Склерозуючий холангіт

Відео: Про найголовніше: Дефіцит XIII фактора, лейоміома, склерозуючий холангіт

Первинний склерозуючий холангіт (Хвороба Дельбе) - захворювання невідомої етіології, яке характеризується інтенсивним запальним фіброзом позапечінкових жовчних ходів з залученням (або ні) внутрішньопечінкових проток, що приводить до звуження їх просвіту. Це доброякісне, повільно поточне захворювання, що приводить до холестазу, біліарного цирозу печінки, портальної гіпертензії та смерті від печінкової недостатності.

Станом иммунореактивности організму поділяють первинний склерозуючий холангіт на Імунодефіцитні, гіперімунний і без порушення іммунореактівності- крім цього поразка може бути обмеженим (сегментарним) і дифузним (75%), коли в патологічний процес втягується все билиарное дерево.

При огляді жовчні протоки представляють белесоватий тяж, схожий на тромбірованную вену, хоча зовнішній діаметр зазвичай мало відрізняється від нормального, стінки їх потовщені і ущільнені, при цьому жовчі в протоках не буває, а при пункції отримують незначну кількість смолистої маси. Характерно відсутність каменів, жовчний міхур частіше не страждає.

при гістологічному дослідженні - розростання сполучної і фіброзної тканини, захоплююче підслизовий і підсерозний шари.

причини

Етіологія склерозуючого холангіту до кінця не вивчена. Вважається, що грають роль придбаний і вроджені фактори.

Придбані: токсини, ретровірусна інфекція, імунологічні порушення, дефект С-рецепторів фіксованих макрофагів, обговорюється питання про зв`язок з цитомегаловірусною, кріптоспорідіальной і ВІЛ-інфекцією. Можливо, первинний склерозуючий холангіт представляє одну з форм аутоімунного захворювання, так як часті поєднання з неспецифічним виразковим колітом (75%), хворобою Крона, Ормонда, Струм Ріделя, синдромом Шегрена, хворобою Вакеза.

Вроджені: останнім часом передбачається наявність генетичних факторів у патогенезі склерозуючого холангіту, описано сімейне поразку цим заболеваніем- доведено зв`язок з антигеном гістосумісності лейкоцитів людини і підвищеним ризиком виникнення захворювання у носіїв НLА-В8 (60%).

Відео: ВШБ печінку ОДЦ

Найбільш правдоподібною теорією вважається взаємодія токсичних та інфекційних факторів у генетично схильних людей.

симптоми

Відео: СУЧАСНІ ПРОБЛЕМИ ДИТЯЧОЇ ГАСТРОЕНТЕРОЛОГІЇ. Апостолівський ЧИТАННЯ часть2

Склерозуючий холангіт частіше зустрічається у чоловіків у віці 40-43 років, якщо у жінок, то в більш молодому віці.

Клінічна картина: холангіт з лихоманкою і ознобами є одним з ранніх проявів, але основною ознакою захворювання є обтураційна жовтяниця, що носить завзятий прогресуючий интермиттирующий характер з тривалістю епізодів жовтяниці від 1 місяця до 1 року, появи жовтяниці іноді передує наполеглива свербіж шкіри. Частота симптомів: жовтяниця - 57%, свербіж - 28%, больовий синдром у правому підребер`ї - 24%, лихоманка - 15%, без клінічної симптоматики - 33%.

Відео: Іріша

Запекла механічнажовтяниця при відсутності жовчнокам`яної хвороби, цирозу печінки або операцій на жовчних шляхах в анамнезі - характерна ознака первинного склерозуючого холангіту.

діагностика

Важливим лабораторним ознакою є підвищення рівня лужної фосфатази (більше, ніж в 2 рази) в порівнянні з відносно низькими цифрами білірубіну (переважає пряма фракція) - достовірно підвищення вмісту ароматичних і сірковмісних амінокіслот- діагностичним і прогностичним ознакою є вміст міді в печінкової тканини і виділення її з сечею.

Серед додаткових методів дослідження при склерозуючому холангите найбільш інформативні рентгеноконтрастні методи дослідження (варіанти прямої холангиографии - РХПГ, ЧЧХГ). На холангіограмах характерні обмежені або протяжні стриктури жовчних проток з краплеподібні розширеннями у вигляді «чоток», характерна відсутність супрастенотіческого розширення проток, внутрішньопечінковий протоки представлені у вигляді дерева «чорносливу».

Ультразвукові методи дослідження малокорисні у встановленні причини обструкції жовчних шляхів при даній патології.

При лапароскопії - помірне збільшення печінки з гладкою поверхнею зеленуватого кольору і вираженим фіброзом у вигляді сітки павутини.

при біопсії печінки - Розростання сполучної тканини навколо позапечінкових жовчних ходів, проліферація дуктул, інфільтрація портальних трактів лімфоцитами, плазмоцитами, нейтрофілами і ознаки холестазу.

Дифдіагностика

Первинний склерозуючий холангіт диференціюють з: вторинним склерозуючий холангітом (розвивається внаслідок операцій на жовчних шляхах, холелитиаза, панкреатиту, стенозу фатерова сосочка- але при цьому є супрастенотіческое розширення проток) - холангіокарціномой- хронічним деструктивним негнійний холангітом- первинної карциномою печінки-хворобою Каролі.

Лікування склерозирующего холангіту

Лікувальні заходи будуються виходячи з етіопатогенезу захворювання. При цьому розмежовують внутрішньопечінковий (терапевтичний) і позапечінкові (хірургічний) холестаз.

Застосовуються кортикостероїди, імунодепресанти, антигістамінні препарати, Е-пеніциламін і колхіцин. Застосовують препарати урсодезоксихолевої кислоти (цитопротективное дію при встановленні її молекули в мембрани клітин, иммуносупрессивное - зниження експресії генів і запобігання аутоімунних реакцій- зниження активності лужної фосфатази). При бактеріальному холангіті використовують антибіотики широкого спектра дії короткими курсами.

Смерть при консервативному лікуванні настає в середньому через 2,5 року.

Оперативне лікування показано в разі значних стриктур жовчних проток. Застосовують дренирующие протоковую систему операції. Найбільш фізіологічним вважається внутрішнє дренування (Біліодігестівние анастомози), але не завжди можливо технічно їх виконати.

Широко поширене зовнішнє дренування холедоха, але негативним моментом такої операції є тривале залишення дренажу (Кілька місяців або років), а це реальна загроза вторинного інфікування і випадання дренажу.

При локальних формах ураження можлива резекція проток з біліодігестівних шунтуванням, дилатація проток, назобіліарное дренування. В останні роки знаходить застосування ортотопіческая трансплантація печінки.

прогноз при склерозуючому холангите сумнівний. Смерть настає в терміни від підлозі року до 17 років (в середньому 3-6 років) від печінкової недостатності або кровотечі з вен стравоходу (прояв прогресуючого вторинного біліарного цирозу печінки).