Кровоточивість - синдромная діагностика в педіатрії

ГЛАВА VII
Кровоточивість і ЗМІНИ КРОВІ

1. Основні типи кровоточивості.
2. Деякі захворювання з геморагічним синдромом.
3. Найчастіші варіанти анемій у дітей.
4. Диференціальний діагноз анемій.
5. Варіанти гипогликемий у дітей.
6. Значення змін крові в патології.

кровоточивість
Одним з проявів кровоточивості може бути кровотеча.
Кровотеча (геморагія) - витікання крові з кровоносної судини при порушенні цілісності або проникності його стінки.
Виділяють ранні кровотечі, що починаються відразу після пошкодження судини, і пізні, відстрочені, що виникають через декілька годин після травми або операції. Пізніше кровотеча починається в тому випадку, якщо в організмі дитини є зміни, які призвели до порушення в системі гемостазу. Основними компонентами останньої є судинна стінка, тромбоцити, фактори згортання крові.
Геморагічні синдроми: коагулопатії, тромбоцитопенія тромбоцитопатии, вазопатії.
Коагулопатії спостерігаються при вродженої недостатності окремих факторів згортання крові-у вигляді коагулопатії споживання при сепсисі і синдромі Уотерхауса-Фрідеріксена- при хворобах печінки, дефіциті вітаміну К (у новонароджених).
Тромбоцитопенії: тромбоцитопенічна пурпура (імунна, токсична, алергічна) - тромбоцитопенія споживання (сепсис, синдром Уотерхауса-Фридериксена, тромботична тромбоцитопенічна пурпура Мошковіца, тромбоцитопенічна, уролітіческій синдром, синдром Казабаха-Меррітта- зменшення тромбоцітообразованія (панміелофтіз, при використанні цитостатичних препаратів) - вроджені форми (анемія Фанконі, синдром Віскотта-Олдріча, сімейна гіпоплазія мегакариоцитов).
Тромбоцитопатії спостерігаються при тромбоцитопатії Гланцмана, синдромі Віллебранда-Юргенса.
Вазопатії відзначаються при геморагічному васкуліті (хвороба Шенлейна-Геноха), вузликовому периартеріїт, ревматичному васкулите, інфекційно-токсичних захворюваннях (кір, скарлатина, коклюш, вітряна віспа, інші вірусні інфекції), недостатності вітаміну С (цинга), хвороби Ослера.
Захворювання, що супроводжуються геморагічним синдромом, характеризуються різними типами кровоточивості. З. С. Баркаган (1988) виділяє 5 типів кровоточивості: гематомний, петехіальні-плямистий (сінячковий), змішаний (сінячково-гематомний), васкулітно- пурпурний, мікроангіоматозний.
Гематомний тип. У цих випадках кровоточивості переважають великі, масивні, глибокі, дуже хворобливі міжм`язові гематоми і гемартрози. Гематоми можуть здавлювати нервові стовбури і великі судини, що призводить до розвитку парезів і некрозів. Характерний для спадкової коагулопатії і перш за все для гемофілії А і В.
Гемофілія А і В. Спадкування захворювання відбувається по рецесивним зчеплення з підлогою ознакою. Хворіють в основному чоловіки. Ранніми симптомами хвороби можуть бути кровотечі з перерізаною пуповини, кефалогематома. У більш старшому віці з`являються спонтанні носові, шлунково-кишкові, ниркові кровотечі. Гемофілії властиві пізні (відстрочені) кровотечі, що виникають через деякий час після травми або операції. При лабораторному дослідженні відзначаються подовження часу згортання капілярної крові, порушення в системі згортання крові - дефіцит VIII і IX факторів.
Петехіально-плямистий тип кровоточивості. На шкірі спонтанно або після невеликих травм з`являються мелкоточечние крововиливи (петехії) і більші - екхімози ( «синяки»). Спостерігаються носові, ясенні і маткові (у дівчаток пубертатного віку) кровотечі. Можливі крововиливи у внутрішні органи (найбільш небезпечно крововилив в мозок). Такий тип кровоточивості свідчить перш за все про патологію тромбоцитарного ланки гемостазу і властивий тромбоцитопенічна пурпура, тромбастенії Гланцманна (Гланцманна-Негелі хвороба) і іншим тромбоцитопатій, в тому числі симптоматичним (гиперспленизм, лейкоз, ВКВ і ін.).
Тромбоцитопенічна пурпура - одне з найбільш частих геморагічних захворювань, переважно імунного генезу, при якому відзначаються різке зниження числа тромбоцитів, нормальне або збільшене число мегакаріоцитів при відсутності спленомегалії, подовження часу кровотечі, зниження ретракції кров`яного згустку, позитивна манжеточной проба.
Тромбастенія Гланцманна - спадкове захворювання, що передається по аутосомно-рецесивним або домінантним з неповною пенетрантностью типу. В його основі лежить відсутність комплексу глікопротеїнів на мембрані тромбоцитів, що призводить до порушення їх адгезивних властивостей і нездатності кров`яних пластинок склеюватися один з одним, викликати ретракцію кров`яного згустку, пов`язувати фібриноген, тобто до розвитку геморагічного синдрому. У хворих порушена скорочувальна здатність судин, можливо подовження часу кровотечі.
Змішаний тип кровоточивості. У цих випадках поряд з петехиально-сінячково висипом можуть з`являтися хворобливі гематоми, гемартрози (на відміну від гемофілії останні бувають рідко і не призводять до стійкої деформації суглоба) - часто бувають носові, ясенні, шлунково-кишкові кровотечі, менорагії. Відзначається при хворобі Віллебранда, ДВС-синдромі, передозуванні антикоагулянтів непрямої дії та фібринолітичних препаратів.
Хвороба Віллебранда - спадкове захворювання, що передається по аутосомно-домінантним типом, при якому в плазмі знижений вміст фактора Віллебранда, що є субодиницею VIII фактора (ФВ VIII). Цей фактор забезпечує адгезію тромбоцитів до пошкодженої судинної стінки і здатність тромбоцитів агрегувати з рістоцетін. Дефіцит ФВ VIII призводить до вторинної дисфункції тромбоцитів. Отже, при хворобі Віллебранда є подвійний дефект в системі гемостазу - порушення плазмового і тромбоцитарного ланок, що обумовлює змішаний тип кровоточивості - петехії та синці, властиві петехиально-сінячково тіпу- гематоми і гемартрози (при важкому варіанті хвороби), характерні для Гематомний типу. При лабораторному дослідженні виявляються подовження часу кровотечі, зниження ФВ VIII і адгезивности тромбоцитів до скла, низька агрегаціятромбоцитів з рістоцетін.
Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості проявляється у вигляді мелкопятністих геморагічних висипань, іноді зливних, з вогнищами некрозу на шкірі і слизових оболонках ротової порожнини, шлунково-кишкового тракту. Можлива кровоточивість шлунково-кишкового тракту, нирок. Це обумовлено патологією судинної стінки, як первинної (при імунокомплексних системному васкуліті), так і вторинної (у випадках гострих інфекційних захворювань, інфекційно-токсичного шоку, ревматизму, ВКВ і ін.). У дітей такий тип кровоточивості зустрічається при геморагічному васкуліті, вузликовому периартеріїт, дефіциті вітаміну С (цинга).
Геморагічний васкуліт - поширене в дитячому віці захворювання, в основі якого лежить множинний системний мікротромбоваскуліт иммунокомплексного генезу. Геморагічного васкуліту властиві шкірний, суглобовий, абдомінальний і нирковий синдроми в різних поєднаннях. Обов`язковою ознакою цієї хвороби є шкірний синдром, який характеризується симетричним виникненням мелкопятнистой або папулезной геморагічної висипки на кінцівках, сідницях (рідше на тулубі). У важких випадках на місці висипу розвивається некроз і утворюються скориночки. При крововиливі в стінку кишки і брижі виникають болі в області живота. Іноді при тяжкому перебігу абдомінального синдрому відбувається геморагічне просочування стінки кишки, формування ділянок некрозу. Такі прояви кровоточивості, як гематурія, кишкова кровотеча, блювання з домішкою крові, виникають внаслідок дезорганізації судинної стінки, некротичних змін, а не в результаті тромбоцитопенії і коагулопатії споживання, що відзначаються при ДВС-синдромі. Дані лабораторних досліджень: ознаки гіперкоагуляції, помірний лейкоцитоз, нерідко - збільшення кількості IgA.
Вузликовий періартеріїт - системний некротизуючий васкуліт, що супроводжується ураженням дрібних і середніх артерій, розвитком деструктивно-проліферативного артеріїту иммунокомплексного генезу. Наслідком васкуліту є деформація судинного русла, уповільнення кровотоку, схильність до гіперкоагуляції, тромбоз просвіту ділянки ураженої судини, тканинна ішемія. Часте розвиток шкірного і тромбангіітіческого синдромів-особливість варіантів хвороби у дітей.
У хворих з`являються зливні плямисті геморагічні висипання з ділянками некрозу на місці попередніх їм дуже хворобливих локальних набряків. Висипання і некрози локалізуються на шкірі в області великих суглобів, розгинальній поверхні зап`ястя, склепіння стопи, а іноді на слизовій оболонці ротової порожнини (частіше на кінчику язика). Поряд з цим зазвичай відзначаються характерні для вузликового периартериита яскраве дистальное деревоподібна ливедо (мармурова шкіра), підшкірні вузлики, можливе формування сухої гангрени пальців. У разі залучення до патологічного процесу судинного русла шлунково-кишкового тракту або нирок можливі кишкова кровотеча ерозивного генезу, мікроерітроцітурія. При лабораторному дослідженні виявляються ознаки гіперкоагуляції, значний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.
Недостатність вітаміну С (цинга). В даний час зустрічається рідко (наприклад, серед осіб, які потрапили в екстремальну ситуацію без можливості отримувати повноцінне харчування). При дефіциті вітаміну С спостерігаються мелкопятністие геморагії навколо волосяних фолікулів в області гомілок і нижньої частини тулуба, сінячково висипання, рихлість і кровоточивість ясен, у важких випадках - носові, шлунково-кишкові, ниркові і поднадкостнічние геморагії. Єдиним помітним порушенням гемостазу є позитивний манжеточной тест.
Мікроангіоматозний тип кровоточивості спостерігається рідко, при різних варіантах спадкової телеангіектазії (хвороба Ранд-Ослера). Геморагічний синдром характеризується наполегливими, рецидивуючими носовими, шлунково-кишковими і нирковими кровотечами, які виникають з телеангіоектазій. Розвивається без порушень системи гемостазу.
Хвороба рандом Ослера - геморагічна вазопатій, що успадковується по аутосомно-домінантним типом. Кровоточивість зумовлена малою резистентністю і легкої ранимою судинної стінки внаслідок її осередкової витончення, а також слабкою стимуляцією в цих ділянках агрегації тромбоцитів і згортання крові. Телеангіоектазії починають формуватися до 6-10 років життя, розташовуються на шкірі і слизових оболонках носа, порожнини рота, дихальної системи, шлунково-кишкового і сечового трактів. З віком кровоточивість частішає і стає інтенсивної. Більш серйозний прогноз при наявності кровотеч з слизових оболонок внутрішніх органів. Постановка діагнозу при видимих телеангіектазіях не викликає ускладнень, при розташуванні телеангіоектазій на слизових оболонках внутрішніх органів в діагностиці допомагають ендоскопічні дослідження - рино, бронхо, езофагодуодено-, ректо- і цистоскопія.
Вирішальне значення для верифікації діагнозу геморагічного синдрому мають лабораторні методи дослідження. Існують так звані класичні лабораторні тести, легко здійснимі і широко використовуються не тільки в стаціонарі, але і в умовах поліклінік (визначення кількості тромбоцитів, часу кровотечі, згортання крові, резистентності капілярів).
Таблиця 8. Класифікація геморагічних синдромів

Залежно від отриманих лабораторних даних при подальшому обстеженні потрібно або визначити функцію тромбоцитів, або виключити наявність коагулопатії, або підтвердити наявність первинної вродженою чи набутою судинної патології (табл. 8).