Хвороба такаясу
Хвороба Такаясу - васкуліт великих артерій еластичного типу, зокрема аорти і її основних гілок. Захворювання також вражає вінцеві і легеневі артерії.
Запалення судинної стінки веде до осередкового зникнення еластичної мембрани і гладкої мускулатури з подальшою гіперплазією інтими, що приводить в більшості випадків до звуження просвіту судин, а в 25% випадків - до розширення і аневризмам. Повна оклюзія артерій верхніх кінцівок призводить до зникнення пульсу, в зв`язку з чим хвороба Такаясу також називають хворобою відсутності пульсу. Схильність до поразки аорти і її основних гілок лежить в основі ще однієї назви захворювання - синдром дуги аорти. АКР розробив критерії, що дозволяють диференціювати хвороба Такаясу з іншими васкулітами.
поширеність
Хвороба Такаясу - рідкісне захворювання, що вражає переважно дівчат і молодих жінок. Вік початку захворювання до 40 років є діагностичним критерієм, проте захворювання може дебютувати і пізніше, особливо у жителів Азії (більше того, діагноз часто не ставлять у віці до 40 років, тоді як симптоми можуть бути присутніми протягом декількох років до постановки діагнозз). Найбільш висока частота хвороби Такаясу в Азії (Японія, Корея, Китай, Індія і Таїланд): приблизно 1 випадок на мільйон населення на рік. Захворювання може розвиватися у представників всіх рас і всіх географічних регіонів. Останнім часом було відзначено, що Південна Америка - зона щодо високої частоти. Міжнародне дослідження, проведене в 20 країнах, показало відмінність клінічних проявів хвороби Такаясу в різних етнічних групах.
патогенез
Хвороба Такаясу - гранулематозний поліартеріїт. Адвентиция судин помітно потовщується, утворюється виражена периваскулярная інфільтрація vasa vasomm. Гранульоми з гігантськими клітинами виявляють головним чином в середній оболонці великих артерій еластичного типу. В аорті середній еластичний гладком`язових шар руйнується в доцентровому напрямку і заміщується сполучною тканиною, що викликає розширення стінки і утворення аневризми. Звуження або повна оклюзія просвіту судини буває результатом проліферації інтими (а в деяких випадках - результатом тромбозу).
причини
Етіологія хвороби Такаясу залишається невідомою. З огляду на системність проявів синдрому, можна припускати роль інфекційних агентів, однак причинний збудник виявлено не було. CD8 + Т-клітини - основний компонент судинних інфільтратів, що відрізняє це захворювання від гігантоклітинної артеріїту. Припускають, що пошкодження гладком`язових клітин опосередковано дією цитотоксичних CD8 Т-клітин, інфільтруючих тканини, за рахунок пороутворюючих ферментів перфорина і гранзіми В.
Роль цитолитического пошкодження тканин, опосередкованого CD8 Т-клітинами, була підтверджена тим, що деякі молекули HLA I класу, зокрема HLA-B52, експресуються у хворих в надмірній кількості. CD8 + Т-клітини розпізнають антигени при зв`язуванні з молекулами HLA I класу.
Роль CD44 Т-клітин і макріфагов в пошкодженні судин неясна. Поява вогнищевої лимфоцитарной інфільтрації в адвентиції і накопичення Т-клітин навколо vasa vasorum зменшує ймовірність участі ендотелію в патогенезі АТ.
Відео: Хвороби аорти. коарктації аорти
симптоми
Часто першим проявом хвороби Такаясу стає системний запальний синдром з лихоманкою, нічними потами, слабкістю, анорексією, зниженням маси тіла і дифузними миалгиями. Зазначені симптоми часто приймають за прояв інфекційних захворювань. З`являються (часто через кілька років) ішемічні ускладнення безпосередньо відображають судинні порушення, викликані даним захворюванням.
Поразка сонних і хребетних артерій викликає поява неврологічних і офтальмологічних симптомів, що включають запаморочення, дзвін у кутах, головні болі, непритомність, інсульти та порушення зору. Пізні симптоми включають атрофію м`язів обличчя і переміжну кульгавість нижньої щелепи. Оклюзія плечеголовного стовбура і підключичної артерії порушує кровообіг у верхніх кінцівках, що проявляється переміжною кульгавістю рук, відсутністю пульсу і відмінностями в показниках артеріального тиску. У постановці діагнозу допомагає вислуховування шумів.
Відео: Олена Малишева. артеріїт Такаясу
Поразка серця, що включає ішемічну хворобу, порушення ритму і застійну серцеву недостатність, ймовірно, пов`язано з аортитом висхідної частини аорти або тяжкою артеріальною гіпертензією. Аортальна регургітація, важке ускладнення, що вимагає особливої уваги, - результат дилатації аорти. Залучення вінцевих артерій в патологічний процес може бути прямим і непрямим, з класичними ознаками ішемії міокарда. Прогресуюче збільшення аневризм і їх можливий розрив - основна проблема при хворобі Такаясу дуги аорти і її низхідній частини. Хворі з Індії, Китаю і Кореї часто мають ураження черевної частини аорти і гілок (особливо ниркових артерій, що проявляється реноваскулярной гіпертензією). Проксимальні ділянки мезентеріальних артерій страждають рідше, проте шлунково-кишкові розлади (нудота, блювота і ішемічна хвороба кишечника) у хворих з хворобою Такаясу виникають досить часто.
діагностика
Поєднання вазоокклюзіонних змін і системного запалення у молодого хворого завжди вимагає виключення хвороби Такаясу. Зазвичай діагноз ставлять на підставі характерної картини при візуалізації судин. Біопсію провести вдається рідко. Дані стандартної ангіографії мають діагностичне значення при наявності відповідної клініки. ангіографія виявляє довгі звуження уражених артерій з вираженою мережею колатеральних судин в прогресуючих випадках. Як і при гігантоклітинному артериите, стандартну ангіографію у багатьох випадках застосовують також з метою точного вимірювання центрального аортального тиску.
Існує кілька неінвазивних методів візуалізації, інформативних в оцінці прогресування оклюзії, однак вони не стандартизовані, їх продовжують активно вивчати. Набагато більшу проблему, ніж ступінь оклюзії, для методів візуалізації представляє оцінка активності запалення. МРТ в даний час практично замінила стандартну ангіографію при серійної оцінці локалізації ураження судин і ступеня змін судинної стінки та просвіту судини. МРТ або МРА незамінна при тривалому моніторингу хвороби Такаясу, незважаючи на те що правильна інтерпретація змін не завжди можлива. МРТ також має значення в контролі динаміки судинного стенозу, оскільки дозволяє порівнювати результати досліджень, проведених через певний проміжок часу. Ультразвукова допплерометрия ефективна при дослідженні судин шиї. Комп`ютерну ангіографію застосовують для оцінки стану аорти і проксимальних судин, однак все ще йдуть дослідження ефективності даного методу. Роль позитронно-емісійної томографії у виявленні триваючого запалення (за активністю захоплення, обумовленої процесом загоєння або фіброзу) не встановлена.
лікування
Відео: Медицина
Хоча іноді хвороба Такаясу спонтанно переходить в ремісію через кілька років активного захворювання, в більшості випадків відзначають прогресування або рецидивуючий перебіг, що вимагає тривалої імуносупресивної терапії. Препаратами вибору служать глюкокортикоїди. Рекомендовані початкові дози різні, в середньому для контролю судинних змін і системного запалення необхідно 40-60 мг преднізону на добу. Моніторинг гострофазових маркерів (швидкість осідання Ері гроцітов, С-реактивний білок) має значення лише в деяких випадках. У когортного дослідження Національного інституту здоров`я (NIH) 50% хворих мали активну прогресуючу форму захворювання при відсутності підвищення вмісту гострофазових маркерів.
Дозу преднизона поступово знижують відповідно до клінічних показаннями і переносимість. Подальше зниження дози проводять індивідуально. Гпюкокортікоідную терапію слід доповнювати ацетилсаліциловою кислотою або іншими антитромбоцитарними препаратами. Метотрексат в дозі 25 мг в тиждень підвищує частоту ремісій і дозволяє знизити дозу глюкокортикоїдів, проте в рандомізованих дослідженнях препарат не вивчали (як і інші засоби, що дозволяють знизити дозу глюкокортикоїдів). У деяких випадках ефективні азатіоприн, ММФ, циклоспорин і інгібітори ФНП (проте необхідні контрольовані дослідження). Циклофосфамід при хворобі Такаясу, на відміну від інших васкулітів, не призначають через токсичність і невизначеною ефективності.
Стенотичні зміни незворотні. У деяких випадках застосовують хірургічне лікування (ангіопластику або установку стента), проте в більшості випадків в реваскуляризації немає необхідності, оскільки при хворобі Такаясу розвивається рясна мережа колатеральних судин. Якщо все ж виникає необхідність в реваскуляризації, перевагу віддають обхідному судинному шунтування, оскільки стентування супроводжується високою частотою повторних окклюзий. Ангіопластику застосовують при наявності невеликих ділянок стенозу. Реваскуляризація ниркових артерій не завжди знижує артеріальний тиск, що залежить від локалізації пошкодження, що викликає Реноваскулярна гіпертензію. Рішення про необхідність реваскуляризації приймають спільно з фахівцями з лікування важких випадків артеріальної гіпертензії.
прогноз
В останні кілька десятиліть хвороба Такаясу вважали іівалідізірующім захворюванням. Діагноз рідко ставили до появи змін, викликаних тривалим запаленням судин. Останнім часом покращилася рання діагностика, з`явилася ефективна імуносупресивної терапії поряд з новими методами хірургічного лікування, що значно поліпшило прогноз для багатьох хворих. Тривале спостереження понад 100 японських пацієнтів показало стабілізацію захворювання у двох третин з них, а розвиток ускладнень відбувалося лише в 25% випадків. Кардіальні ускладнення (застійна серцева недостатність, ішеміческаю хвороба серця) були основною причиною смерті цих хворих. Істотний вплив на результат надає швидке прогресування атеросклеротичної хвороби.
