Класифікація мегаколона - хвороба фаваллі-гіршспрунга у дітей

Помилки в розумінні патогенезу хвороби Фаваллі- Гиршспрунга не могли не позначитися на класифікаціях цього захворювання. Як класифікація Концетті (1899), так і класифікація В. Л. Боголюбова (1908) побудована тільки на чисто анатомічних і клінічних принципах. Класифікація Є. М. Маєргойз (1939) заснована на помилкових уявленнях про етіологічних факторах хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Природно, що з часу встановлення істинного патогенезу цієї хвороби Анатомофізіологіческіе характеристика її з урахуванням передбачуваних етіологічних факторів перестала відповідати досягненням медицини, що спонукало хірургів доповнити і змінити існуючі класифікації. В. Тошовський і О. Віхітіл (1957) всі випадки мегаколона ділять на: а) істинний megacolon congenitum (хвороба Фаваллі-Гиршспрунга) - б) ідіопатичний мегаколон-
в) псевдомегаколон, або симптоматичний, вторинний мегаколон.
Наведена схема проста і зручна для користування.
Однак вона не позбавлена деяких недоліків. У ній відсутня клініко-анатомічна характеристика окремих видів мегаколона (вроджене зональне або тотальне подовження товстого кишечника). Крім того, в ній немає клінічної оцінки перебігу істинної хвороби Фаваллі-Гиршспрунга. Цих недоліків позбавлена класифікація, запропонована С. Я. Долецька (1958). Він прийняв за основу схему Е. М. Маєргойз, доповнив її, включивши деякі форми з класифікації Концетті, В. Тошовського і О. Віхітіла, і запропонував всі випадки мегаколона розділити на:

1. Первинний мегаколон: а) вроджене недорозвинення вузлів парасимпатичного сплетенія- б) гігантизм - власне хвороба Фаваллі-Гіршспрунга- в) мегадоліхоколон.
2. Вторинний мегаколон: а) вроджена механічне перешкоду (ректовагінальний свищ, складка, стеноз) - б) придбане механічне перешкоду (рубцеве звуження, тяжі, перегини після запального процесу і травми) - в) придбане ураження вузлів парасимпатичного сплетення.

С. Я. Долецький зазначає, що істинний частковий гігантизм зустрічається рідко. Наведена класифікація має деякі переваги перед класифікацією
В. Тошовського і О. Віхітіла, так як вона враховує етіологічні, патогенетичні, анатомічні боку цього виду патології товстої кишки.
Однак і в цій класифікації допущені неточності, які вносять плутанину в сучасне розуміння питання. Незрозуміло, чому хвороба Фаваллі-Гиршспрунга називається «вроджений частковий гігантизм», а не первинний мегаколон, обумовлений вродженим недорозвиненням парасимпатических нервових сплетінь, як у вітчизняній і зарубіжній літературі в останні півтора десятиліття розцінюється справжня хвороба Фаваллі-Гиршспрунга.
У вітчизняній літературі ми знайшли ще класифікації М. С. Раєвського (1959), І. К. Анистратенко (1962), Ю. Ф. Ісакова (1963), але ми їх не наводимо, оскільки в них, по суті, немає нічого нового.
Kawiak (1956) пропонує виділити розширення товстого кишечника психогенного походження в самостійну форму.
Нам здається, що попри розбіжності в походженні видів розширення товстого кишечника, клінічно вони, в кінцевому підсумку, виявляються подібним сімптомо- комплексом. А так як тактика, вид і обсяг проведеного лікування різні, то поділ їх диктується практикою. Займаючись проблемою хірургічного лікування хвороби Фаваллі-Гиршспрунга, ми на підставі власного досвіду і літературних даних пропонуємо таку класифікацію мегаколон:

1. За походженням:

а) megacolon congenitum - хвороба Фаваллі-Гиршспрунга, в основі якої лежить вроджена аномалія розвитку парасимпатичних гангліїв дистального відрізка товстої кишки-
б) доліхоколон або долихосигма - вроджене подовження всього товстого кишечника або тільки зональне подовження сигмовидної кишки-
в) мегадоліхосігма (вроджене подовження і розширення сигмоподібної кишки) -
г) мегаколон (вроджене розширення прямої кишки) -
д) мегадоліхоколон (вроджене розширення і подовження всього товстого кишечника) -
е) ідіопатичне розширення прямої кишки (в основі хвороби лежить порушення координації вегетативної нервової системи) -
ж) вторинний, або симптоматичний, мегаколон (при Свищева формах атрезії прямої кишки, складках слизової, перегини, вроджених стенозах дистального відрізка товстої кишки, рубцевих стриктурах кишки після травми або запалення, спайках запального походження, нарешті, при придбаному ураженні нервових вузлів кишки (гіповітаміноз В) або пошкодженні спинного мозку, розладах психічного порядку, недорозвитку спинного мозку);

1. За клінічним перебігом хвороба Фаваллі-Гиршспрунга ми ділимо, в залежності від явищ кишкової непрохідності, на гостру, підгостру і хронічну.