Український регістр патології росту

Е.В.Вольтова, І.В.Матюшко

Відео: Гуманітарний штаб Ріната Ахметова надав допомогу хлопчикові з патологією

Інститут ендокринології та обміну речовин Київ

Патологія росту займає третє місце в структурі дитячої ендокринної патології. Найбільш часто пацієнти звертаються з приводу затримки в рості, а при подальшому обстеженні діагностуються такі захворювання як гипофизарная карликовість, церебральний нанізм, гіпотиреоз, синдром Шерешевського-Тернера. До теперішнього часу в Україні не було налагоджено належний облік і контроль лікування даної групи пацієнтів.

Відео: Дюймовочка з Лозівкі. Анонс від 25.12.15

У зв`язку з цим у відділенні дитячої ендокринної патології Інституту ендокринології та обміну речовин з 1996 року розпочато створення бази даних для Українського Регістру патології росту.

Основою Регістру є індивідуальна реєстраційна картка пацієнта з порушенням росту, яка заповнюється на кожен конкретний випадок, пов`язаний з відставанням у рості. Враховуються: анамнестичні дані, сімейний анамнез, антропометричні показники, стадія статевого розвитку, "кістковий вік" (В динаміці), результати клінічного і гормонального обстеження, в т.ч. дані функціональних проб, розрахунок остаточного росту дитини, проведене лікування і його ефективність, результати оглядів генетика, гінеколога та інших фахівців.
Окрему групу пацієнтів складають діти, які одержували різні препарати гормону росту.
Станом на 01.07.98 року в Регістр внесені дані про 260 пацієнтів у віці від 6 до 17 років, які страждають затримкою росту ендокринного генезу.
У більшості пацієнтів діагностовано гіпофізарний або гіпофізарно-церебральний нанізм.
З анамнезу встановлено, що у половини матерів вагітність і пологи протікали патологічно (токсикоз I і / або П половини вагітності, загроза переривання, нефропатія). Маса тіла і довжина новонароджених була в межах вiд 2800 г до 4000 г, і від 48 до 53 см відповідно, що не відрізняється від яких у здорових дітей.
Середнє зростання батьків становить 156,17 ± 2,50 см у матерів, 169,80-4,32 см у батьків.

Відео: Стосується кожного 25.12.2015 Дюймовочка з Лозівкі

У 12 сім`ях відзначено наявність низького зросту у кровних родичів (зростання нижче 150 см), в 8 сім`ях брати і / або сестри страждають на гіпофізарний нанізм.
При первинному зверненні вік пацієнтів становив від 6 до 18 років. Відставання в рості складало від 10 до 35 см (від 2 до 5 і більше сигмальних відхилень).

Кістковий вік у всіх хворих був різко затриманий і відрізнявся від паспортного на 2-8 років.

Гормональне обстеження виявило ендогенну недостатність соматотропного гормону росту (СТГ) в 71% випадків.

Для корекції зростання застосовувалися загальностимулюючі кошти, вітамінні препарати, інсулінотерапія (по схемі). Основним патогенетичним методом лікування гіпофізарний нанізм є застосування людського гормону росту. Використовувалися препарати Нордітропін (Ново Нордіск, Данія), сайз (Арес Сєроно, Швейцарія), Генотропин (Фармація і Апджон, США), Хуматропін (Ліллі, США).
Проведено оцінку ефективності різних видів терапії.

Відео: Гуапсін Тріхофіт

Створення Українського Регістру патології росту дозволить мати точні дані по поширеності, етіопатогенезом, структурі порушення росту серед дитячого населення України, а також адекватно планувати забезпечення медичною допомогою дітей даної категорії пацієнтів.

За матеріалами Третього міжнародного симпозіуму Компанії Ново Нордіск (Данія) для лікарів - ендокринологів "Проблеми дитячої ендокринології" - 17-19 вересня 1998 року, Крим, Україна.