Анатомія вроджених вад серця - клінічна анатомія серця

Відео: Анатомія людини. серце

ГЛАВА X
АНАТОМІЯ ВРОДЖЕНИХ ВАД СЕРЦЯ
Вроджені вади серця і великих судин або їх поєднання спостерігаються далеко не рідко. Серед усіх захворювань серця вроджені вади становлять 1-2% [Мухарлямов Н. М., 1983]. М. Campbell (1973) стверджує, що аномалії серця спостерігаються у 8 на 1000 новонароджених, але багато пороків не розпізнає в ранньому періоді життя. S. С. Mitchel і співавт. (1971) виявили вроджені вади серця у 457 з 56 109 народжених (8,14 на 1000 народжених), A. J. Darsinos і співавт. (1971) - у 369 з 99 245 народжених (3,7 на 1000). Е. К. Chung, G. Н. Khoury (1972) приводять частоту вроджених вад від 3,7 до 8,3 на 1000 живонароджених дітей. За Н. І. Медведєву і співавт. (1969), вроджені вади серця відзначені у 78 з 52 382 новонароджених (1,5 на 1000). Серед дітей шкільного віку частота вроджених вад серця нижча і становить на підставі обстеження 116 тис. Школярів (в префектурі Шига, Японія) 3 на 1000 [Onishi Т. et al., 1971].
Частота вроджених вад серця зростає серед обстежених мертвонароджених. М. Campbell (1973) вважає, що вона в 10 разів вище, ніж серед живонароджених. За відомостями Г. Бланк (1980), який мав даними про 5063 розтинів померлих різного віку (серед них дітей-18%), вроджені вади серця склали 19 на 1000 померлих.
Повідомлення про частоту вроджених вад серця і великих судин з різних країн і серед різних етнічних груп свідчать про те, що частота більшості типів вроджених вад серця приблизно однакова як в тропічних і субтропічних зонах, так і в зонах помірного клімату [Freire- Maja N., Arce-Gomez В., 1971]. Ризик розвитку вроджених вад серця у немовлят з хворобою Дауна становить 1: 3 для дітей, що народилися від матерів з вродженими вадами серця, 1: 20 для дітей, що народилися від матерів з діабетом, 1: 39, що народилися в двійні, 1: 61 [ Mitchel S. С. et al., 1971].
Існують різні класифікації вроджених вад, серця і великих судин. Серед них є класифікації, засновані на анатомічних, патофізіологічних і клінічних ознаках. Труднощі в створенні раціональної класифікації полягають у тому, що ізольовані вроджені вади окремих анатомічних утворень серця, судин і перикарда зустрічаються нечасто. Більшого поширення мають поєднання або комбінації вроджених вад ряду утворень серця і судин.
Комбінованим порокам зазвичай даються епоніміческім назви. Серед цих вад часто зустрічаються такі.

1. Тріада Фалло - стеноз легеневого стовбура в поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки, гіпертрофією правого шлуночка.
2. Тетрада Фалло - звуження легеневого стовбура, дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти, що відходить одночасно від обох сполучених шлуночків, і гіпертрофія правого шлуночка. Тетрада Фалло може також супроводжуватися відсутністю клапана легеневого стовбура [Fischer D. R. et al., 1984].
3. Пентада Фалло - стеноз легеневого стовбура, дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти, великий дефект міжпередсердної перегородки, гіпертрофія правого шлуночка.
4. Синдром Тауссіга - Бінга - відходження аорти від правого шлуночка, відходження легеневого стовбура від обох шлуночків, високо розташований дефект міжшлуночкової перегородки.
5. Синдром Лютембаше - поєднання вродженого дефекту міжпередсердної перегородки зі стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору.
6. Синдром Ейзенменгера - дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти- внаслідок підвищення тиску в малому колі кровообігу є потік крові з правого шлуночка в аорту.
7. Синдром Еб ш т е й н а - неправильне положення стулок в глибині шлуночка і недостатність правого передсердно-шлуночкового отвору, гіпертрофія правого шлуночка. Поєднується з відкритим овальним отвором.

Відео: Пластика дуги аорти у двомісячного малюка

Слід зауважити, що при комбінованих вроджених вадах серця і великих судин зазвичай одна з форм його є основною, інші мають другорядний характер, до певної міри компенсує провідний порок.
Практично важливо розглянути хірургічну анатомію окремих форм вроджених вад, оскільки поєднання їх не змінює істотно характер анатомічних змін цієї вади.
Перш ніж описувати анатомію вад серця і судин, необхідно підкреслити, що при вадах можуть бути труднощі з ідентифікацією камер серця. Праве передсердя зберігає своє найменування незалежно від його положення праворуч або ліворуч від Атріосептальний і ідентифікується по наявності на перегородці овальної ямки. Такі структури, як гирла порожнистих вен і вінцевого синуса, прикордонний гребінь, борін м`язи, наявні в нормі в правому передсерді, при вроджених вадах серця можуть бути відсутніми (одна і більш структур), порожнисті вени можуть впадати в ліве передсердя. Атріосептальний, навіть якщо вона частково відсутня, є структурою, що характеризує певну передсердя. Ліве передсердя можна визначити по залишкам первинної міжпередсердної перегородки, septum primum, і залишкам заслінки овального отвору.
Розташування передсердя на властивою йому стороні: правого на правій стороні грудної клітки, лівого на лівій - D. A. Goor, С. W. Lillehei (1975) позначають як звичайне положення, situs solitus. Розташування передсердя на протилежному боці позначається як зворотне положення, situs inversus.
Правий шлуночок характеризується більш великими м`ясистими трабекулами, наявністю перегородочной стулки тристулкового клапана, можуть зустрічатися перегородкові сосочкові м`язи. При цьому сухожильні хорди від перегородочной стулки прикріплюються до перегородкова сосочковим м`язам або безпосередньо до міжшлуночкової перегородки. Лівий шлуночок визначається по більш тонким м`ясистим трабекулу. На перегородці з боку лівого шлуночка трабекул і сосочковая м`яз відсутні, сухожильні хорди НЕ прикріплюються.
Термін «інверсія» означає, що камери серця помінялися місцями: інверсія передсердь або шлуночків. У таких випадках виникає дискордантність серця. Наприклад, у новонародженого шлуночки серця інвертовані і анатомічно праве передсердя відкривається в правобічний лівий шлуночок. Якщо додатково утворюється транспозиція великий артерії і системний венозний приплив надходить в легеневий стовбур, то в такому випадку є фізіологічна конкордантность, незважаючи на анатомічну дискордантність. Однак інверсія шлуночків може бути ізольованою і поряд з анатомічної дискордантних буде і фізіологічна дискордантність.