Синдром кону і гіпокаліємії іншого походження - поліурія і полідипсія
Сторінка 6 з 9
Поєднання поліурії з артеріальною гіпертонією і м`язовою слабкістю було виділено Cohn в окремий синдром. Приблизно в 90% випадків синдром викликається аденомою клубочкової зони наднирників. Секретирующая альдостерон пухлина може бути і одностороннім, і двостороннім. У деяких випадках картина синдрому обумовлена мелкоузелковой гіперплазію кори надниркових залоз. Хворіють частіше жінки. Початкові прояви хвороби нетипові і зводяться до швидкої стомлюваності і зазвичай помірною артеріальної гіпертонії. В деяких випадках хворі скаржаться на поліурія, полідипсія, швидку стомлюваність, напади знерухомлених. Нерідко відзначаються парестезії і тонічні судоми в м`язах обличчя і кінцівок.
Підвищена секреція альдостерону супроводжується гіпокаліємією, яка при достатній вираженості призводить до розвитку вакуольної дегенерації ниркових канальців. Як і при канальцевом ацидозі, нирка втрачає здатність концентрувати сечу. Реакція сечі зсувається в лужну сторону, а в більш важких випадках стає лужний. У спостерігалися нами випадках об`єм сечі досягав 3-6 л на добу, її відносна щільність коливалася від 1003 до 1012. Полиурия при синдромі Кона, як і при інших НЕФРОГЕННИХ поліурія, резистентна до терапії антидиуретическим гормоном. Призначення вазопресину не впливає на обсяг сечі і не підвищує її відносної щільності.
М`язова слабкість на початку хвороби виражена неявно і сприймається хворим як підвищена стомлюваність. Пізніше з`являються нетривалі напади слабкості, які супроводжуються іноді несподіваними падіннями через атонії м`язів нижніх кінцівок. Значно частіше доводиться зустрічатися з нападами м`язової слабкості верхніх кінцівок, які зазвичай проявляються в нездатності утримувати в руках склянки, тарілки. Перший час це сприймається як незручність. У міру поглиблення процесу м`язова слабкість стає постійною. Найбільш різко вона виражена в проксимальних м`язах кінцівок, але може поширюватися і на м`язи, іннервіруемие черепними нервами. Парез гладких м`язів кишечника супроводжується здуттям живота. М`язова слабкість може тривати від декількох хвилин до декількох тижнів. У цей час хворі з працею пересуваються по кімнаті, іноді вони навіть не можуть себе обслуговувати.
Артеріальний тиск майже завжди підвищений. Нерідко розвивається синдром злоякісної гіпертонії з різкими головними болями, ретинопатію і характерними змінами серця. Іноді виникають гіпертонічні кризи, викликані, очевидно, тиском пухлини на мозковий шар надниркових залоз. До числа характерних лабораторних ознак хвороби відносяться гіпокаліємія, підвищена екскреція альдостерону з сечею, підвищений вміст його в крові і відсутність реніну в крові. Для визначення локалізації пухлини накладають ретропневмоперітонеум.
М`язова слабкість при синдромі Кона виражена іноді настільки різко, що у хворих починають підозрювати гіперпаратіреоідоз. Диференціальний діагноз між цими хворобами порівняно неважкий. При синдромі Кона артеріальний тиск зазвичай значно підвищено, вміст кальцію в крові залишається нормальним і не спостерігається характерних для гіперпаратіреоідоза змін кісток.
Поліурія з виділенням до 4-5 л на добу нерідко спостерігається при тиреотоксикозі. Артеріальний тиск у цих хворих може бути як нормальним, так і підвищеним. Для тиреотоксикозу характерні систолическая гіпертонія і підвищений вміст гормонів щитовидної залози в крові. М`язова слабкість при тиреотоксикозі може бути виражена настільки різко, що хворі не можуть самостійно встати з ліжка. Збільшення щитовидної залози, тахікардія, очні симптоми полегшують діагноз тиреотоксикозу.
Значно важче відрізнити синдром Кона з явищами генералізованої м`язової слабкості від періодичного паралічу, особливо від його пароксизмальних форм. Обговорюючи диференційний діагноз між пароксизмальної міоплегії і синдромом Кона, слід звертати особливу увагу на результати вимірювання артеріального тиску: воно майже завжди підвищено при синдромі Кона і зазвичай виявляється нормальним при періодичному паралічі. Гіпокаліємія при синдромі Кона постійна, а при періодичному паралічі транзіторна- вона виявляється під час нападу міоплегія і виявляється нормальною в межпріступномперіоді. Поліурія, низька відносна щільність сечі вважаються характерними ознаками синдрому Кона і не зустрічаються при періодичному паралічі.
-
Поділися в соц мережах:
