Ідіопатичний мегаколон - хірургія вад розвитку товстої кишки у дітей
«ІДІОПАТИЧНИЙ мегаколона»
За нашими даними, серед хворих, які страждають синдромом мегаколон, 80-85% складають випадки хвороби Гіршпрунга, а 15-20% - так званий ідіопатичний мегаколон. У той час як хвороба Гіршпрунга має чітку патоморфологічну характеристику, що визначає підхід до патогенетичного лікування, щодо хворих з «идиопатическим мегаколон» такої ясності немає. Досить зазначити, що в літературі відсутня певна думка про існування цієї нозології, і термін «ідіопатичний мегаколон» скоріше можна назвати собірательним- сюди відносять всі неясні випадки, що не укладаються в рамки хвороби Гіршпрунга.
Деякі особливості клінічних проявів і характеру рентгенологічних знахідок породили численні терміни для позначення різновидів «идиопатического мегаколон»: долихосигма, доліхоколон, мегадоліхосігма, мегадоліхоколон і ін. На нашу думку, такий підрозділ веде вбік від основного питання - з`ясування причини і механізму виникнення синдрому, воно має на увазі первинно вроджений характер гігантизму окремих ділянок товстої кишки. А це саме і потребує уточнення.
Аналіз спостережень і зіставлення наших даних з літературними дозволили поділити хворих на дві групи: з переважним подовженням товстої кишки (54 хворих) і з переважним її розширенням (43 дитини).
Перша група характеризується головним чином подовженням сигмовидної кишки (долихосигма) з незначним розширенням її просвіту. У дистальному відділі прямої кишки механічних або функціональних перешкод для евакуації калових мас не виявляється. Макроскопічно подовжена кишка практично не відрізняється від нормальної, гіпертрофія стінок відсутня. Однак в брижі часто спостерігаються запально-рубцеві зміни, що зумовлюють сморщивание кишки і утворення «двостволок» - є спайки з іншими органами. Морфологічні дослідження в більшості випадків не виявляють змін структури кишкової стінки, але в окремих випадках можуть виявлятися дистрофічні і атрофічні зміни гангліозних клітин вузлів Ауербаховского і мейснеровському сплетінь, гіперплазія м`язової оболонки з наявністю невеликих лейкоцитарних инфильтраций, що є вторинним.
Друга група хворих характеризується головним чином розширенням дистальних відділів товстої кишки, включаючи пряму, сигмовидну, рідше спадну і поперечноободочную кишки. У цій групі при подібній в загальних рисах клінічної та рентгенологічної картині можна виділити два варіанти: а) причиною мегаколон є спазм пли стеноз на рівні внутрішнього сфінктера, що виявляється при пальцевому ректальному дослідженні або сфінктерометріей- б) виражених функціональних або механічних перешкод немає, і причина гігантизму залишається неясною.
Торкаючись першого зі згаданих варіантів, можна відзначити, що це ті випадки, про які свого часу писав А. І. Абрикосов (1907), який бачив причину мегаколон в підвищеному тонусі сфінктерів прямої кишки, що обумовлює посилену перистальтику вище спастичного зони і вторинні зміни верхніх відділів товстої кишки. Таке трактування не викликає сумніві, можна лише сперечатися про те, чи вважати дану різновид ректальної формою хвороби Гіршпрунга або віднести її до групи аноректальних аномалій. Останнє, на наш погляд, більш виправдано, тим більше що лікування не вимагає застосування методів, які показані при хворобі Гіршпрунга.
Що стосується другого різновиду, то тут залишається відкритим питання: первинне це стан або вторинне, т. Е. Вроджене воно або придбане?
Доводиться з жалем констатувати, що цього важливого і складного питання не приділяється належної уваги.
Якщо прийняти беззастережно положення, що мегаколон первинний, логічно очікувати початку клінічних проявів захворювання в самому ранньому періоді життя хворого. Однак, як показують наші спостереження та інших авторів, хвороба починається значно пізніше, найчастіше між 3 і 6 роками життя, що для вродженого захворювання нехарактерно. Отже, залишається припустити, що хвороба розвивається вдруге в постнатальному періоді.
Як же уявити собі механізм виникнення аналізованої різновиду «идиопатического мегаколон»? На нашу думку, його не можна розглядати без урахування даних про незрілість иннервационного апарату товстої кишки (Smith, 1968). На незрілі структури цього апарату можуть впливати несприятливі фактори і в постнатальному періоді. Незрілість інтрамуральних гангліїв до моменту народження найбільше виражена в каудальної частини товстої кишки, тому даний відділ найчастіше буде страждати, наприклад, при авітамінозі, впливі кишкових вірусних токсинів і інших причинах. Спочатку виникають функціональні, потім морфологічні зміни. У запущених випадках вдруге змінюються більш проксимальні відділи товстої кишки.
Наведена точка зору може пояснити не тільки механізм виникнення мегаколон, але також частоту і варіанти ураження різних відділів товстої кишки. Найчастіше спостерігається розширення прямої і сигмовидної кишок, у більш рідкісних випадках ураження охоплює розташовані вище відділи ободової кишки, причому пряма кишка завжди залучена в процес. Це пов`язано з тим, що незрілість виражена найбільше в каудальної частини товстої кишки, і ця сфера більш ранима. Звідси випливає важливий практичний висновок: при показаннях до хірургічного втручання останнє не обмежується внутрішньочеревної резекцією менш зміненій частині розширеної кишки, а обов`язково має передбачати видалення ректосігмоідальний відділу, де найбільше зосереджені морфологічні та функціональні порушення.
