Кровообіг і газообмін при вроджених вадах серця - вади серця

Відео: Історія Анастасії. Вроджений порок серця

Аномалія розвитку серця і магістральних судин викликають порушення основних закономірностей кровообігу здорового організму.
У нормальних умовах хвилинний обсяг великого кола кровообігу дорівнює хвилинному обсягу малого кола кровообігу. Це - результат анатомічного роз`єднання великого і малого кола. Через наявні між ними анастомози у здорової людини не протікає скільки-небудь значної кількості крові.
Такі аномалії, як дефекти і міжшлуночкової перегородок, відкритий артеріальна протока і інші, є патологічні сполучення між великим і малим колом кровообігу, що робить можливим надходження частини крові з одного кола в інший і призводить до нерівності їх хвилинних обсягів. Кількість крові, що надходить при цьому з одного кола в інший (величина «скидання»), і напрямок скидання залежать не тільки від величини патологічного повідомлення, але і від супутніх і розвиваються змін в серцево-судинній системі.
Для гемодинаміки здорової людини характерні певні величини опору в різних ділянках судинного русла, наслідком чого є певне співвідношення між рівнями кров`яного тиску в них.
Просування крові через ділянки з незначним опором не супроводжується скільки-небудь значним градієнтом падіння кров`яного тиску.
При багатьох вроджених вадах ці закономірності різко порушуються. Звуження вихідного тракту шлуночків, просвіту аорти або легеневої артерії та інші призводять до того, що опір цих ділянок різко зростає і утворюється градієнт кров`яного тиску, що забезпечує протікання крові через ділянку з високим опором.
У нормі периферичний опір малого кола значно менше, ніж у великому, а так як хвилинні обсяги обох кіл рівні, то середнє кров`яний тиск в легеневій артерії значно нижче, ніж в аорті.
При деяких вроджених вадах серця тиск в легеневій артерії значно зростає, а іноді досягає рівня системного.
Частина вроджених вад серця супроводжується змінами кровообігу в легенях. В одних випадках кров частково шунтируется з легеневої артерії, минаючи капіляри малого кола, в вени, в інших - крім крові з легеневої артерії в капіляри легкого надходить кров із системи великого кола (з бронхіальних артерій). Такі явища спостерігаються при тетраде Фалло.
Узгоджена діяльність усіх систем, що беруть участь у забезпеченні газообміну, характеризується певними показниками зовнішнього дихання, кровообігу, газового складу крові, тканинного дихання і теплоутворення. У здорової людини вони коливаються в порівняно вузьких межах. При вроджених вадах серця характерна ознака так званих ціанотіческіх, або «синіх», вад серця - артеріальна гіпоксемія, що є наслідком примешивания мало оксигенированной (венозної) крові до артеріальної. В одних випадках це Примішування відбувається в легеневих венах, в інших - в порожнинах серця, по-третє - в аорті, що призводить до підвищеного вмісту не пов`язаного з киснем гемоглобіну.
Ціанотіческіе пороки, як правило, супроводжуються збільшенням вмісту гемоглобіну в крові і підвищенням еритропоезу.
Звісно ж необхідним більш докладно розглянути умови кровообігу і газообміну у хворих з вродженими вадами різних груп.
При пороках, що обумовлюють труднощі кровотоку (ізольований стеноз вихідного тракту правого або лівого шлуночка, коарктація аорти і ін.), Зрушення гемодинаміки і пов`язані з ними порушення в організмі багато в чому аналогічні таким при відповідних набутих вадах. При таких ситуаціях виникають підвищення тиску крові вище місця звуження і градієнт між тиском крові вище і нижче місця звуження. Звуження вихідного тракту шлуночка веде до значного підвищення тиску в шлуночку і збільшення його роботи. Хвилинний об`єм, якщо не наступила декомпенсація, залишається близьким до нормальних величин, тому артериовенозная киснева різниця також не змінена. При важкій формі захворювання відбуваються зміни як хвилинного обсягу, так і газового складу крові.
Багато в чому близькі до цього типу зміни, що розвиваються при вродженої недостатності клапанів серця.
При пороках, що відносяться до білого або блідому типу (ізольовані дефекти і міжшлуночкової перегородок, відкритий артеріальна протока і ін.), В результаті скидання крові зліва направо настає нерівність хвилинного обсягу великого і малого кола кровообігу. Нижче місця скидання насичення крові киснем підвищується пропорційно величині скидання.
Незважаючи на посилений кровотік, опір як великого, так і малого кола кровообігу часто буває компенсаторно зниженим, а тиск в легеневій артерії може бути нормальним. Хвилинний об`єм великого кола кровообігу зберігається нормальний.
Незважаючи на збільшений кровотік через легені, кров в них встигає повністю оксигенированную. Це відбувається тому, що дифузійна здатність легенів велика л її резерви достатні для того, щоб забезпечити дифузію кисню з альвеолярного повітря в кров легеневих капілярів навіть при прискореному перебігу її через останні. Крім того, при збільшенні хвилинного обсягу протікає через легені крові зазвичай розширюється їх судинне русло, що оберігає від легеневої гіпертензії.
При тривалому патологічному артеріовенозному скиданні крові настають зміни в судинному руслі легень, що призводять до підйому тиску в легеневій артерії виникає зворотний - веноартеріальний - скидання крові. При цьому відзначається тимчасове зниження ступеня насичення артеріальної крові киснем. Подальше прогресування захворювання призводить до звуження судинного русла легенів і розвитку стійкої легеневої гіпертензії, іноді досягає рівня аортального- скидання крові через сполучення або припиняється, або робиться двостороннім, або повністю змінює напрямок - стає веноартеріальним. Таким чином, порок «блідого» типу переходить в порок «синього» типу.
Вроджені вади, що зумовлюють надходження крові через соустя при одночасній наявності перешкоди току крові, представляють окрему групу. Зміни кровообігу і газообміну в чому залежать від комбінацій соустий і перешкод. Найбільш типові дві комбінації: скидання крові зліва направо і недовантаження малого кола кровообігу-скидання крові з великого кола в малий і перевантаження останнього.
Типовим прикладом першої комбінації є тетрада Фалло, при якій, крім великого дефекту міжшлуночкової перегородки, є виражений стеноз легеневої артерії. Не вдаючись в деталі, що характеризують більш детально цей складний порок, порушення гемодинаміки при ньому схематично можна уявити собі таким чином: через стенозу вихідного тракту правого шлуночка кров не може надходити через дефект з лівого шлуночка в правий. У правому шлуночку систолічний тиск дорівнює системному, вся кров з лівого і частина крові з правого шлуночків надходить в аорту. Через легеневу артерію протікає лише незначна частина крові.
Таким чином, настає типова для багатьох вад «синього» типу картина: недовантаження малого кола кровообігу, різка систолическая перевантаження правого шлуночка, ціаноз, збільшення числа еритроцитів і гемоглобіну, посилення вентиляції легенів, що приводить до зниження концентрації вуглекислого газу в альвеолярному повітрі.
Для такої комбінації характерно також різке посилення ціанозу при фізичному навантаженні, обумовлене виникають при цьому додатковим зниженням ступеня насичення артеріальної крові киснем.
При комбінованих вадах серця зі скиданням крові з великого кола кровообігу в малий основні зміни гемодинаміки подібні до тих, які відбуваються при таких же ізольованих патологічних сполучення, але виражені сильніше. Так, якщо дефект міжпередсердної. перегородки поєднується з вродженим стенозом лівого атріовентрикулярного отвору (хвороба Лютембаше), то скидання виражений більшою мірою і хвилинний обсяг малого кола може досягати дуже великих величин. Таке поєднання зазвичай швидше призводить до вторинних патологічних змін судинного русла легенів.