Мегаколон
Мегаколон - хронічне розширення і потовщення стінки будь-якої частини або всієї товстої кишки.
Історична довідка. У 1846 р Fawalli описав мегаколон у чоловіка. Данська педіатр Hirschsprung (1886) зробив повідомлення про природжений мегаколоні. Tittel (1901) звернув увагу на недорозвинення Ауербаховского парасимпатичного нервового сплетення в дистальних відділах ободової кишки при хворобі, описаної Fawalli і Hirschsprung, a Whitehouse і Kemohan - мейснеровському.
Класифікація мегаколона. розрізняють:
Природжений мегаколон внаслідок: а) аномалій розвитку інтрамуральної нервової системи товстої кишки (хвороба Фаваллі-Гіршпрунга) - б) аноректальних вад (Свищева форми атрезії, стенози анального каналу і прямої кишки і т. Д.).
Вторинний (придбаний) мегаколон, обумовлений:
а) рубцевими процесами в ободової кишці після запалення і травм (стриктури, рубці, спайки і т. д.) - б) обтурацией опухолью- в) ендокринними порушеннями (гіпотиреоз, гігантизм і т. п.) - г) поразкою ЦНС-д ) атонией кишечника (атонічні запори у літніх, частіше при бесшлаковой дієті) - е) дією медікаментов- ж) токсичним впливом при гострих запальних захворюваннях шлунково-кишкового тракту.
ідіопатичний мегаколон, характеризується відсутністю змін в гангліях межмишечних нервових сплетінь: а) мегаректум (інертна пряма кишка) - б) мегадоліхоколон, мегадоліхосігма- в) доліхомегаколон, доліхомегасігма.
Поширеність мегаколона. Частота мегаколона становить 1: 3000 - 5000 народжених.
Етіологія і патогенез мегаколона. Розвиток мегаколона пов`язано з недозразвітіем (гіпогангліоз) або повною відсутністю (агангліоз) гангліозних клітин міжм`язового еуербаховского і підслизового мейснеровському сплетінь.
Відео: Megakolon (Megacolon)
Агіпогангліонаріие зони розташовуються локально в будь-якому відділі товстого кишечника або тотально вражають всю товсту кишку, іноді поширюючись і на клубову. Виходячи з цього, анатомічно розрізняють ректальну, ректосігмовідном, сегментарну, субтотальную і тотальну форми мегаколона. Більш ніж у 90% хворих зони аганглиоза знаходяться в ректосігмоідном відділі.
Позбавлений інтрамуральних нервових сплетінь сегмент кишки НЕ перістальтірует, через переважання впливу симпатичної іннервації спазмується. Для подолання перешкоди, що виникла на шляху руху кишкового вмісту, розміщені вище сегменти кишки спочатку компенсаторно гіпертрофуються, а потім поступово розширюються. Тривалий застій калу призводить до виразки слизової оболонки кишки і інтоксикації організму.
Відео: Незвичайний медичний; Кісти, мегаколон, Найбільший в
Симптоми мегаколона. Основною ознакою мегаколона є відсутність самостійного стільця з періоду новонародженості перших тижнів або місяців життя. Спорожнення кишечника відбувається тільки після клізми. Іноді самостійно стілець буває 1 раз в 3-4 дня. У деяких хворих з запальними змінами в стінці товстої кишки запори змінюються проносами, триваючими по кілька днів. Внаслідок затримки стільця ра1звівается метеоризм. Мегаколон призводить до збільшення живота в об`ємі (жаб`ячий живіт), обмежує дихальну екскурсію діафрагми. Одночасно виникають болі в животі, нудота і блювота. Наростають явища кишкової непрохідності. з`являється анемія. Діти відстають у розвитку (інфантилізм).
Залежно від ступеня вираженості зазначених симптомів виділяють стадії компенсації, субкомпенсації і декомпенсації мегаколона.
Найбільш часто зустрічається безперервне, повільно прогресуючий перебіг мегаколона. Рідше у дітей після типових клінічних проявів настає період тимчасового благополуччя, що триває до 15-18 років. У цьому віці під дією несприятливих факторів (важка фізична робота, зміна характеру харчування) мегаколон знову проявляється. Відомий тип течії мегаколона з тривалим прихованим періодом.
Діагностика мегаколона. При фізикальному обстеженні, крім здуття живота, знаходять видиму на око перистальтику. Пальпаторно в ряді випадків під зоною аганглиоза визначають калові камені. Тонус сфінктера прямої кишки підвищений, ампула вільна. Спазм сфінктера, наявність розширених ділянок товстої кишки встановлюються і під час проведення ректороманоскопії і колонофіброскопіі з гістологічним дослідженням біоптату. У діагностиці мегаколона застосовуються і методи морфологічного або біохімічного визначення змісту ацетилхолінестерази, що є інактіватори медіатора нервової передачі ацетилхоліну. Встановлено, що при відсутності гангліїв в ураженій ділянці кишки парасимпатичні волокна бурхливо проростають в слизову оболонку, в них відбуваються гіпертрофія і гіперплазія зі значним накопиченням ацетилхолінестерази.
Рентгенологічно (ирригография, пасаж барію) мегаколон характеризується симетричним звуженням просвіту кишки в агангліонарной зоні з воронкоподібним переходом в супрастенотіческое розширення. Контури звуженої області можуть бути рівними і нерівними, ригідними, але чітко простежуються на всьому протязі. У верхньої межі розширення кишка поступово набуває звичайного вигляду.
Диференціальна діагностика. Мегаколон необхідно відрізняти від порушення прохідності товстої кишки органічної етіології: стенози, здавлення ззовні.
Лікування мегаколона. При мегаколоні проводиться хірургічне втручання. мета операції полягає у видаленні агангліонарной зони разом з розширеним сегментом товстої кишки і відновленні прохідності останньої. Діаметр розширеної кишки при мегаколоні може досягати 20-70 см. Перехід від здорового до ураженої ділянки (перехідна зона) поступовий у вигляді воронкоподібного звуження. У ньому одночасно з зонами агангліоноза знаходяться і зони з нормальною будовою нервового апарату. На ранніх стадіях захворювання м`язовий шар стінки кишки гіпертрофований. Поступово м`язові волокна заміщуються пролиферирующей сполучною тканиною і склерозируются. Слизова оболонка атрофується, із`язвляется. Процеси склерозу відзначаються і в навколишньому агангліонарном зону клітковині.
Найбільшого поширення при мегаколоні отримали операції по Свенсон-Хіатт-Ісакову, по Дюамелю-Баірова, по Соаве-Ленюшкіну і їх модифікації.
Операція Свенсона-Хіатт-Ісакова при мегаколоні. Вона включає два етапи. В ході першого (абдомінального) етапу серединним розрізом розкривають черевну порожнину. Мобілізують сигмовидну кишку шляхом перетину аркад першого порядку і пряму кишку. Препаровку прямої кишки ведуть в передньо-задньому косому напрямку в безпосередній близькості біля її стінки ззаду до рівня внутрішнього сфінктера, спереду - до рівня розташування сечоводів і сім`явиносних проток. В ході другого (промежинного) етапу стінку резецируемой кишки довгим корнцангом виводять через задній отвір. Потім передню стінку вивернула прямої кишки розсікають в поперечному напрямку на 2-3 см вище анального отвору. На цьому рівні з неї викроюють 3 клаптя, контролюючи стан брижі евагінірованной кишки. Накладають шви: першим рядом швів зшивають серозно-м`язові шари низведению відрізка сигмовидної кишки з м`язовим шаром прямий, після чого, відступивши на 0,5 см, поетапно перетинають стінку кишки і формують другий ряд швів через усі шари. Анастомоз вправляють в порожнину малого таза. Зведеної кишки перітонізіруют з боку черевної порожнини.
У важких хворих з мегаколоном застосовується дво- і триетапне хірургічне втручання: на першому етапі накладають розвантажувальну двоствольної колостому на функціонуючий ділянку товстої кишки, а через 3-6 місяців після нормалізації стану пацієнтів проводять резекцію патологічно змінених відділів товстої киши з відновленням безперервності кишечника, закривають колостому або виробляють це на третьому етапі.
Консервативне лікування мегаколона розглядається як спосіб підготовки до операції. Воно включає: 1) дотримання дієти (фрукти, овочі, ягоди, гриби - до 50-60% денного раціону) - 2) стимуляцію перистальтики кишечника (масаж, ЛФК, електроакопунктурная стімуляція- застосування клізм по Огневу: 30 мл 3% розчину водню пероксиду, 30 мл 2% розчину гліцерину, 40 мл 10% розчину натрію хлориду сифонних клізм) - 3) парентеральне харчування (амінокислоти, протеїн, альбумін, білковий гідролізат і т . д.) - 4) загальнозміцнювальну терапію (вітамінотерапія).
