Операції при вроджених вадах серця

Частота вроджених вад серця у світі становить 8 випадків на 1 тис. Новонароджених. Пороки серця виникають у кожної третьої дитини, яка народилася з хворобою Дауна. У дітей, що народилися у матерів з діабетом, частота вроджених вад серця становить 25 випадків на 1 тис., У дітей, що народилися в двійні, - 17 на 1 тис.

Вроджені вади серця поділяють на:

• ізольовані - мають один структурний ознака, наприклад звуження легеневого стовбура;
• комбіновані - мають кілька ознак, наприклад тетрада Фалло;
• поєднані - поєднуються з вадами інших областей тіла, наприклад тетрада Фалло і атрезія стравоходу.

Велика кількість вроджених вад серця є несумісним з життям і операцією. Виявляють їх переважно на аутопсії. За основними ознаками їх можна розділити на три групи:

• клапанні пороки - характеризуються ненормальним станом клапанів серця і судин;
• пороки, пов`язані з утворенням ненормальних повідомлень між малим і великим колом кровообігу;
• судинні вади, пов`язані з аномаліями судин, що відходять від серця.

Всі пороки в тій чи іншій мірі впливають на стан кровообігу. Зміни ці залежать від багатьох чинників, тому поряд з класифікацією їх за морфологічними ознаками розроблена клініко-фізіологічна класифікація. Будь вроджений порок розвитку має структурні та гемодинамічні ознаки, які можуть істотно відрізнятися навіть в межах одного типу. Ще О.М. Бакулев клінічно розподілив все пороки за кольором шкіри хворого на "білі" - з недостатнім кровообігом у великому колі, і "сині" - з ціанозом.

Ізольовані вроджені вади серця

Відкрита артеріальна протока є компонентом так званого фетального кровообігу. Після народження артеріальна протока запустевает і протягом 1-3 міс. життя заростає. Якщо він продовжує функціонувати після цих термінів, його називають відкритим.

Відео: Вроджена вада серця. Шанс вижити без операції

Так як тиск в аорті вище, ніж в легеневому стовбурі, має місце шунтування крові зліва направо, т. Е. Порок спочатку є "білим". Якщо порок існує довго, а з`єднання є широким, то, як при будь-якому шунт зліва направо, підвищується тиск в малому колі кровообігу і розвивається гіпертрофія правого шлуночка.

Коли тиск в легеневій стовбурі стає вище, ніж в аорті, шунтування крові відбувається справа наліво і порок стає синім, т. Е. Виникає ціаноз.

З цього моменту операція при відкритому артеріальному протоці, яка полягає в усуненні з`єднання між аортою і легеневим стовбуром (внаслідок перев`язування або прошивання металевими дужками), буде менш ефективною.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) - незарашеніе овального вікна в міжпередсердної перегородці, яке так само, як і артеріальна протока, є елементом фетального кровообігу. Заростає воно до 6-го місяця життя.

У 25% дорослих незарашеніе овального вікна не зумовлює жодних гемодинамічних змін, так як надійно перекрито з боку лівого передсердя заслінкою.

При відсутності частини міжпередсердної перегородки спостерігається справжній ДМПП. Порок пов`язаний з шунтом зліва направо і обумовлює перевантаження правого шлуночка.

Відео: Дефект міжшлуночкової перегородки

Операція при дефекті міжпередсердної перегородки полягає в накладенні в умовах АІК латки на дефект.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП), або хвороба Толочінова-Роже. Дефект може розміщуватися у верхній перетинчастої частини міжшлуночкової перегородки або в нижній м`язової. В ізольованому вигляді він розвивається не дуже часто, переважно є компонентом багатьох комбінованих вад, зокрема тетради Фалло.

Коарктация аорти - вроджене звуження аорти на рівні її висхідної частини або дуги. Є "білим" пороком. Найчастіше вона поєднується з відкритою артеріальною протокою - так званим інфантильним типом. Операція при цьому уроджений порок серця полягає в пластиці дефекту з використанням латки або резекції звуженої частини.

Транспозиція судин. Аорта йде від правого шлуночка, легеневий стовбур - з лівого. В ізольованому вигляді такої порок несумісний з життям, так як великий і малий коло кровообігу відокремлені один від одного. При поєднанні з відкритою артеріальною протокою, ДМШП. ДМПП. т. е. з аномальними сполуками правого і лівого серця, діти народжуються живими, і є час для виконання операції при вроджених вадах серця.

Комбіновані вроджені вади серця

Пороки серця групи Фалло

Тетрада Фалло, описана ним в 1888 р, виділена в окрему нозологічну одиницю. Вона є одним з найбільш поширених і складних вроджених вад серця. Частота її становить 30% вроджених вад серця і 75% загальної кількості пороків, які супроводжуються ціанозом.

Тетрада Фалло має чотири структурних ознаки:

1. Стеноз або атрезія легеневого стовбура.
2. Високий ДМШП.
3. Декстропозиція аорти - так звана аорта-вершниця: посудину розташований над ДМШП і відходить одночасно від обох шлуночків.
4. Гіпертрофія міокарда правого шлуночка.

Основними ознаками, які формують клінічну і гемодинамическую картину і в першу чергу потребують хірургічної корекції, є стеноз легеневого стовбура і ДМШП.

До групи Фалло відносяться також пентада Фалло, що має всі ознаки тетради і ДМПП, і тріада Фалло. що включає стеноз легеневого стовбура, ДМПП і гіпертрофію лівого шлуночка.

Пороки серця групи Фалло є важкими і супроводжуються відставанням дітей у фізичному і розумовому розвитку. Пацієнти з некорректірованного вадами групи Фалло живуть до 12-14 років.

Радикальна операція з приводу тетради Фалло і асоційованих з нею вад розвитку є важкою і травматичною. Виконується оперативне втручання в умовах АІК, і не всі діти здатні його витримати, тому в 1944 році була запропонована паліативна операція по Блелоку-Тауссіг. Вона полягає в заповненні кров`ю малого кола кровообігу шляхом освіти анастомозу лівої підключичної артерії з лівої легеневої. Проведення операції при вроджених вадах серця такого типу дозволяє хворим дітям дожити до радикального втручання.

Першу радикальну операцію при тетраде Фалло виконав в 1955 р Лілліхей. Основною проблемою при радикальної корекції зазначеного пороку є ліквідація стенозу легеневого стовбура. Існує кілька його форм: подклапанного, клапанна і атрезія легеневого стовбура. Клапанна форма більш-менш піддається пластичних операцій при вроджених вадах серця. Атрезія легеневого стовбура в початковій частині і фіброзно-м`язове переродження артеріального конуса досить довго вважалися не підлягають операції. У 1975 р Cooley запропонував операцію при цьому уроджений порок серця - зовнішній шунт з клапаном (кондуїт) для обходу звужених ділянок артеріального конуса і легеневого стовбура. ДМШП ліквідують за допомогою операції, при якій ставлять латку.

Синдром Лютамбаше - це поєднання стенозу лівого предсердно-желудочкового отвори і великого ДМПП. При цьому пороці дуже швидко розвивається функціональна недостатність правого шлуночка і прогресують негативні наслідки шунта "зліва направо".

Синдром Ебштейна - поєднання вродженої недостатності правого предсердно-желудочкового клапана, відкритого овального вікна і гіпертрофії правого шлуночка. При цьому пороці відбувається шунтування крові "зліва направо".

Синдром Ейзенменгера полягає в екстрапозіцій аорти і ДМПП. Ейзенменгера на підставі морфологічних досліджень з`ясував, що підвищення тиску в правій половині серця обумовлено стенозом і гіпертрофією м`язової оболонки дрібних розгалужень легеневих артерій. Пізніше було виявлено, що такі ж наслідки мають будь-які вади з шунтом "зліва направо".