Вихід аорти і легеневого стовбура з правого шлуночка, з лівого шлуночка - клінічна анатомія серця

Вихід аорти і легеневого стовбура з правого шлуночка

Відходження обох великих судин з правого шлуночка спостерігається від 1% [Mitchel S. С. et al., 1971- Van der Horst R. L. et al., 1970] до 2,8% [Matsuo N. et al., 1975]. В ізольованому вигляді не зустрічається, з ним поєднуються і інші пороки: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз артеріального конуса правого шлуночка, стеноз легеневого стовбура і ін. A. Goor, J. Е. Edwards (1973) вважають, що в основі цієї вади перебувають відсутність конотрункальному інверсії і недостатність зсуву шлуночків, що призводять до первинно правожелудочковому походженням великих артерій.

Н. М. Sondheimer і співавт. (1977), який володіє 87 спостереженнями над хворими від 1 дня до 4 років (71% хлопчики, 29% дівчинки), що лікувалися в дитячій лікарні м Торонто, розділили хворих (аналізують 80 хворих: у 31 розтин, у 12 операції на серці, у 37 ангіокардіографія) в залежності від змін будови серця на 4 групи.
Група I - подвійний вихід судин з правого шлуночка з субпульмональним дефектом міжшлуночкової перегородки (26 хворих). У жодного з них не було стенозу легеневого стовбура. По-суті був синдром Тауссіга - Бінга. У 8 хворих (у 2 стеноз аортального клапана) з 26 виявлена коарктація аорти, у 4 - ураження мітрального клапана (у 1 стеноз, у 1 атрезія, у 2 наезжаніе мітрального клапана на перегородку).
Група II - подвійний вихід судин з правого шлуночка з субаортальним дефектом міжшлуночкової перегородки без стенозу легеневого стовбура (18 хворих). У 5 хворих були поразки мітрального клапана (у 1 стеноз, у 4 атрезія).
Група III - подвійний вихід судин з правого шлуночка з субартеріальним дефектом міжшлуночкової перегородки і стенозом легеневого стовбура (28 хворих). У 7 хворих була права дуга аорти. Поразки мітрального клапана або коарктації аорти у всіх хворих цієї групи не було.
Група IV - подвійний вихід судин з правого шлуночка, але дефект міжшлуночкової перегородки не виявлено (8 хворих). У 1 хворого був аномальний приплив крові з легеневих вен в вени великого кола і у 2 - незарощення артеріальної протоки.
Цікавим є спостереження подвійного виходу великих артерій з правого шлуночка, повідомлене А. Ф. грибівників.

Мал. 116. Подвійний вихід аорти і легеневого стовбура з правого шлуночка з незарощення артеріальної протоки і міжшлуночкової перегородки (по А. Ф. грибівників, 1955).

1 - артеріальна протока (перев`язаний) - 2 - легеневий ствол- 3 - клапан аорти (стенозірованних) - 4 - дефект в міжшлуночкової перегородке- 5 - лівий желудочек- 6 - правий шлуночок.

Дівчинка 3 років 2 міс. померла після операції перев`язки артеріальної протоки. При патологоанатомічному вивченні серця встановлені функціонує овальне отвір, дефект діаметром 1,7 см в перетинчастої частини міжшлуночкової перегородки, над яким знаходиться отвір легеневого стовбура (діаметр 2,2 см), а праворуч від нього отвір аорти. Діаметр цибулини аорти становив 1,3 см. Півмісяцеві заслінки клапана аорти зрослися і мали вигляд сполучнотканинною мембрани з отвором діаметром 3 мм в її центрі. Обидві артерії відходили з правого шлуночка. Був артеріальна протока (рис. 116).

Вихід аорти і легеневого стовбура з лівого шлуночка

Відходження обох великих артерій з лівого шлуночка - значно більш рідкісна вроджена вада, ніж подвійний вихід судин з правого шлуночка. Аорта може займати будь-яке з 3 можливих положень (праворуч, спереду, зліва) по відношенню до легеневого стовбура. Можливі наявність стенозу легеневого стовбура (з відсутністю артеріального конуса), дефект міжшлуночкової перегородки.
Наведемо як приклад спостереження А. Є. Urban і співавт. (1977). Дівчинка 10 років з ціанозом від народження була оперована з діагнозом транспозиції аорти та легеневого ствола- померла через 8 днів після операції. При розтині виявлено повний situs viscerum inversus. При вивченні серця виявлена інверсія передсердь. Праве передсердя було розташовано зліва і отримувало кров з порожнистих вен і вінцевого синуса. Малося незакрите овальний отвір. Праве передсердя повідомлялося через невеликий тристулковий клапан з гіпопластичним правим шлуночком. Єдиний вихід з цього шлуночка був через дефект в міжшлуночкової перегородки. Між передньою стінкою правого шлуночка і легеневим стовбуром був канал. Анатомічно ліве передсердя було правостороннім і отримувало кров з легеневих вен. Воно повідомлялося через мітральний клапан з морфологічно лівим шлуночком, від якого відходили аорта і легеневий стовбур. Аортальний отвір і клапан розташовувалися наперед від клапана легеневого стовбура. Отвори аорти і легеневого стовбура були відокремлені один від одного перегородкою артеріального конуса. Вихідний тракт легеневого стовбура був звужений біля виходу з шлуночка фіброзним кільцем, був додатковий стеноз клапана легеневого стовбура.