Хвороба гіршпрунга - хвороби кишечника у дітей

Хвороба Гіршпрунга - аномалія розвитку товстої кишки, що характеризується хронічним запором, обумовленим звуженим неперестальтірующім ділянкою дистального відділу товстої кишки і вдруге розширеним і гіпертрофованим проксимальним сегментом. Частота захворювання 1: 5000. Хлопчики хворіють в 4-5 разів частіше, ніж дівчатка.
Морфологічним субстратом захворювання є: відсутність або дефіцит інтрамуральних нервових гангліев- порушення провідності в нервово-рефлекторних дугах- вторинні зміни м`язового, підслизового і слизового шарів товстої кишки.
Перебіг хвороби прогресуючий, має «світлі» проміжки влітку і восени.

Класифікація форм і стадій хвороби Гіршпрунга

А. Анатомічні форми.

1. Ректальна (25% випадків):
2. з ураженням промежинного відділу прямої кишки (хвороба Гіршпрунга з суперкороткі сегментом);
3. з ураженням ампулярной і надампулярной частин прямої кишки (хвороба Гіршпрунга з коротким сегментом).
4. Ректосігмоідальний (70% випадків):
5. з ураженням дистальної третини сигмоподібної кишки;
6. з ураженням більшої частини або всієї сигмоподібної кишки (хвороба Гіршпрунга з довгим сегментом).
7. Сегментарна (1,5% випадків):
8. з одним сегментом в ректосігмоідном переході або сигмовидної кишки;
9. з двома сегментами і нормальним ділянкою між ними.
10. Субтотальная (3% випадків):
11. з ураженням лівої половини товстої кишки;
12. з поширенням процесу на праву половину товстої кишки.
13. Тотальна (0,5% випадків) - поразка всієї товстої кишки (іноді частини тонкої).

Б. Клінічні стадії:

1. Компенсована (I і II ступеня);
2. Субкомпенсована (I і II ступеня);
3. Декомпенсированная (I і II ступеня).

Таблиця 59.
Клінічні симптоми хвороби Гіршпрунга

Примітка: ранні симптоми бувають завжди, пізні можуть бути відсутні при хорошому догляді за дитиною, симптоми ускладнень є, як правило, ознаками вже наступили ускладнень.

Мал. 3. Локалізація калових каменів

Стадії клінічного перебігу хвороби Гіршпрунга

Основні симптоми хвороби Гіршпрунга: ранній запор, здуття живота (при пальцевому ректальному дослідженні навіть при тривалій затримці стільця ампула прямої кишки порожня, тонус внутрішнього сфінктера підвищений), суджена зона в дистальному відділі товстої кишки з воронкоподібним переходом в супрастенотіческое розширення і груба складчастість слизової оболонки на рентгенограмі.

Диференціальний діагноз хвороби Гіршпрунга

Меконіевая пробка - після очисної клізми явища кишкової непрохідності ліквідовуються і більше не повторюються.
Стеноз термінального відділу клубової кишки - дуже подібна клініка. Необхідні додаткові дослідження: функціональні, гістохімічні та біопсія стінки кишки.
Функціональна, або динамічна, непрохідність кишечника у новонароджених - спостерігається частіше у незрілих і недоношених дітей. При інтенсивному догляді і консервативному лікуванні відбувається «дозрівання» дитини і симптоми непрохідності ліквідовуються. Виняток хвороби Гіршпрунга після рентгенологічного дослідження.

Синдром мегаколон неясної етіології - при тій же клінічній картині відсутні рентгенологічні ознаки. Можливі аномалії розвитку аноректальної області, рубці, пухлини та інші патологічні стани.
Звичні замки - розширення дистального відділу товстої кишки розвивається під впливом психогенних факторів і затримки стільця.
Ендокринопатії - запори при гіпотиреозі і феохромацітома можуть привести до розширення товстої кишки.
Гіповітаміноз B1 - призводить до ураження парасимпатичних сплетінь в товстій кишці.
Неспецифічний виразковий коліт, дизентерія - токсичні блискавичні форми супроводжуються руйнуванням інтрамуральних нервових клітин, приводячи до мегаколону.
Медикаменти - гангліоблокатори.
Лікування тільки хірургічне. Радикальної операції передує консервативне лікування: послабляющая дієта, лікувальна фізкультура, очисні і сифонні клізми, симптоматична терапія.

Таблиця 61.
Порівняльна характеристика придбаного мегаколона і хвороби Гіршпрунга

Примітка: хвороба Гіршпрунга із залученням до процесу ультракороткого сегмента може проявлятися симптоматикою придбаного мегаколона.