Атрезія жовчовивідних шляхів
Атрезія жовчовивідних шляхів може бути внепеченочной і внутрішньопечінкової.
Внепеченочная атрезія жовчовивідних шляхів
Під цим терміном мають на увазі два захворювання. Перше є пороком розвитку і зустрічається вкрай рідко. Друге є мляво поточний запальний процес, переважно внутрішньоутробного походження, поступово приводить до часткової або тотальної облітерації позапечінкових жовчовивідних шляхів.
Відео: Лещенко Дімочка
Відносно хворих з поступовим розвитком обструкції жовчних шляхів термін «атрезія» не можна визнати вдалим, так як їм прийнято позначати вроджений порок з відсутністю вхідного або вихідного отвору в підлогою органі вже при народженні дитини (атрезія стравоходу, атрезія ануса). Однак це загальноприйнятий термін, що зберігається до теперішнього часу. У нашому викладі будуть використовуватися два терміни «атрезія» і «облітерація».
Облітерація жовчних шляхів найбільш часто охоплює:
- всі відділи жовчних проток;
- окремі сегменти цієї системи;
- тільки печінкові протоки.
Зарубіжні автори розглядають вроджену атрезію жовчовивідних шляхів (ВАЖП) спільно з ідіопатичним гепатитом новонароджених, припускаючи, що одні й ті ж обтяжені фактори або збудники можуть лежати в основі їх розвитку. В одних випадках процес обмежується ураженням гепатоцитів з виникненням гепатиту, в інших - епітелію загальної жовчної протоки або окремих сегментів в структурі жовчовивідних шляхів з розвитком їх облітерації. Можливо поєднане ураження печінки і позапечінкових жовчовивідних шляхів, так як при клінічно ізольованою вродженої атрезії жовчовивідних шляхів в печінці знаходять гігантоклітинний трансформацію гепатоцитів.
У деяких хворих розвитку запалення в жовчовивідних протоках може передувати їх гіпоплазія. В якості можливого етіологічного чинника идиопатического гепатиту новонароджених і ВАЖП вказують на реовірус 3-го типу, про що свідчать експериментальні роботи на мишах.
Є і спадкова схильність до цих захворювань з повторними випадками в одній родині.
Морфологічні зміни при цьому захворюванні відображають гострий холангіт, некроз, запалення, процес регенерації і облітеруючий фіброз.
симптоми
Відео: Остання надія на життя для 4-місячного Діми Лещенко
Клінічна картина ВАЖП характеризується симптомами холестазу, які відповідають ступеня вираженості і поширеності облітерації жовчовивідних шляхів або їх атрезії. При останньої симптоми холестазу будуть виражені вже в першу добу і проявлятися частково знебарвленим меконием, а до 7-14-го дня життя в більшості випадків вже є розгорнута картина атрезії жовчовивідних шляхів.
При часткової облітерації жовчних шляхів симптоми холестазу будуть виражені помірно, розвиваються поступово, іноді у віці старше місяця і можуть мати перемежовується характер. При прогресуючої облітерації жовчних шляхів має місце постійне наростання вираженості холестазу щодо підвищення в сироватці крові змісту прямого білірубіну і знебарвлення фекальних мас. Активністьамінотрансфераз в нормі або помірно підвищена.
Результатом цього захворювання є біліарний цироз печінки, який може розвинутися у віці 9-12 міс або пізніше. При відсутності ознак хронічного гепатиту і внутрішньопечінкової атрезії жовчних шляхів, дефіциту a-антитрипсину показано оперативне втручання - накладення портоентерального анастомозу за методом Kasai.
Внутрішньопечінковий атрезія жовчовивідних шляхів
Внутрішньопечінковий холестаз (внутрішньопечінкова атрезія жовчних шляхів) може бути обумовлений:
- внутрішньоутробним холестатичним гепатитом;
- порушенням утворення жовчних кислот;
- порушенням виділення жовчних кислот - прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз.
Два останніх синдрому відносяться до спадкових захворювань. Для диференціювання їх використовують визначення в сироватці крові активності ГГТ, холестерину, жовчних кислот, останні досліджують також і в жовчі. Низька активність ГГТ в сироватці крові зазвичай поєднується і з низьким вмістом холестерину.
Знижена активність ГГТ або вмісту холестерину в крові при наявності вираженого холестазу буде свідчити про порушення утворення жовчних кислот.
Значне підвищення в сироватці крові вмісту жовчних кислот при їх низькому вмісті в жовчі відображає порушення їх екскреції.
Цей порок може ховатися під маскою антенатально розвиненого гепатиту може клінічно проявлятися вже при народженні або на першому тижні життя. До речі, в 60-70-х роках минулого століття, коли в клініці проф. Т.А.Баірова проводилися операції при атрезії жовчних шляхів, виявилося, що у частини дітей мали місце не ВАЖП як порок розвитку, а внутрішньопечінковий холестаз на тлі антенатально виник гепатиту. Прогноз при такому гепатиті несприятливий.
