Геморагічні діатези

До геморагічним діатезу відносять захворювання, в основі яких лежать порушення судинної стінки і різних ланок системи гемостазу, що обумовлюють підвищену кровоточивість або схильність до її виникнення.

Епідеміологія
На земній кулі близько 5 млн. Чоловік страждають первинними геморагічними проявами. З огляду на, що вторинні геморагії, такі як ДВС-синдром в предагональному стані, не завжди і фіксуються, можна собі уявити широку поширеність геморагічних діатезів.

Етіологія і патогенез
Патогенез спадкових геморагічних станів визначається порушенням нормальних гемостатических процесів: аномаліями мегакаріоцитів і тромбоцитів, дефіцитом або дефектом плазмових факторів згортання крові, неповноцінністю дрібних кровоносних судин. Придбані геморагічні діатези обумовлені ДВС-синдромом, імунними ураженнями судинної стінки і тромбоцитів, токсікоінфекціоннимі ураженнями кровоносних судин, захворюваннями печінки, впливами лікарських засобів.

Класифікація
1. Геморагічні діатези, обумовлені дефектом тромбоцитарного ланки
- Недостатність кількості тромбоцитів
- Функціональна неповноцінність тромбоцитів
- Поєднання кількісної та якісної патології тромбоцитів
2. Геморагічні діатези, обумовлені дефектом прокоагулянтов (гемофілії) - недостатнє їх кількість, необхідну для формування фібрину
- Недостатня функціональна активність окремих прокоагулянтов
- Наявність в крові інгібіторів окремих прокоагулянтов
3. Геморагічні діатези, обумовлені дефектом судинної стінки
- вроджені
- придбані
4. Геморагічні діатези, обумовлені надмірною фибринолизом
- Ендогенних (первинним і вторинним)
- екзогенних
5. Геморагічні діатези, обумовлені поєднанням порушень різних компонентів системи гемостазу (хвороба Віллебранда, ДВС-синдром та ін.)

Дана класифікація не включає всі відомі геморагічні діатези. Їх більше 300. Вона є схемою принципів класифікування геморагічних станів, дотримуючись яких можна рубрифицировать не тільки будь-яка з відомих геморагічних станів, а й кожне нововиявлена.

Класифікація тромбоцитопеній передбачає їх підрозділ в залежності від основної причини, їх викликає. Цих причин декілька: порушене відтворення, підвищене руйнування, депонування і розведення тромбоцитів. Причини тромбоцитопеній викладені нижче.

тРОМБОЦИТОПАТІЙ - Друга група геморагічних станів, обумовлених неповноцінністю тромбоцитарного компонента гемостазу. Вона об`єднує захворювання, які проявляються якісної неповноцінністю тромбоцитів при збереженні їх кількості. Вона отримала назву ТРОМБОЦИТОПАТІЙ. За останні роки в класифікації ТРОМБОЦИТОПАТІЙ відбулися серйозні зміни. Суть їх полягає в тому, що багато нозологічні форми, характерною особливістю яких була кровоточивість, виявилися неоднорідними. Спроби пов`язати ту чи іншу особливість функціональних порушень тромбоцитів з ураженням або особливостями розвитку інших органів або систем (синдром Херманского - Прудлак, Чедіяк - Хигаши та ін.) В цьому плані також демонструють певний поліморфізм. Все це змусило лікарів концентрувати увагу на конкретній патології функції тромбоцитів, яка і лягла в основу.

Розрізняють такі види тромбоцитопатій:

1) тромбоцитопатії з порушенням адгезії тромбоцітов-
2) тромбоцитопатії з порушенням агрегації тромбоцитів: а) до АДФ, б) до колагену, в) до ристомицина, г) тромбину, д) адреналіну-
3) тромбоцитопатії з порушенням реакції висвобожденія-
4) тромбоцитопатії з дефектом «пулу накопичення» вивільняються чинників-
5) тромбоцитопатії з дефектом ретракціі-
6) тромбоцитопатії з поєднанням вищевикладених дефектів.

Відео: Чим лікувати діатез, і як при діатезі проводити лікування

Крім констатації тромбоцитарних дефектів, необхідно доповнювати діагностику захворювання обов`язковим зазначенням кількісного боку тромбоцитарного ланки (гіпотромбоцітоз, гіпертромбоцитоз, нормальна кількість тромбоцитів), а також констатацією супутньої патології.

Узагальнено захворювання, в основі яких лежить дефіцит певних плазмових факторів згортання крові (може бути їх все правильніше називати гемофілії).

Класифікація судинних захворювань, що протікають з геморагічними проявами, передбачає їх підрозділ в залежності від локалізації ураження морфологічних структур судини.

Розрізняють захворювання з ураженням самого ендотелію і захворювання з ураженням субендотелія.

поразки ендотелію підрозділяються на вроджені та набуті. Представником вроджених ушкоджень ендотелію є спадкова геморагічна телеангіектазії (хвороба Ранд - Ослера). Серед придбаних уражень ендотелію розрізняють захворювання запальної та імунної характеру, пошкодження, зумовлені механічними факторами. Запальні та імунні придбані геморагічні стани - це хвороба Шенлейна - Геноха, вузликовий артеріїт, алергічний гранулематоз, васкуліти при інфекційних захворюваннях і впливах ліків. У цю ж підгрупу об`єднуються хронічні запальні інфільтрати, такі як гранулематоз Вегенера, скроневий артеріїт, артеріїт Такаясу. Серед механічних пошкоджень ендотелію розрізняють ортостатичну пурпуру та саркому Капоші.

Геморагічні захворювання, зумовлені порушеннями субендотеліальних структур, також підрозділяються на вроджені та набуті. Серед вроджених виділяють синдром Ейлера - Данлоса, еластичну псевдоксантому, синдром Марфана, а також хвороба недосконалого остеогенезу. В придбані дефекти субендотелія об`єднують геморагічні стани при амілоїдозі, сенільний пурпурі, кортікостероїдной пурпурі, простий пурпурі і геморагічні стани при цукровому діабеті.

Примірна формулювання діагнозу:
1. Імунна тромбоцитопенічна пурпура, що протікає з геморагіями на шкірі і на видимих слизових оболонках, десневими, носовими, кишковими кровотечами.
2. Гемофілія А (класична гемофілія), обумовлена дефіцитом VIII фактора з крововиливами в м`язи і суглоби, носовими, десневими, кишковими, маткові кровотечі.
3. Синдром діесемінірованного внутрішньосудинного згортання з шкірними петехіями, кровоточивістю слизових оболонок, гематурією, кровохарканням.