Ти тут

Ембріологія вроджених вад серця - вади серця

Зміст
пороки серця
Набуті вади серця
Етіологія вад
ревматичний ендокардит
септичний ендокардит
Ендокардити різної етіології
Недостатність двостулкового клапана
Пролабування мітрального клапана
Звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору
Ревматичні пороки серця в похилому віці
Одночасний мітральний порок
Недостатність клапана аорти
Звуження устя аорти
Сполучений аортальний порок
Недостатність тристулкового клапана
Звуження правого передсердно-шлуночкового отвору
Одночасний трикуспідальний порок
Комбіновані вади серця
Митрально-аортальнийстеноз
Одночасний мітральний порок і аортальна недостатність
Комбінація поєднаного мітрального і аортального вад
Комбінація поєднаного мітрального пороку і тристулкового клапана
Митрально-аортальному-трикуспідальний стеноз
Профілактика і лікування вади і декомпенсації серця
Лікування серцевої недостатності при ревматичних пороках серця
Пороки серця і вагітність
Вплив поразок серцево-судинної системи на вагітність
Митральная коміссуротомія при вагітності
Профілактика захворювань серця і їх лікування під час вагітності
Вроджені вади серця
Ембріологія вроджених вад серця
Кровообіг і газообмін при вроджених вадах серця
Перебіг і прогноз при вроджених вадах серця
Обстеження хворого з вродженою вадою серця
Ізольований дефект міжпередсердної перегородки
Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки
Дефект аорто-легеневої перегородки
Відкритий атріовентрикулярний канал
Природжений аортальний і субаортальний стеноз
Ізольований стеноз легеневої артерії
тетрада Фалло
Відкрита артеріальна протока
коарктация аорти
хвороба Айерза
Хірургічне лікування при вроджених вадах серця
Основна література


Для правильного уявлення про клініку, діагностику, патофізіології та хірургічному лікуванні вроджених вад серця необхідне знання ембріогенезу серцево-судинної системи і його порушень.
У перші дні внутрішньоутробного життя клітини плоду харчуються тільки за допомогою дифузії. Вже на 2-3-му тижні з парних мезодермальних закладок утворюється серце. Ці закладки, з`єднавшись, перетворюються в пряму двухстенной трубку, підвішену в центрі самої передньої частини целома. Основний розвиток серця відбувається приблизно з 21-го по 42-й день внутрішньоутробного життя.
У каудальпом кінці серцевої трубки розташований венозний синус, в який впадають великі вени. За венозних синусів слід розширення - область передсердь. Частина серцевої трубки, вигнута у вигляді петлі, утворює загальний шлуночок. Порівняно вузький ділянку серцевої трубки, розташований між первинними шлуночком і передсердям, являє собою атріовентрікулярньш канал. Краниальная частина серцевої трубки утворює артеріальний стовбур, який з`єднує шлуночок з корінням вентральної аорти. Кілька розширена область переходу артеріального стовбура в дугу аорти називається цибулиною аорти. В області відходження артеріального стовбура від шлуночка утворюється розширення, зване конусом.
До кінця 1-го місяця намічаються перші ознаки поділу серця на праву і ліву половини. Протягом 2-го місяця триває формування обох половин серця. Повне розділення потоків крові правого і лівого серця завершується тільки в постнатальному періоді.
Поділ первинного передсердя на дві половини здійснюється формуванням так званої первинної міжпередсердної перегородки (septum primum), яка росте у напрямку до атріовентрикулярному каналу. В цей же період відбувається поділ первинного атріовентрикулярного каналу на праву і ліву половини за рахунок злиття так званих ендокардіальних подушок. Зростання первічпой Атріосептальний призводить до майже повного поділу загального передсердя, залишається лише невелике повідомлення - міжпередсердної отвір (foramen primum або ostium primum). До цього часу венозний синус зміщується в праве передсердя. Подальший розвиток первинної перегородки призводить до повного закриття первинного отвору, але повного роз`єднання передсердь не відбувається, бо одночасно в краніальному відділі первинної перегородки утворюється новий отвір - вторинне міжпередсердної отвір - ostium secundum. Через нього і продовжує здійснюватися надходження крові з правого передсердя в ліве, що є необхідною умовою нормального внутрішньоутробного кровообігу плода. В цей же період утворюється вторинна межредсердная перегородка, яка росте також від краниального ділянки стінки правого передсердя, кілька правіше первинної перегородки. Ця перегородка несплошном і росте у вигляді півмісяця, утворюючи своїми краями овальний отвір, так зване fenestra ovalis.
Овальний отвір не збігається з вторинним отвором в первинної перегородці, останнім розташоване вище у самій стінки передсердя. Нерезорбіровавшаяся частина первинної перегородки прикриває овальний отвір у вигляді одностороннього клапана, що допускає рух крові тільки з правого передсердя в ліве.
При порушеннях нормального ходу розвитку первинної та вторинної міжпередсердної перегородок і ендокардіальних подушок можуть утворюватися різні вроджені вади серця. Так, неповний розвиток первинної перегородки призводить до утворення дефекту міжпередсердної перегородки типу ostium primum.
При нормально розвиненої первинної перегородці і порушення розвитку вторинної перегородки утворюється дефект типу ostium secundum - високий дефект міжпередсердної перегородки.
Поєднання порушення розвитку перегородок передсердя з неправильним розташуванням венозного синуса призводить до утворення складних дефектів міжпередсердної перегородки.
У формуванні перегородки між шлуночками беруть участь три компонента: м`язова частина, сполучна тканина ендокардіальних подушок і ендокардіальні складки артеріального конуса. Остаточне закриття сполучення між шлуночками відбувається завдяки формуванню соединительнотканного освіти, що розвивається на підставі ендокардіальних подушок, краю м`язової частини м`язової перегородки і складок артеріального конуса. Це утворення в подальшому стоншується, утворюючи так звану мембранозному частина міжшлуночкової перегородки.
Клапанний апарат атріовентрикулярних отворів формується з сполучної тканини ендокардіальних: подушок.
До моменту остаточного закриття межжелудочкового повідомлення відбувається поділ артеріального стовбура на аорту і легеневу артерію. Перегородка між ними, а також клапанний апарат формуються з розростання епдокардіальних сполучнотканинних складок артеріального стовбура.
При порушенні розвитку м`язової частини міжшлуночкової перегородки в ній утворюються поодинокі чи множинні отвори, які зазвичай не призводять до порушень гемодинаміки, бо стискаються під час скорочення міокарда шлуночків під час систоли. Найчастіше дефекти утворюються в мембранозной частини міжшлуночкової перегородки, при цьому в залежності від порушення розвитку різних відділів цієї частини перегородки утворюються високі або низькі дефекти мембранозной частини її. Нерідко вони захоплюють нижележащую частина м`язової перегородки.
Порушення розвитку аорто-пульмональной перегородки може бути локальним, на невеликому протязі, тоді формується порок типу аорто-пульмонального свища. Іноді взагалі не відбувається поділу артеріального стовбура на аорту і легеневу артерію і формується порок, званий загальним артеріальним стовбуром.
У процесі формування зазначеної перегородки може порушитися напрямок її зростання, який відбудеться не по спіралі, як зазвичай, а прямо. У таких випадках аорта буде відходити від правого шлуночка, а легенева артерія - від лівого. Формується порок, званий транспозицией аорти і легеневої артерії.
У ряді випадків порушення розвитку перегородки артеріального конуса призводять до її відхилення в ту або іншу сторону, внаслідок чого виникає звуження аорти або легеневої артерії.
До звуження легеневої артерії часто приєднується порушення розвитку складок конуса в місці, де вони беруть участь у формуванні мембранозной частини перегородки, - так утворюється дефект в ній, розширена аорта зсувається вправо і виявляється розташованої прямо над дефектом. Поєднання зазначених аномалій утворює порок під назвою тетради Фалло,
Виникнення ряду вроджених вад серця і магістральних судин пов`язано з порушеннями в постнатальному розвитку.
У плода більша частина крові з правого шлуночка не влучає в легені, які не функціонують, а надходить в аорту через відкритий артеріальна протока, що з`єднує її з легеневою артерією. Невелика частина крові все ж потрапляє в легені, звідки, не змінивши твого насичення киснем, надходить в ліве передсердя, де змішується з артеріальною кров`ю, що надійшла з лівого передсердя через овальне вікно.
З народженням дитини, з першим його вдихом починають функціонувати легені, через які здійснюється газообмін. Артеріальна протока, завдяки скороченню гладких м`язів його стінки, функціонально закривається, потім відбувається його анатомічне закриття. Збільшення легеневого кровообігу і внаслідок цього надходження великої кількості крові в ліве передсердя призводять до збільшення тиску в ньому в порівнянні з правим передсердям. Завдяки цьому відбувається функціональне закриття овального отвору наявними клапаном, а потім збільшення його до країв овального отвору. Так формується цілісна Атріосептальний. Повний анатомічне закриття овального вікна відбувається до кінця першого року життя.
Порушення в процесі нормального закриття артеріальної протоки призводить до формування вади, відомого під назвою відкритої артеріальної протоки.
При поєднанні незарощення овального отвору з недорозвиненням вторинної перегородки формується дефект міжпередсердної перегородки в області овального вікна.
Короткий опис порушень ембріогенезу серця і магістральних судин і деяких етапів постнатального розвитку далеко не вичерпує всього різноманіття цих порушень, але вони викладені в обсязі, достатньому для розуміння патогенезу найбільш поширених вроджених вад серця і магістральпих судин.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!