Стеноз легеневої артерії в поєднанні з шунтом зліва направо і навпаки - захворювання серцево-судинної системи дітей

СТЕНОЗ легеневої артерії У ПОЄДНАННІ З шунт ЛІВОРУЧ ПРАВОРУЧ

Клапанний або підклапанний стеноз або обидві аномалії можуть поєднуватися з шунтом зліва направо через дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки або відкрита артеріальна протока. Спостережувані при цьому клінічні прояви залежать від ступеня стенозу і обсягу шунта.
Стеноз легеневої артерії в поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки. При переважанні клапанного стенозу і незначному шунт зліва направо на рівні передсердь клінічна картина не відрізняється від спостережуваної при ізольованому клапанному стенозі легеневої артерії. При великому шунт і незначному стенозі артерії клінічні прояви подібні з такими при дефекті міжпередсердної перегородки (див. Розділ 11.38) з тією лише різницею, що систолічний шум грубий і може супроводжуватися тремтінням. Діагноз встановлюється при катетеризації серця. При цьому виявляється шунт зліва направо на предсердном рівні, а також градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією, що свідчить про стеноз останньої. За допомогою селективної ангіографії визначають стеноз легеневої артерії і шунт зліва направо через дефект міжпередсердної перегородки.
Стеноз легеневої артерії в поєднанні з дефектом міжшлуночкової перегородки. У випадках, коли основу пороку складає дефект міжшлуночкової перегородки, а стеноз легеневої артерії мінімальний, клінічні прояви зводяться до спостережуваних при дефекті міжшлуночкової перегородки. Однак при катетеризації серця поряд з шунтом зліва направо на рівні шлуночків виявляють градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Якщо основу пороку складає клапанний або підклапанний стеноз легеневої артерії, розпізнати невеликі дефекти міжшлуночкової перегородки також досить важко. У рідкісних випадках прогресуюча гіпертрофія шлуночків у хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки може привести до розвитку подклапанного стенозу легеневої артерії, клінічні прояви якого затушовують дефект перегородки. При катетеризації серця може бути не виявлено незначне проходження крові через дефект міжшлуночкової перегородки. У цих випадках про интактности перегородки судять за даними селективної лівої вентрикулографії.
Стеноз легеневої артерії в поєднанні з відкритою артеріальною протокою. При цьому варіанті аномалії поряд з ознаками стенозу легеневої артерії над клапанами її визначається машинний шум. Це рідко зустрічається поєднання слід запідозрити у хворих з ознаками відкритої артеріальної протоки і гіпертрофії правого шлуночка. Проти діагнозу атрезії легеневої артерії свідчать постстенотическое розширення її і відсутність ціанозу.
лікування. Виробляються операції на відкритому серці. Дефекти міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки закривають. Оперативну корекцію стенозу легеневої артерії здійснюють шляхом резекції лійкоподібної частини або вальвулопластікі з доступом через легеневу артерію. Одночасно перев`язують відкрита артеріальна протока. При ізольованому стенозі легеневої артерії оперативне лікування рекомендується тільки в важких випадках або при прогресуючому перебігу хвороби.

СТЕНОЗ легеневої артерії У ПОЄДНАННІ З шунт справа ЛІВОРУЧ

Дефект міжпередсердної перегородки або відкрите овальне отвір. Як уже згадувалося, у хворих з помірним або вираженим клапанним або подклапанного стенозом з`являються ознаки правошлуночкової систолічною гіпертензії. Якщо при цьому знижується здатність стінок правого шлуночка до розтягування (за рахунок гіпертрофії) або підвищується діастолічний тиск в ньому (при його недостатності), підвищується тиск у правому передсерді, що в свою чергу призводить до виникнення шунта справа наліво через дефект міжпередсердної перегородки і ціанозу. Аналогічні патофизиологические прояви мають місце при відкритому овальному отворі.
Дитина може народитися з ціанозом або останній з`являється пізніше, в підлітковому віці у неоперованих хворих. Крім нього, пальці при цьому набувають форму барабанних паличок і приєднується полицитемия. Нерідко підвищується тиск в системі яремних вен, що проявляється внутрішньої хвилею &ldquo-а&rdquo- на флебограмме. Решта фізикальні ознаки і результати інструментальних методів обстеження подібні з спостерігаються при вираженому клапанному стенозі легеневої артерії. Скидання крові справа наліво призводить до недонасищенію артеріальної крові киснем.
Шунт справа наліво на рівні передсердь при стенозі легеневої артерії завжди свідчить про вираженому перешкоді відтоку крові з правого шлуночка. Всіх хворих в цьому випадку необхідно оперувати. Їм роблять вальвулотоміі і закривають дефект міжпередсердної перегородки.