частину, «ламають» задню стернальную пластину. У минулому мечоподібний відросток відокремлювали поздовжньо разом з прямими м`язами від верхівки грудини, проте в даний час я уникаю цього етапу, завдяки чому зводиться до мінімуму можливість косметично «некрасивого» западання підстави грудини. Використання задньої стернальной пластини виключає, крім того, необхідність поділу задньої окістя, як це робилося в минулому, що також може сприяти западению нижніх відділів грудини. Якщо після того, як грудина виявилася на місці, мечоподібний відросток «виступає», створюючи косметичний дефект, він може бути відділений від грудини коагулятором з бічного доступу, що дозволяє уникнути відділення прямих м`язів у місця їх прикріплення.
Відео: Воронкоподібна деформація грудної клітини
Ретростернальную пластину вводять в загрудинний тунель, який створюють шляхом часткового відділення одного з перихондральне футлярів безпосередньо у грудини. Тунель потім «прокладають» ззаду грудини затискачем Шнідта, який виводять на протилежному боці безпосередньо у грудини, щоб уникнути пошкодження внутрішніх судин молочної залози. Перш ніж проводити пластину за грудиною, її моделюють таким чином, щоб утворилася легка виїмка, на яку «сяде» грудина. На обох кінцях пластину згинають кілька кзади, щоб її форма відповідала формі ребер. Его дозволяє уникнути будь-якого «виступанія» пластини під шкірою і м`язами. Затискачем Шнідта проводять пластину позаду грудини прогином вперед. Після того як пластина проведена за грудиною у відповідному положенні безпосередньо спереду від ребер на кожній стороні, її повертають на 180 °. Важливо на цьому етапі переконатися, що пластина опинилася під грудними м`язами і, відповідно, покрита м`якими тканинами. Пластину потім фіксують до окістя латерально двома товстими (0) розсмоктується швами, які будуть її утримувати в цьому положенні.
Великий грудний м`яз вшивають над грудиною, причому м`яз зрушують донизу, прикриваючи оголені нижню частину грудини таким чином, щоб вона була покрита м`якими тканинами. Внизу великий грудний м`яз фіксують до прямих м`язів окремими розсмоктується швами.
При операції Насса роблять два розрізи, по одному з кожного боку, по середній пахвовій лінії на рівні максимальної деформації грудини. Спеціальний туннелізатор Лоренца (Lorenz) або довгий затискач вводять в розріз з одного боку, проводять уздовж грудної стінки, входять в плевральну порожнину з внутрішньої сторони увігнутої частини грудної стінки за грудиною і наперед від перикарда і виходять з плевральної порожнини на протилежному боці. Точка виходу теж повинна бути з внутрішньої сторони увігнутої частини грудної стінки. Потім затиск проводять уздовж зовнішнього боку грудної стінки і виводять через шкіру по передній пахвовій лінії. Затискачем або туннелізатором Лоренца проводять через тунель лігатуру (умбілікальним). Часто використовують дві лігатури на випадок, якщо одна з них порветься. Існує кілька прийомів, що дозволяють уникнути пошкодження серця під час цього етапу. По-перше, проведення затиску за грудиною контролюють візуально торакоскопічних. По-друге (цей прийом використовують рідше), роблять невеликий розріз на вершині грудини, через який вводять кістковий гачок. Грудину піднімають цим гачком наперед, щоб розширити ретростернальное простір під час проведення затиску.
Пластину, попередньо отмоделировать, проводять через грудну клітку увігнутою поверхнею наперед, щоб вона відповідала ширині грудної клітини пацієнта.
Відео: Дихання при лійкоподібної грудей до і після операції Насса
Потім пластину повертають на 180 ° спеціальним «Флиппер Лоренца», щоб підняти грудину і реберні хрящі. Під час цієї процедури шкіру і м`язові клапті піднімають над кінцем пластини так, щоб вона «села» безпосередньо вздовж грудної стінки.
Коли цю операцію при лійкоподібної деформації грудної клітини почали застосовувати, то найбільш частим ускладненням була ротація пластини. Щоб зменшити ризик даного ускладнення, до обох кінців пластини можна прикріпити нитками або дротом «стабілізатор», який потім підшивають до м`яких тканин грудної клітки для забезпечення надійної фіксації і запобігання ротації пластини і, відповідно, втрати досягнутої корекції деформації.
Пластина в остаточному положенні зміщує грудину вперед разом з реберними хрящами, що і забезпечує корекцію лійкоподібної деформації. Пластину видаляють через 2-3 роки.
висновок
Результати операцій при лійкоподібної деформації грудної клітки прекрасні, а періопераційної ризик мінімальний. Найбільш значуще ускладнення - рецидив деформації, частота якого, за даними великих серій спостережень, становить від 5 до 10%. обмежений пневмоторакс виникає рідко і ще рідше вимагає дренування. Зазвичай вдається обійтися пункційної евакуацією повітря. Профілактиці ранової інфекції (також рідко виникає) сприяють периопераційне застосування антибіотиків і ретельна обробка і відмежування операційного поля.
Віддалені результати операції Насса поки ще недостатньо вивчені, оскільки це втручання застосовується менше 10 років. Найбільш часте ускладнення, описане на ранніх стадіях застосування мінімально інвазивних процедур, - ротація пластини. Використання бічних стабілізаторів значно знизило частоту цього ускладнення. З інших ускладнень описані пневмоторакс, перикардит і гемоторакс і таке рідкісне ускладнення, як післяопераційне формування килевидной деформації. З ускладнень, характерних саме для мінімально інвазивних процедур і не зустрічаються при відкритих операціях, відзначають також синдром верхньої апертури (thoracic outlet syndrome). У 1% пацієнтів виникає алергічна реакція на метал пластини, що виражається в появі висипу в зоні її розташування. У цих випадках потрібна заміна пластини інший, виготовленої з інших сплавів (металу). Діти старшого віку відзначають значну біль після мінімально інвазивних втручань, проте робіт, в яких був би проведений кількісний аналіз цього показника в порівнянні з відкритими операціями, поки опубліковано не було.
Як при відкритих, так і при мінімально інвазивних операцій при лійкоподібної деформації грудної клітки відзначаються прекрасні результати корекції деформації. Порівняння частоти ускладнень не проводилося, проте треба сподіватися, що проспективне багатоцентрове дослідження цих двох видів втручань уточнить як переваги, так і недоліки обох методів. Корекція лійкоподібної деформації надзвичайно важлива для дітей, які в зв`язку з деформацією мають психологічні або фізіологічні проблеми.
