Невідкладна допомога при геморагічних діатезах

Діатези геморагічні (ДГ) - група спадкових і набутих хвороб, що характеризуються підвищеною кровоточивістю. Розрізняють ДГ судинного генезу, з переважним ураженням тромбоцитарного або коагуляційного ланки гемостазу.
симптоми. Ознаки системного ураження гемостазу (геморагічна висипка на шкірі, телеангіектазії), виникнення кровотечі з різних органів (виливає кров не утворює згустків).
Розрізняють такі типи кровоточивості.

1. Гематомний тип (масивні крововиливи в суглоби, м`язи, під апоневрози, в підшкірну забрюшинную клітковину, очеревину і субсерози кишечника, що може імітувати сімлтомокомплекс гострого живота) характерний для гемофілії.
2. Петехіально-плямистий тип (дрібні, безболісні, точкові і плямисті геморагії на шкірі, не розшаровуючі тканини і провокуються тертям одягу, миттям, легкими забоями, часто наглодаются меноррагии, носові і ясенні кровотечі) характерний для ТРОМБОЦИТОПАТІЙ і тромбоцитопенія
3. Змішаний сінячково-гематомний тип (поєднання ознак двох вищеописаних типів, дрібні геморагії майже завжди передують гематом) характерний для хвороби Віллебранда, синдрому Віллебранда-Юргенса, для вторинних ДГ (синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, ураження печінки, кишкові дисбактеріози, передозування антикоагулянтів або фібринолітиків) .
4. Васкулітно-пурлурний тип (геморагії виникають на тлі дрібних ексудативно-запальних змін, елементи висипу підносяться над шкірою, ущільнені, нерідко оточені обідком пигментированной інфільтрації і покриті корочками) характерний для хвороби Шенляйн-Генока, вузлуватої еритеми, інфекцій.
5. Ангіоматозний тип (телеангіектазії: хвороби рандом Ослера, Луї-Бар, цирози печінки-мікроангіоматози).

При частих кровотечах хворі анемізірованних, шкіра і підшкірна клітковина набряклі.
діагноз: Анамнез (сімейний характер, часті наполегливі прояви кровоточивості, захворювання з порушенням гемостазу - сепсис, ураження печінки і т. Д.). Поставити діагноз гемофілії можна, якщо хворий перебуває на обліку з приводу гемофілії, при повторних гемартрозах великих суглобів або масивних межмишечних гематомах, наполегливих кровотечах після екстракції зубів. При гемофілії час між травмою (наприклад, голови) і симптомами кровотечі може бути значним. Заочеревинні гематоми в області поперекових м`язів протікають майже безсимптомно до розвитку паралічу з повною втратою функції чотириголового м`яза стегна (звертати увагу на болі або дискомфорт в паховій області).
ускладнення. Залежать від локалізації та об`єму кровотечі: гемартрози, порушення мозкового кровообігу, парези та паралічі, шок.
Невідкладна допомога. При кровоточія з телеангіоектазій - пов`язка, тампонада (тампон просочують розчином адроксона - 1-2 мл 0,025% розчину), в / е 250-500 мг етамзілата (12,5% розчину 2 мл, 250 мг / амп.), При неефективності - вкрай повільне введення гемофобін до 5 мл. При гіпертензії - фенігідін (ніфедипін) 10 мг сублінгвально, при відсутності ефекту дозу повторити або додати 0.15 мг клофеліну, в ургентних випадках - пентамін дрібно до 50 мг за 10-20 хв. При масивної крововтрати (падіння систолічного тиску нижче 90 мм рт. Ст., Почастішання пульсу на 20 і більше ударів на хвилину) - плазмозамещающие розчини з підтриманням СД в межах 80-90 мм ргст. (Якщо СДlt; 80 - струминне введеніе- якщо СДgt; 80 - крапельне) - не більше 30 мг / кг.
При геморагічних васкулітах введення лікарських засобів не показано через додаткової сенсибілізації хворого, виключаючи кортикостероїди (преднизалон 1-2 мг / кг) за життєвими показаннями, при великій крововтраті відшкодування проводиться тільки сольовими розчинами. При тромбоцитопеніях (патіях) - в / в 10 мг АТФ (10 мг / амп.), 1 мл 0,025% розчину адроксона, 250-500 мг етамзілата, при носових і ясенних кровотечах - місцево адроксон, гемостатические губка або віскоза. Заміщає терапія за допомогою декстранов (поліглюкіну, реополіглюкіну) також протипоказана. При гемофілії - місцево тромбін, гемостатична губка, на рани давить, в порожнину носа або лунку видаленого зуба вводять смочейние тромбіном тампони. При хворобі Віллебранда додають АТФ, адроксон, згамзілат. При коагулопатіях, пов`язаних з ураженням печінки різної етіології, - в / в введення 1 мл 1% розчину вікасолу на тлі інфузії желатиноля, сольових розчинів (декстрани також протипоказані). При передозуванні антикоагулянтів (макрогематурія) - в / в 2-4 мл вікасолу.

госпіталізація в профільний стаціонар, так як проведення цілеспрямованого лікування на догоспітальному етапі неможливо. При тромбоцитопеніях - госпіталізація при триваючому кровоточія і наростанні шкірних висипань, при гемофілії - в разі найменшого вказівки на травму живота або черепа і будь-яких геморагічних ускладнень.