Ембріологія вроджених вад серця - вади серця

Для правильного уявлення про клініку, діагностику, патофізіології та хірургічному лікуванні вроджених вад серця необхідне знання ембріогенезу серцево-судинної системи і його порушень.
У перші дні внутрішньоутробного життя клітини плоду харчуються тільки за допомогою дифузії. Вже на 2-3-му тижні з парних мезодермальних закладок утворюється серце. Ці закладки, з`єднавшись, перетворюються в пряму двухстенной трубку, підвішену в центрі самої передньої частини целома. Основний розвиток серця відбувається приблизно з 21-го по 42-й день внутрішньоутробного життя.
У каудальпом кінці серцевої трубки розташований венозний синус, в який впадають великі вени. За венозних синусів слід розширення - область передсердь. Частина серцевої трубки, вигнута у вигляді петлі, утворює загальний шлуночок. Порівняно вузький ділянку серцевої трубки, розташований між первинними шлуночком і передсердям, являє собою атріовентрікулярньш канал. Краниальная частина серцевої трубки утворює артеріальний стовбур, який з`єднує шлуночок з корінням вентральної аорти. Кілька розширена область переходу артеріального стовбура в дугу аорти називається цибулиною аорти. В області відходження артеріального стовбура від шлуночка утворюється розширення, зване конусом.
До кінця 1-го місяця намічаються перші ознаки поділу серця на праву і ліву половини. Протягом 2-го місяця триває формування обох половин серця. Повне розділення потоків крові правого і лівого серця завершується тільки в постнатальному періоді.
Поділ первинного передсердя на дві половини здійснюється формуванням так званої первинної міжпередсердної перегородки (septum primum), яка росте у напрямку до атріовентрикулярному каналу. В цей же період відбувається поділ первинного атріовентрикулярного каналу на праву і ліву половини за рахунок злиття так званих ендокардіальних подушок. Зростання первічпой Атріосептальний призводить до майже повного поділу загального передсердя, залишається лише невелике повідомлення - міжпередсердної отвір (foramen primum або ostium primum). До цього часу венозний синус зміщується в праве передсердя. Подальший розвиток первинної перегородки призводить до повного закриття первинного отвору, але повного роз`єднання передсердь не відбувається, бо одночасно в краніальному відділі первинної перегородки утворюється новий отвір - вторинне міжпередсердної отвір - ostium secundum. Через нього і продовжує здійснюватися надходження крові з правого передсердя в ліве, що є необхідною умовою нормального внутрішньоутробного кровообігу плода. В цей же період утворюється вторинна межредсердная перегородка, яка росте також від краниального ділянки стінки правого передсердя, кілька правіше первинної перегородки. Ця перегородка несплошном і росте у вигляді півмісяця, утворюючи своїми краями овальний отвір, так зване fenestra ovalis.
Овальний отвір не збігається з вторинним отвором в первинної перегородці, останнім розташоване вище у самій стінки передсердя. Нерезорбіровавшаяся частина первинної перегородки прикриває овальний отвір у вигляді одностороннього клапана, що допускає рух крові тільки з правого передсердя в ліве.
При порушеннях нормального ходу розвитку первинної та вторинної міжпередсердної перегородок і ендокардіальних подушок можуть утворюватися різні вроджені вади серця. Так, неповний розвиток первинної перегородки призводить до утворення дефекту міжпередсердної перегородки типу ostium primum.
При нормально розвиненої первинної перегородці і порушення розвитку вторинної перегородки утворюється дефект типу ostium secundum - високий дефект міжпередсердної перегородки.
Поєднання порушення розвитку перегородок передсердя з неправильним розташуванням венозного синуса призводить до утворення складних дефектів міжпередсердної перегородки.
У формуванні перегородки між шлуночками беруть участь три компонента: м`язова частина, сполучна тканина ендокардіальних подушок і ендокардіальні складки артеріального конуса. Остаточне закриття сполучення між шлуночками відбувається завдяки формуванню соединительнотканного освіти, що розвивається на підставі ендокардіальних подушок, краю м`язової частини м`язової перегородки і складок артеріального конуса. Це утворення в подальшому стоншується, утворюючи так звану мембранозному частина міжшлуночкової перегородки.
Клапанний апарат атріовентрикулярних отворів формується з сполучної тканини ендокардіальних: подушок.
До моменту остаточного закриття межжелудочкового повідомлення відбувається поділ артеріального стовбура на аорту і легеневу артерію. Перегородка між ними, а також клапанний апарат формуються з розростання епдокардіальних сполучнотканинних складок артеріального стовбура.
При порушенні розвитку м`язової частини міжшлуночкової перегородки в ній утворюються поодинокі чи множинні отвори, які зазвичай не призводять до порушень гемодинаміки, бо стискаються під час скорочення міокарда шлуночків під час систоли. Найчастіше дефекти утворюються в мембранозной частини міжшлуночкової перегородки, при цьому в залежності від порушення розвитку різних відділів цієї частини перегородки утворюються високі або низькі дефекти мембранозной частини її. Нерідко вони захоплюють нижележащую частина м`язової перегородки.
Порушення розвитку аорто-пульмональной перегородки може бути локальним, на невеликому протязі, тоді формується порок типу аорто-пульмонального свища. Іноді взагалі не відбувається поділу артеріального стовбура на аорту і легеневу артерію і формується порок, званий загальним артеріальним стовбуром.
У процесі формування зазначеної перегородки може порушитися напрямок її зростання, який відбудеться не по спіралі, як зазвичай, а прямо. У таких випадках аорта буде відходити від правого шлуночка, а легенева артерія - від лівого. Формується порок, званий транспозицией аорти і легеневої артерії.
У ряді випадків порушення розвитку перегородки артеріального конуса призводять до її відхилення в ту або іншу сторону, внаслідок чого виникає звуження аорти або легеневої артерії.
До звуження легеневої артерії часто приєднується порушення розвитку складок конуса в місці, де вони беруть участь у формуванні мембранозной частини перегородки, - так утворюється дефект в ній, розширена аорта зсувається вправо і виявляється розташованої прямо над дефектом. Поєднання зазначених аномалій утворює порок під назвою тетради Фалло,
Виникнення ряду вроджених вад серця і магістральних судин пов`язано з порушеннями в постнатальному розвитку.
У плода більша частина крові з правого шлуночка не влучає в легені, які не функціонують, а надходить в аорту через відкритий артеріальна протока, що з`єднує її з легеневою артерією. Невелика частина крові все ж потрапляє в легені, звідки, не змінивши твого насичення киснем, надходить в ліве передсердя, де змішується з артеріальною кров`ю, що надійшла з лівого передсердя через овальне вікно.
З народженням дитини, з першим його вдихом починають функціонувати легені, через які здійснюється газообмін. Артеріальна протока, завдяки скороченню гладких м`язів його стінки, функціонально закривається, потім відбувається його анатомічне закриття. Збільшення легеневого кровообігу і внаслідок цього надходження великої кількості крові в ліве передсердя призводять до збільшення тиску в ньому в порівнянні з правим передсердям. Завдяки цьому відбувається функціональне закриття овального отвору наявними клапаном, а потім збільшення його до країв овального отвору. Так формується цілісна Атріосептальний. Повний анатомічне закриття овального вікна відбувається до кінця першого року життя.
Порушення в процесі нормального закриття артеріальної протоки призводить до формування вади, відомого під назвою відкритої артеріальної протоки.
При поєднанні незарощення овального отвору з недорозвиненням вторинної перегородки формується дефект міжпередсердної перегородки в області овального вікна.
Короткий опис порушень ембріогенезу серця і магістральних судин і деяких етапів постнатального розвитку далеко не вичерпує всього різноманіття цих порушень, але вони викладені в обсязі, достатньому для розуміння патогенезу найбільш поширених вроджених вад серця і магістральпих судин.