Лікування соматотропной недостатності - порушення росту і статевого розвитку у дітей

Історична довідка

1. м Li і Papkoff отримали людський ГР (чГР) з трупних гіпофізів
2. м Beck і співавт. повідомили про метаболічні ефекти короткочасної терапії чГР у хворого з гіпофізарний нанізм
3. м Raben повідомив про Ростовом ефекті чГР 1979 р створення биосинтетического метіоніл-чГР

1982 р показана біологічна активність метіоніл-чГР, аналогічна гіпофізарному чГР 1985 р світі проліковано близько 15000 пацієнтів гіпофізарний чГР

1. м заборону на лікування гіпофізарний чГР в зв`язку з розвитком хвороби Крейтцфельдта- Якоба
2. м створення рекомбінантного чГР (рчГР), повністю ідентичного молекулі ГР людини, початок терапії

Мета лікування соматотропной недостатності: нормалізація темпів фізичного розвитку в період дитинства і досягнення задовільних для даної популяції показників кінцевого зростання. Для кожного пацієнта кінцевий зростання повинен відповідати цільовим росту.
Препарати рчГР: Нордітропін
Хуматроп
Генотропин
Режим дозування:
Добова доза 0,07-0,1 МО / кг або 2-3 МЕ / м2
Тижнева доза 0,5-0,7 МО / кг або 14-20 МО / м2
Препарат вводиться 6 днів в тиждень перед сном підшкірно
Вплив замісної терапії на лінійний ріст:
Протягом першого року терапії відзначається виражене прискорення темпів зростання, що випереджає вікову норму (феномен "наздоганяючого зростання"). До кінця першого півріччя зростання сповільнюється, і на другому році його швидкість знижується до вікової норми. Причина цього недостатньо ясна. Можливо це пов`язано з насиченням рецепторів ГР, завершенням проліферації незрілого пулу хондроцитов. Крім того, має значення ступінь дефіциту СТГ - чим вона більша, тим ефективніша терапія ГР.
Крім впливу на лінійний ріст, відзначається зменшення кількості підшкірного жиру, збільшення мінеральної щільності кістки, нормалізація ліпідного обміну на тлі замісної терапії.
Завершення терапії:

1. закриття зон росту кістки
2. досягнення соціально прийнятного зростання
3. досягнення кінцевого цільового зростання
4. зменшення швидкості росту менше 2 см / рік.