Проблема патології росту в дитячому віці

Проблема патології росту в дитячому віці - одна з першочергових задач дитячої ендокринології.

Відео: Проблеми зростання. Школа доктора Комаровського

Большова О.В.

Інститут ендокринології та обміну речовин ім В Л. Комісаренко, г. Киев

Патологія росту займає одне з провідних місць в структурі дитячої ендокринної патології. Кожен третій пацієнт, який звертається до педіатру- ендокринолога - дитина, яка страждає відставанням у рості, фізичним і статевим недорозвиненням.
До таких захворювань належать в першу чергу гіпофізарний нанізм (карликовість), гіпофізарно-церебральний нанізм, сімейно-конституційний нанізм, синдром Шерешевського-Тернера. Окрему групу становлять діти, які страждають тотальної недостатністю передньої долі гіпофіза пангіпопітуітарізмом (внаслідок родової травми, нейроінфекцій, а також після оперативного втручання з приводу краніофарінгіоми) - а також діти з недосконалим остеогенез.

Оскільки зростання є одним з ключових фактором для більшості професій, люди з різким відставанням у рості обмежені в професійному виборі, мають безліч соціальних проблем в житті. Юнаки, які страждають фізичним і статевим недорозвиненням, не придатні до служби в армії.

Навіть у повсякденному житті ці пацієнти постійно відчувають тяжкість своєї хвороби в зв`язку з нездоровим увагою до себе з боку оточуючих. Досить проблематичний для таких хворих питання створення сім`ї.
Відставання в рості в переважній більшості випадків до психологічних страждань хворого, які можуть супроводжуватися депресією і спробами самогубства.
Ці діти приречені жити зі своєю хворобою десятки років без будь-якої надії на одужання, якщо не проведено своєчасне і адекватне лікування.
Єдиним патогенетично обгрунтованим способом лікування пацієнтів, які страждають на карликовість, є препарати людського (!) Гормону росту (соматотропіну). Препарати людського гормону росту виробляються методом генної рекомбінантної інженерії і є високоефективним засобом лікування карликовості, даючи надбавку в зростанні 10-12 см в рік (слід зазначити, що без лікування діти або зовсім зупиняються в рості, або надбавка в зростанні не перевищує 3-4 см в рік, остаточний зростання при цьому залишається на рівні 120-130см). Найбільш ефективними є препарати Нордітропін (фірма Novo Nordisk), сайз (фірма Ares Serono), Генотропин (фірма Pharmacia & Upjohn), Хуматроп (фірма Lilly).

На жаль, препарати гормону росту в Україні не виробляються, централізованих закупівель не здійснюється. Самі хворі, як правило, не в змозі придбати гормон росту внаслідок його високу вартість. Вартість 1 року лікування може становити кілька тисяч гривень (від 6-ї до 20-ти тисяч в залежності від виду захворювання, віку та маси тіла пацієнта або від площі поверхні тіла). Препарати гормону росту застосовують в дозі від 0,6 од / кг / тиждень при різних видах нанізму до 1,0 од / кг / тиждень при синдромі Шерешевського-Тернера. Слід підкреслити, що, чим раніше розпочати лікування, тим воно ефективніше і дешевше (оскільки молодші діти мають меншу вагу і витрата препарату нижче).

Відео: РНПЦ (ТО БелНІІТО) Проблеми зростання у дітей Частина 1

Тривалість лікування становить кілька років (до закриття "зон зростання" і при досягненні задовільних росто-вагових показників). Необхідно відзначити, що лікування гормоном росту показано тільки тим хворим, у яких є "відкриті зони росту", при "закритих зонах росту" лікування протипоказано.

У більшості країн світу лікування карликовості проводиться за рахунок держави, систем соціального чи медичного страхування, що, на жаль, поки що недоступне нашим пацієнтам.
На сьогоднішній день в Україні налічується не менше, ніж 500 хворих, які потребують лікування препаратами гормону росту.

Лікування повинно починатися тільки після проведення відповідних діагностичних тестів.
Підрахунок абсолютно точного необхідної кількості препарату в цілому для дітей України кілька скрутний, оскільки, як говорилося вище, доза препарату залежить від діагнозу і маси тіла пацієнта (які змінюються в динаміці). Однак, орієнтовна середня потреба для одного хворого залишає від 12-ї до 30-ї од в тиждень, тобто 576 - 1440 од препарату в рік.
В даний час у відділенні дитячої ендокринної патології Інституту ендокринології та обміну речовин розпочато роботу зі створення Українського Регістру патології росту, в який вносяться дані про кожну конкретну пацієнта, що дозволить визначити абсолютно точну потребу в препараті на найближчі роки.

Патологія росту є одним з основних напрямків роботи відділення (поряд з цукровим діабетом і патологією щитовидної залози), переважна більшість дітей з порушенням росту спостерігається, проходить обстеження і лікування у відділенні дитячої ендокринної патології Інституту ендокринології та обміну речовин. Лікарі відділення мають великий досвід роботи з препаратами людського гормону росту, які пройшли клінічну апробацію у відділенні і зареєстрованими в Україні, що дозволяє правильно визначити показання до призначення гормону росту, провести розрахунок дози і розподілу препарату.
В найближчому майбутньому потрібно передбачити розробку та фінансування Української Державної Програми допомоги дітям, які страждають патологією росту.

Відео: УСПІШНА ГРУПА - "МАЛЕНЬКИЙ СВІТ" (# УРБ, Фінал) / ПРЕМ`ЄРА!

За матеріалами Третього міжнародного симпозіуму Компанії Ново Нордіск (Данія) для лікарів - ендокринологів "Проблеми дитячої ендокринології" - 17-19 вересня 1998 року, Крим, Україна.