Оклюзійні поразки гілок дуги аорти (хвороба такаясу)
Оклюзійні поразки гілок дуги аорти (синдром гілок дуги аорти, синдром Такаясу, хвороба Такаясу, хвороба відсутності пульсу, синдром Редера - Харбітца і ін.) - Це збірне поняття, що об`єднує захворювання, що призводять до ішемії мозку, очей, верхніх кінцівок.
Історична довідка. На оклюзії брахіоцефальнихартерій звертали увагу анатоми XVII - XIX ст. Так, в 1664 р Willis на секції описав значне звуження просвіту сонної артерії внаслідок кальцифікації її стінки. Von Haller (1749) навів спостереження поєднання оклюзії сонної артерії з аневризмою аорти. Savory (1856) встановив, що відсутність пульсу на обох руках, різке ослаблення пульсації лівої сонної артерії можуть зустрічатися при розшаровує аневризмі дуги аорти з оклюзією її гілок. У 1884 р С. С. Яковлева опублікувала повідомлення про повне зрощення лівої сонної і звуженні лівої підключичної артерій. японський офтальмолог Takayasu (1908) вперше описав характерний клінічний синдром при ураженні гілок дуги аортиПервую успішну реконструктивну операцію при тромбозі внутрішньої сонної артерії справили Carrel et al. (1951), тромбендартеректомію з внутрішньої сонної артерії при тромбозі De Bakey (1953), пластику хребетної артерії Cate et al. (1957), грудну симпатектомію (видалення Th 2 - 3) при оклюзія підключичних артерій на грунті атеросклерозу і артериита - Torali (1959).
Поширеність, Захворювання гілок дуги аорти є причиною смерті 10 - 12% хворих, посідаючи третє місце після серцево-судинної патології та пухлин.
Етіологія. Порушення струму крові по гілках дуги аорти пов`язано з набутими і вродженими чинниками. До набутих факторів належать атеросклероз, неспецифічний аортоартеріїт, скроневий артеріїт, посттравматичний, поствоспалітельной фіброз і т. д. Вроджені фактори обумовлені екстравазальної компресією, аномальним розвитком судин, їх патологічної извитостью.
У 2/3 хворих з синдромом Такаясу, в основному у чоловіків у віці 50 - 60 років, ураження дуги аорти і її гілок пов`язано з атеросклерозом. Атеросклеротичний процес в гілках дуги аорти локалізується в проксимальних відділах артерій I - II порядку і носить сегментарний характер. У 5 разів частіше уражаються екстракраніальні відділи артерій, ніж інтракраніальні. У більшості випадків порушується кровообіг через гирла загальних, внутрішніх сонних артерій і лівої підключичної артерії. Дещо рідше оклюзії або стенози спостерігаються в брахіоцефальних стовбур і хребетної артерії.
Другий за частотою причиною порушення кровообігу по гілках дуги аорти є неспецифічний аортоартериит.
При аортоартериит гілок дуги аорти визначаються протяжні оклюзії, в тому числі у 80 - 90% хворих одночасно в запальний процес втягується кілька артерій, але частіше дистальний сегмент підключичної артерії.
Третє місце серед причин порушення прохідності брахіоцефальнихартерій займають екстравазальний компресії. Вони виникають внаслідок анатомічних особливостей будови шийно-пахвовій каналу, прикріплення і варіанти ходу сходових, а також малого грудного м`язів, вроджених аномалій кістяка, специфіки руху голови, шиї і верхніх кінцівок (костоклавікулярний синдром, синдром передній сходовому м`язи, синдром додаткового шийного ребра, гіперабдукціонний синдром), рубцевих сдавлений після травм і запальних процесів, компресії новоутвореннями. Екстравазальна здавлення піддається переважно підключичної артерія, а також проходять поруч нерви і вени. Хребетні, артерії в більшості випадків стискаються остеофітами в результаті остеохондрозу, а сонні артерії - рубцями і пухлинами.
Кожна екстравазальна компресія має свої анатомічні особливості. Так, при костоклавікулярном синдромі (ключично-Реброва компресія, синдром Фальконер - Веделя) підключична артерія здавлюється між ключицею і ненормально високо стоять I ребром, а 1акже реберно-ключично м`язом і її фіброзним краєм в положенні з опущеною і відведеної назад верхньої кінцівки.
У хворих з синдромом передньої сходової м`язи (scalenus anticus syndrome, синдром Наффцігера) компресія судинно-нервового пучка відбувається в області I ребра при гіпертрофії або гіперплазії м`язів і їх сухожиль. Вона виникає при певному положенні голови, рук, грудної клітини.
Синдром додаткового шийного ребра супроводжується здавленням судинно-нервового пучка в просторі між шийним, Т ребром і передній сходовому м`язом. Додаткові ребра в більшості спостережень розташовуються з двох сторін, але екстравазальна компресія в 85 - 95% випадків є односторонньою.
Гіперабдукціонний синдром обумовлений здавленням підключичної артерії сухожиллям малого грудного м`яза і дзьобовидним відростком лопатки при різко відведеної (гіперабдуцірованной) і піднятою догори руці.
Екстравазальна компресія хребетної артерії найчастіше відбувається на шиї в кістково-мозковому каналі на рівні С4-С6. В основі розвитку синдрому лежить міжхребцевий остеохондроз, який супроводжується утворенням на півмісяцевих відростках шийних хребців кісткових розростань, звернених в бік каналу хребетної артерії. Одночасно можуть спостерігатися ураження міжхребцевих дисків і зміщення хребців наперед.
Тривале здавлення артерії ззовні призводить до постійного травмування її стінки, що сприяє тромбозу і подальшої облітерації.
Патологічна звивистість, петлистую, ангуляції артерій, зміщення устий, аномалії гілок дуги аорти мають безліч варіантів форми, кількості та локалізації.
За винятком звивистості артерій зазначені стану обумовлені відхиленнями у внутрішньоутробному розвитку. Патологічна звивистість брахіоцефальних судин частіше діагностується у жінок у віці 45 - 50 років, які страждають на атеросклероз і гіпертонічну хворобу, внаслідок втрати судинною стінкою еластичних властивостей. Разом з тим її поява розцінюється і як функціональне пристосування організму для забезпечення рівномірності потоку крові і зменшення інтенсивності пульсової хвилі.
Вкрай рідко до оклюзії або стенозу гілок дуги аорти приводить фибромускулярная дисплазія екстракраніальних сегмента внутрішньої сонної і хребетних артерій.
Патогенез. Для нормального функціонування головного мозку інтенсивність кровотоку по артеріях, які живлять мозок повинна бути не менше 55 мл на 100 г мозкової речовини в 1 хв. При оклюзійно-стенотичних уражень гілок дуги аорти компенсація зниженого артеріального припливу тривалий час здійснюється за рахунок збільшення об`ємної і лінійної швидкостей течії крові по неураженим гілкам дуги аорти- існування чотирьох рівнів колатеральногокровообігу мозку: екстракраніального, артеріального кола великого мозку (вілізієве коло), анастомозів в поверхні мозку, внутрішньомозкових коллатералей- саморегуляції інтенсивності мозкового кровообігу: миогенной, метаболічної, нейрогенной і нейрогуморальної.
Можливості колатерального кровотоку при оклюзії гілок дуги аорти знаходяться в прямо пропорційній залежності від рівня оклюзії. Чим дистальнее оклюзія брахіоцефальних артерій, тим сильніше ступінь порушення мозкового кровотоку, оскільки можливості колатерального кровообігу при такій локалізації процесу органічно обмежені. Разом з тим при ураженні гілок дуги аорти спостерігаються і патологічні види компенсації - синдром підключичної і синдром внутрімозкового обкрадання. Сутність синдрому підключичної обкрадання (ретроградного кровотоку, ефекту сифона, subclavian steal syndrom) полягає в тому, що при проксимальній оклюзії підключичної артерії або брахіоцефальних стовбура кров внаслідок зниження артеріального тиску в дистальному руслі артерії починає оттекать від головного мозку до руки. У першому випадку це здійснюється по хребетної, а в другому - по сонної і хребетної. При синдромі внутрімозкового обкрадання судинорозширювальні препарати викликають розширення судин і збільшення припливу крові тільки в здорові зони. З іншого боку, судинозвужувальні препарати покращують кровопостачання зони ішемії мозку за рахунок зменшення припливу крові в нормальні відділи мозку (збочений синдром внутрімозкового обкрадання, синдром Робіна Гуда).
Класифікація. Оклюзійні поразки гілок дуги аорти крім етіологічного фактора класифікуються по локалізації та стадії порушення мозкового кровообігу. За локалізацією виділяють шість клінічних синдромів ураження: підключичний, хребетний, підключичної-хребетний, загальної сонної артерії, плечеголовного стовбура і їх поєднання. Станом мозкової гемодинаміки виділяють чотири стадії її недостатності (А. В. Покровський, 1979):
I стадія (безсимптомна, компенсована) характеризується відсутністю скарг хворих і об`єктивних неврологічних ознак порушення мозкового кровообігу. Однак при ангіографічної або ультразвуковому дослідженні з приводу інших захворювань знаходять ізольовані стенози або оклюзії екстракраніальних відділів брахіоцефальних артерій. Над звуженим ділянкою судини іноді визначається систолічний шум.
II стадія (минущі неврологічні порушення мозкового кровообігу, переміжна недостатність) супроводжується транзиторними ішемічними атаками різного ступеня тяжкості каротидного вертебробазилярного типу. Тривалість судинного кризу не перевищує 24 год. Кризи провокуються фізичним навантаженням або втомою, гострої дегідратацією. Між нападами хворі відчувають себе задовільно. Дана стадія порушення мозкового кровообігу з`являється при значному оклюзійно-стенотичних уражень артерії, але з компенсованим кровообігом.
У III стадії (субкомпенсированная, хронічна цереброваскулярна недостатність з вогнищевоюсимптоматикою) спостерігаються загальні симптоми повільного наростання ознак порушення кровообігу мозку без ішемії, ішемічних атак і інсультів (головний біль, запаморочення, погіршення пам`яті, зниження інтелекту, працездатності і т. д.). Морфологічно виявляються ізольовані оклюзії екстракраніальних артерій, а також їх поєднання із стенозом.
У IV стадії (декомпенсована, стадія ускладнень - ішемічних інсультів і їх залишкових явищ) внаслідок прогресуючої ішемії мозку розвивається ішемічний інсульт зі стійкою неврологічною симптоматикою. Згодом настає часткове відновлення, повторне порушення мозкового кровообігу або летальний результат.
Клінічна картина. Найбільш характерним проявом оклюзійних уражень гілок дуги аорти є наявність тріади симптомів: ішемії головного мозку, очей і верхніх кінцівок. Ступінь їх вираженості залежить від локалізації, протяжності ураження, стадії недостатності мозкового кровообігу. Недостатність кровотоку в руках супроводжується похолоданням, зябкостью, швидкою стомлюваністю кінцівок. При багатоповерхових оклюзія артерій або ураженні дистального судинного русла з`являються некротичні зміни тканин. Розлад мозкової гемодинаміки призводить до розвитку синдрому порушення кровообігу в басейні сонних артерій (каротидний синдром), вертебробазилярной системі (ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ синдром) і поєднаного синдрому мозкової недостатності.
Синдром каротидної церебробазілярной недостатності характеризується короткочасним появою перед, очима сітки, туману, мушок, двоїння, нечіткості контурів предметів. У деяких хворих спостерігається синдром Горнера. Можливо поєднання неврологічних порушень по гемипаретической типу з розладами зору на протилежному оці (на стороні оклюзії артерії - перехресний околопірамідний синдром). При порушенні кровотоку по зовнішньої сонної артерії відзначається випадання зубів, волосся, остеопороз кісток лицьового черепа, атрофії м`язів обличчя (маскообразное, амімічное особа).
Синдром вертебробазилярной недостатності виникає при оклюзійно-стенотичних уражень хребетних і непарної основний артерій мозку. Функціональна значимість вертебробазилярного басейну полягає в постачанні кров`ю потиличної і скроневих часток великих півкуль стовбура мозку, мозочка, верхніх відділів спинного мозку, внутрішнього вуха. синдром супроводжується головним болем, вагою в потиличній області на стороні ураженої артерії, запамороченням, порушенням рівноваги, ністагмом, атаксією, дизартрією, порушенням слуху, зору (диплопія). Відзначаються випадання половини поля зору, слабкість або обмеження рухів кінцівок по гемипаретической типу, тетрапарез, відчуття оніміння кінцівок, гемігіперестезія. Пацієнти можуть скаржитися на нудоту, блювоту, пітливість, короткочасну втрату свідомості.
Комбінований синдром каротидного-вертебробазилярной судинної недостатності зумовлений порушенням кровотоку по брахіоцефальних стовбура або декільком гілкам дуги аорти. Спостерігається клінічна картина складається із симптомів ішемії мозку по каротидному і ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ типам і ішемії верхніх кінцівок. Найбільш несприятливий перебіг захворювання відзначається при одночасному Поразку внутрішніх сонних і хребетних артерій.
Для синдрому підключичної обкрадання характерна наявність симптомів вертебробазилярной недостатності мозкового кровообігу та ішемії верхніх кінцівок. Однак перші переважають. Прояви ішемії мозку наростають після навантаження на верхню кінцівку.
Оклюзійно-стенотичні ураження гілок дуги аорти постійно прогресують. При природному перебігу захворювання у 60 - 70% хворих з вихідною безсимптомною окклюзией брахіоцефальних судин протягом найближчих трьох років розвиваються значні мозкові порушення. Більш ніж половину з них становлять важкі інсульти,
Діагностика. Типова діагностика оклюзійних уражень гілок дуги аорти здійснюється на основі раціонального поєднання загальноклінічних і лабораторно-інструментальних методів.
Пальпаторно визначається ослаблення аж до зникнення пульсації сонних, скроневих артерій і артерій верхніх кінцівок. При стенозі артерій пульс асиметричний. Разом з тим у хворих з синдромом підключичної обкрадання пульсація на променевій артерії визначається і в разі оклюзії підключичної артерії. Також за рахунок зміни напрямку кровотоку відбувається посилення пульсації на скроневої артерії при закупорці внутрішньої сонної артерії.
Вимірювання артеріального тиску виявляє різницю тиску в симетричних точках.
При аускультації над стенозованої ділянки артерій вислуховуєтьсясистолічний шум.
У хворих з каротидної цереброваскулярної недостатністю I - II стадії може бути проведена проба з палацовий компресією сонної артерії. Як правило, здавлення основного колатерального посудини у них призводить до втрати свідомості або геміспазм. Проба об`ектівізіруется даними ЕКГ, рео- і електроенцефалографії, прямий сфигмографию з загальних сонних і скроневих артерій.
При огляді очного дна навколо диска зорового нерва видно артеріовенозні анастомози. Ступінь їх вираженості прямо пропорційна тяжкості ішемічних розладів. У разі декомпенсації мозкового артеріального кровообігу з`являються зони крововиливу, мікроаневрізми, розвивається атрофія зорового нерва. Найбільш ранньою ознакою розлади зору є зниження тиску в центральній артерії сітківки.
При реоенцефалографії в типових відведеннях встановлюється одностороннє ураження внутрішньої сонної артерії, що підтверджується зміною форми хвилі, індексу, асиметрією кровонаповнення, швидкістю кровотоку і станом судинного тонусу.
Важливе значення в діагностиці уражень брахіоцефальних судин мають ультразвукові методи дослідження та ангіографія. За допомогою ультразвукової доплерографії оцінюється напрямок течії крові, вимірюється його лінійна швидкість і визначаються шляхи колатерального кровообігу при проведенні компресійних проб. За даними методу зменшення кровотоку в одній із загальних сонних артерій більш ніж на 30% в порівнянні з протилежною розцінюється як її стеноз, а його відсутність - як оклюзія. Спектральний аналіз допплерівських сигналів дозволяє виявити наявність стенозирования сонних артерій навіть при звуженні їх просвіту менше 60% стінки екстракраніальних артерій і одночасно аналізується потік крові по ним. транскраніальне УЗД є ефективним способом неінвазивного вивчення внутрішньочерепного кровообігу.
Вичерпні відомості про локалізацію і протяжності оклюзійно-стенотичних поразки брахіоцефальнихартерій, стані колатералей дає артеріографія: рентгеноконтрастная, ультразвукова, магнітно-резонансна або дигитальная субтракційна.
Лікування. Питання про вибір способу лікування хворих з ураженням гілок дуги аорти вирішується індивідуально виходячи з того, що хірургічне втручання повинно попереджати розвиток ішемічного інсульту. У хворих з I стадією цереброваскулярної недостатності хірургічне втручання проводиться при критичному оклюзійно-стенотичних уражень гілок дуги аорти. II і III стадії захворювання є абсолютними показаннями до артеріальної реконструкції, так як операція повністю попереджає повторні ішемічні атаки. При IV стадії ішемії мозку (стадія необоротних морфофункціональних змін в мозку) відновна операція на гілках дуги виконується тільки в разі двосторонньої оклюзії і ішемічного інсульту в анамнезі як вимушений засіб профілактики повторного, часто смертельного інсульту.
В якості передопераційної підготовки, а також в післяопераційному періоді проводиться комплексне консервативне лікування. Воно включає призначення судинорозширювальних (никошпан, папаверин та ін.), Дезагрегантну (курантил, ацетилсаліцилова кислота, тиклид і ін.), Вазоактивних (компламин, ангінін, стугерон і ін.) Препаратів-речовин, що поліпшують мікроциркуляцію (реополіглюкін, трентал та ін. ), фізіотерапевтичне лікування (радонові ванни, грязі, диадинамические струми і ін.) - при значному підвищенні активності системи згортання крові - непрямих антикоагулянтів. Хворим з неспецифічним аортоартериитом в перед- і післяопераційному періоді доцільно крім звичайної консервативної терапії провести протизапальне лікування (див. Неспецифічний аортоартеріїт).
Метод реконструкції гілок дуги аорти залежить від місцевих умов, локалізації і протяжності ураження. Для оголення брахіоцефальнихартерій використовують внутрішньо і внегрудние доступи. Для внутригрудной реконструкції плечеголовного стовбура, лівої загальної сонної артерії, обхідного шунтування від висхідного відділу грудної аорти до підключичних або загальним сонних артеріях застосовується поздовжня стернотомія Обхідні шунтування при ураженні лівої підключичної артерії виконується з передньої бічної торакотомії в III міжребер`ї зліва (оголюють грудну аорту) і надключичного розрізу (оголюють підключичну артерію). Ліва підключична артерія може бути виділена з заднебоковой торакотомии в III міжребер`ї, а її дистальна третина - з підключичної доступу.
Складність виконання відновлювальних операцій на брахіоцефальних артеріях полягає в необхідності збереження життєздатності мозку при перетискання сонних артерій. У такій ситуації ретроградний тиск не повинен падати нижче 60 мм рт. ст. З цією метою для попередження розвитку незворотних змін в тканинах мозку розроблено кілька методів його захисту від ішемії: краніоцеребральная гіпотермія (охолодження голови за допомогою спеціальних апаратів до температури в порожнині рота 32 - 33 С) - керована гіпертензія (створюється шляхом внутрішньовенного введення натрію нітропрусиду, кальцію хлориду, мезатона, 40% розчину глюкози і т. д.) - гіперкапнія- тимчасове шунтування (зовнішнє і внутрішнє) - виконання операції в умовах загальної гіпероксібаротерапіі- використання, фармакологічного захисту мозку (антигіпоксантів, антиоксиданти і т. д.). Методи реконструкції гілок дуги аорти поділяються на прямі (тромбендартеректомія, протезування) і непрямі (обхідні шунтування). Тромбендартеректомія є менш травматичним способом реконструкції. Операція показана при ізольованих сегментарних оклюзіях і стенозах артерій. Найчастіше вона застосовується при ураженні проксимального відділу і гирла брахкоцефального стовбура, сонних, лівої підключичної артерій. При оклюзії або стенозі сонної і хребетної артерій тромбендартеректомію виконують через розріз підключичної артерії або аорти після бокового віджимання стінки (чрезаортальная ендартеректомія методом вивертання). У разі небезпеки звуження просвіту ендартеректомія доповнюється бічній аутовенозного пластикою. Якщо після ендартеректомії зберігається небезпека тромбування гирла, уражений сегмент переміщається в іншу ділянку аорти (транспозиція артерії).
Протезування і шунтування брахіоцефальнихартерій передбачає використання протезів судин - біологічних або синтетичних. До біологічних протезів відносяться: а) аутовенозкие трансплантати, частіше сегмент великої підшкірної вени, найбільш підходящий по діаметру до реконструйованої артерії, зовнішня яремна Відень б) аутогенні артеріальні трансплантати - сегменти артерій, що забираються в інших областях артеріального русла- в) судинні аллопротези - судини , пересаджені від іншої людини після попередньої комплексної обробки, що включає насамперед зниження їх антигенних властивостей (протеоліз, заморожування, обробка глутаральдегідом і т. д.). Серед них розроблені артеріальні і венозні аллопротези і алотрансплантату з пупкової вени людини-г) судинні ксенотрансплантати, пересаджені від тварин. Вони також вимагають спеціальної обробки. Найбільш часто використовуються трансплантати з сонних артерій телят. Їх недолік - висока ймовірність утворення аневрізм- д) синтетичні протези - дакроновий (ткані, в`язані, велюрові і т. Д.), Політетрафторетіленовие. Ткані дакроновий протези мають щільну структуру з малими порами, що ускладнює вростання в них тканин. Визнано протези характеризуються великою пористістю, що полегшує утворення псевдоінтіми. Велюрові протези - це в`язані протези з дакрону з петлями пряжі на його поверхні, що полегшують вростання псевдоінтіми в стінку протеза. Політетрафторетіленовие протези ( «екофлон» і ін.) Мають низьку пористість. На їх поверхні випадають білкові агрегати крові з утворенням тонкої погано фіксованою псевдоінтіми. Деякі політетрафторетіленовие протези покриті спеціальним шаром, (армовані зовнішньої спіраллю тощо. Д.), Що надає їм підвищену міцність і попереджає вростання тканин в структури протеза.
Протезування брахіоцефальнихартерій показано при протяжних і множинних ураженнях артерій, а також при неспецифічному аортоартеріїт. Анастомози судин з протезом частіше формуються за типом «кінець в кінець».
Шунтуючі операції (обхідні шунтування) використовуються у осіб з множинними і протяжними ураженнями артерій гілок дуги аорти- якщо неможливо виконати протезірованіе- в разі повторної судинної реконструкції брахіоцефальнихартерій.
З точки зору впливу на артеріальну гемодинаміку шунтуючі операції поступаються протезування.
У хворих з множинними ураженнями гілок дуги аорти ендартеректомія, аутовенозне шунтування, протезування нерідко поєднуються.
Екстравазальна компресія усувається шляхом скаленотоміі, резекції I ребра, перетину малого грудного або підключичної м`язи, видалення остеофитов і т. Д.
У разі звивистості гілок дуги аорти проводиться резекція артерії з подальшим анастомозірованія «кінець в кінець» {редрессація).
При неможливості здійснення реконструкції брахіоцефальнихартерій, а також як додатковий до основної операції втручання для поліпшення колатерального кровообігу виконуються паліативні операції. До них відносяться верхня шийна симпатектомія, видалення симпатичного вузла С7 (стеллектоміі), грудна симпатектомія (Т2 - Т4), періартеріальная симпатектомія, одностороння епінефректомія.
В найближчому післяопераційному періоді сприятливі результати відзначаються у 90 - 92% пацієнтів, а через 10 років - у 70 - 80%. Результати реконструкцій брахіоцефальних гілок знаходяться в прямій залежності від ступеня вираженості доопераційний морфофункціональних порушень в судинах і тканини головного мозку.
