Симптоматология, клінічна картина і діагностика идиопатического мегаколона - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей

СИМПТОМАТОЛОГИЯ, Клінічна картина І ДІАГНОСТИКА
Провідним клінічним ознакою «идиопатического мегаколон» є запор, зафіксований в 100% випадків серед спостерігалися нами хворих. Початкові прояви і вираженість запору варіювали. У переважній більшості випадків затримка стільця на 2-3 дня з`являлася у віці 3-6 років (табл. 16). У деяких випадках запор прогресував і виникала необхідність систематичного застосування проносних засобів або клізм. В інших випадках вираженої тенденції запору до прогресування не відзначалося, але тенденції до поліпшення також не було. У більшості дітей в певні пори року (влітку і восени) запор змінювався більш-менш тривалим періодом самостійного стільця, що пов`язано зі зміною характеру їжі та режиму. При тривалій систематичній затримці стільця, зазвичай наступного за «світлим» періодом, коли батьки намагалися утримуватися від клізм через острах звикання до них дитини, пальпувати збільшена і переповнена каловими масами сигмовиднакишка, в просвіті якої іноді виявлялися калові камені.
Таблиця 16
Час появи запорів при «идиопатическом мегаколон»

Зміна конфігурації і збільшення окружності живота відзначено не у всіх хворих, а якщо воно і було, то не в такій вираженому ступені, як при хворобі Гіршпрунга. У зв`язку з цим вторинні зміни з боку дихальної та серцево-судинної системи склали незначний відсоток.
Гіпотрофія і анемія виявлені у хворих, яким консервативне лікування проводилося несистематично і належний відхід не був забезпечений. У цих хворих при обстеженні виявлялися дисбактеріоз, зміни з боку печінки, порушення білкового обміну, як і при хворобі Гіршпрунга.
Болі в животі і блювота при «идиопатическом мегаколон» відзначаються нерідко, причому вони носять короткочасний і нападоподібний характер, частіше після фізичного навантаження, прийому їжі. Зазначені симптоми зазвичай спостерігаються при подовженні сигмовидної кишки.
Нетримання калу - частий симптом «идиопатического мегаколон», що спостерігається при розширенні прямий і сигмоподібної кишок. Внаслідок переповнення прямої кишки каловими масами при втраті позиву на дефекацію кал малими порціями виділяється через анальний отвір, що особливо помітно під час гри пли фізичного навантаження.
Клінічна картина. При «идиопатическом мегаколон» клінічна картина нагадує картину при хворобі Гіршпрунга, але в той же час має відмінні риси. При подібних основних клінічних ознаках захворювання протікає «м`якше», зазвичай в компенсованій або субкомпенсированной стадії, легше піддається консервативної терапія.
Помітно відрізняються один від одного різновиду «идиопатического мегаколон». У випадках переважного подовження сигмовидної кишки, як правило, відсутні зовнішні характерні ознаки мегаколон, що виражаються в збільшенні живота, деформації грудної клітки, гіпотрофії. Картину хвороби у таких хворих зазвичай характеризують наполегливі запори, що змінюються періодами нормального самостійного стільця, а також періодично виникають болі в животі, обумовлені частковим заворотом і перегинами подовженою кишки. Це супроводжується здуттям нижніх відділів живота, бурчанням, посиленням перистальтики, простежується через черевну стінку.

Мал. 88. Контрастна рентгенограма товстої кишки. Визначається подовжена і злегка розширена сигмовиднакишка. Долихосигма.

Часто діти старшого віку скаржаться на нездужання, нудоту, головний біль.
У випадках переважного розширення товстої кишки картина хвороби певна. Запори триваліше, наполегливіше. Тривала затримка стільця призводить до помітних вторинних змін в організмі. За характером перебігу захворювання нагадує субкомпенсовану (II ступеня) стадію хвороби Гіршпрунга.

діагностика

При «идиопатическом мегаколон» діагностика не завжди проста.
Остаточний діагноз слід ставити з обережністю, після ретельного аналізу анамнестичних відомостей, даних клінічного і рентгенологічного дослідження. У більшості випадків потрібно динамічне спостереження протягом декількох місяців і навіть років.
Крім перерахованих вище симптомів, для діагностики має значення пальцеве ректальне дослідження, візуальний огляд промежини, сфинктерометрия. При ректальному дослідженні ампула прямої кишки розширена і заповнена каловими масами, нерідко досить щільними. Іноді можна відзначити незвичайний тип промежності- у 3 хворих в наших спостереженнях був увігнутий тип з глибоко розташованих анальним отвором, і це поєднувалося із стенозом і різким спазмом сфінктерів прямої кишки. Даний ознака при його виявленні в чому прояснює суть справи.
Рентгенологічне дослідження товстої кишки з барієм необхідно проводити у всіх випадку, коли є підозра на мегаколон.
Контрастну речовину вводять з клізмою, але в ряді випадків це дослідження доповнюють шляхом перорального введення з метою уточнення стану проксимальних відділів товстої кишки і всього шлунково-кишкового тракту в цілому.

На відміну від хвороби Гіршпрунга, при якій рентгенологічний діагноз є остаточним, при «идиопатическом мегаколон» цінність рентгенологічного дослідження відступає на другий план і отримані дані є лише підмогою для діагностики. До трактуванні їх слід підходити з великою обережністю, особливо у випадках переважного подовження дистальних відділів товстої кишки. Коли виявляють подібну картину (рис. 88), необхідно враховувати вікові особливості товстої кишки і варіанти положення її відділів, головним чином попереченоободочной і сигмовидної кишок. У дитячому віці подовження сигмовидної кишки - явище фізіологічне, і для остаточного діагнозу патологічної доліхосігма вирішальне значення мають клінічні дані.

Мал. 89. Контрастна рентгенограма товстої кишки. Виявляється значне розширення прямої і сигмовидної кишок.

Розширення дистальних відділів товстої кишки рентгенологічно завжди виявляється чітко. Воно починається відразу ж над сфінктерами, захоплюючи пряму кишку з ректосігмоідальний переходом і поширюючись на сигмовидную або вищерозташованих відділи ободової кишки (рис. 89).
Цей різновид є найбільш типовою для «идиопатического мегаколон», але разом з тим при ній необхідно враховувати можливість подібної картини, обумовленої різноманітними причинами.
Диференціальний діагноз проводять з гіповітамінозом, ендокринними порушеннями (зоб, феохромоцитома), неспецифічним виразковим колітом, впливом медикаментів, тріщинами заднього проходу і ін., При яких можуть мати місце більш-менш тривалі затримки стільця і навіть структурні зміни в стінці товстої кишки, що зумовлюють її розширення. При збиранні анамнезу перераховане вище не повинно вислизати від уваги лікаря. Але найчастіше «ідіопатичний мегаколон» диференціюють з хворобою Гіршпрунга.
Ректальна форма хвороби Гіршпрунга клінічно проявляється абсолютно подібною симптоматикою і може бути прийнята за «ідіопатичний мегаколон» в разі утрудненого рентгенологічного виявлення агангліонарной зони. Для диференціального діагнозу велике значення має анамнез: хвороба Гіршпрунга завжди, навіть при короткій зоні ураження кишки, характеризується ранньою появою запорів (в перші тижні і місяці життя), в той час як для «идиопатического мегаколон» характерно пізню появу запорів. До уваги беруть дані пальцевого ректального дослідження: при хворобі Гіршпрунга ампула порожня і малих розмірів, а при «идиопатическом мегаколон» вона завжди заповнена каловими масами і розширена. Проводять повторне рентгенологічне дослідження з додаванням до барієвої суспензії розчину таніну, що покращує виявлення агангліонарной зони.