Клініка геморагічного діатезу - геморагічні діатези

клініка
Кровоточивість, що викликається кількісним або якісним дефектом тромбоцитів, має певні особливості. Найчастіше вона характеризується ураженнями шкіри - появою дрібних, розмірами від точки до шпилькової головки, шкірних крововиливів, що виникають при мінімальних ударах, або як би спонтанно, що носять назву петехій. Але поряд з ними можуть з`являтися синці великих розмірів - екхімози, що виникають в результаті просочування кров`ю шкіри і слизових оболонок. Вони легко виникають в місцях тиску на шкіру гумок, ременів і т. П. З`являючись в різний час, петехій і екхімози, зазнаючи стадії природного розвитку і змінюючи своє забарвлення з червоно-синьої на синю, синьо-зелену, зелено-жовту і т. п., призводять до формування у хворого так званої «шкури леопарда». Множинні поверхневі петехій і екхімози не зникають при натисканні і частіше утворюються в місцях з підвищеним капілярним тиском. Поверхневі порізи і подряпини супроводжуються тривалою кровоточивістю. Поряд з шкірними проявами для тромбоцитарного дефекту характерні геморагії на слизових оболонках. Дуже часті носові кровотечі з ділянки Кіссельбаха, ясеневі кровотечі, що провокуються вживанням зубної щітки. На слизових оболонках щік часто виникають петехій і геморагічні пухирі, що досягають великих розмірів при травмуванні слизової оболонки щік в процесі жування. Дуже небезпечні хірургічні втручання на органах порожнини рота і в області носоглотки. Екстракції зубів і видалення мигдалин можуть призводити до масивних кровотеч, що загрожують життю хворого. Цікаво, що порожнинні операції даними хворими переносяться значно легше. При патології тромбоцитарного ланки гемостазу описані крововиливу в черевну порожнину, плевру, порожнини очі, сітківку, крововиливи в мозок. Легеневі, кишкові та ниркові кровотечі також не є рідкістю. У жінок основними проявами часто є менорагії і метрорагії - тривалі рясні менструації і внецікліческіе маткові кровотечі. Описані випадки крововиливів в яєчники, що симулюють розвиток позаматкової вагітності.

Для дефектів тромбоцитарного ланки гемостазу не властиві крововиливи в суглоби і м`язи.

Найчастіше подібні геморагічні діатези розвиваються внаслідок зменшення кількості тромбоцитів. Прийнято вважати критичним то стан, коли рівень тромбоцитів буде нижче 30 * 10⁹/ Л, хоча деякі автори вважають, що кровоточивість обов`язкове лише для зниження тромбоцитів до ще більш низьких цифр - 7 * 10⁹/ Л.

При поясненні документованої тромбоцитопенії необхідно завжди пам`ятати про те, що у кожної здорової людини до 1/3 всіх тромбоцитів депонується в селезінці. При збільшенні розмірів селезінки кількість депонованих тромбоцитів може значно збільшуватися і приводити до зменшення їх числа в периферичної крові. У таких випадках часто доводиться вирішувати питання про необхідність спленектомії, в більшості випадків повертає рівень тромбоцитів до норми. При вживанні великих доз алкоголю тромбоцитопенія виникає як за рахунок руйнування тромбоцитів, так і за рахунок зниження їх утворення. Як і анемії, тромбоцитопенії можуть мати ділюціонний характер, т. Е. З`являтися внаслідок розведення крові. Треба визнати, що подібні ситуації не є рідкісними, проте вони не мають практичного значення, так як не викликають геморагічних проявів і носять швидкоминучими характер. Практичне значення мають тромбоцитопенії, що виникають при заповненні великої крововтрати «старої» кров`ю. Це слід враховувати і чергувати переливання «старої» крові зі свіжою.

Крім тромбоцитопенії, обумовлених недостатнім відтворенням, укороченням термінів життя, депонуванням і розведенням тромбоцитів, необхідно мати на увазі можливість їх розвитку внаслідок елімінації тромбоцитів з кровотоку при осіданні на поверхнях апаратів штучного кровообігу і осіданні в утворюються тромби, особливо при ДВС-синдромі.

Крім кількісного дефекту тромбоцитів, відомі і їх якісні порушення - тромбоцитопатії.

Про існування тромбоцитопатии стало відомо після публікації спостережень швейцарського лікаря Е. Гланцмана, в 1918 р описав хворого, геморагічного прояву у якого відповідали тромбоцитопенічна пурпура, хоча кількість тромбоцитів було в межах норми.

Клінічна картина гемофілії характеризується кровоточивістю, яка зазвичай буває пов`язана з якою-небудь травмою, як побутової, так і хірургічної. Найчастіше кровоточивість розвивається через якийсь час після ушкодження тканин і характеризується труднощами в її зупинці. Кровотечі можуть бути зовнішніми, підшкірними, внутрім`язовими, внутрішньосуглобових і паренхіматозними. Найбільш травматичними є крововиливи в м`язи і суглоби. Крововилив в порожнину черепа часто закінчується летально. Носові і ясенні кровотечі, крововиливи в слизові оболонки, пупкові кровотечі новонароджених, метрорагії, кровотечі з шлунково-кишкового тракту і сечовивідних шляхів можуть зустрічатися при будь-якому варіанті гемофілії. У окремих хворих кровоточивість може провокуватися інфекціями, що викликають місцеве запалення (ангіна, цистит, гострі респіраторні захворювання і т. П.). Важливо мати на увазі, що вираженість геморагічних проявів лише при гемофілії А і В має певну кореляцію з рівнем дефекту прокоагулянтов. При інших гемофілії цього чітко простежити не вдається.

Відмінності в клініці мають лише два захворювання, викликані дефектом фібрінообразованія. Ними є дефект фактора XIII, для якого характерні освіти грубих келоїдних рубців на місцях пошкодження тканин, а також дефект антигену фактора VIII (хвороба Віллебранда). Дане захворювання описано фінським лікарем Еріхом фон Віллебранда у жителів Аландських островів в 1926 г. При дослідженні цих хворих було показано, що нормальні тромбоцити не здатні виконувати свою гемостатическую функцію без антигену фактора VIII, що прикріплює їх до ушкодженої ділянки судинної стінки. Це і було причиною «тромбоцитопенической» клінічної картини - петехіальних кровотеч в шкіру і слизові - носові і ротові кровотечі, екхімози, менорагії, тривалі кровотечі з порізів, при крайній рідкості глибоких гематом і гемартрозів. Хвороба Віллебранда, успадковується по аутосомно-домінантним типом, на яку хворіють як чоловіки, так і жінки, по частоті виникнення стоїть на третьому місці серед геморагічних станів, обумовлених дефектом прокоагулянтов, складаючи близько 10% їх числа. У той же час особливість клінічної картини часто викликають заперечення проти беззастережного віднесення хворобі Віллебранда до розряду гемофілії. Роботи останніх років дають підставу говорити про неоднорідність даного захворювання і можливості виділення шести її підтипів. Розшифровка патогенезу хвороби Віллебранда показала можливість розвитку захворювання, як при абсолютному зменшенні фактора, так і при наявності його функціональну неповноцінність.

Геморагічні стани, викликані поєднанням порушень різних компонентів системи гемостазу, зустрічаються дуже часто.

Найбільш типовим представником цієї групи є гострий і підгострий варіанти синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром). ДВС-синдром, званий також тромбоцитопенія геморагічним, або коагулопатией споживання, має свої особливості розвитку. Геморагії при ньому вторинні. Вони викликаються множинними мікротромбами, споживають фібрин і тромбоцити і викликають тим самим гипокоагуляцию. Гіпокоагуляція зазвичай посилюється гіперфібринолізом, які мають реактивний характер. Хронічні типи ДВС-синдрому практично не виявляються кровоточивістю і в даному розділі розглядатися не будуть.

Клінічно дисеміноване внутрішньосудинне мікросвертиваніе крові проявляється вкрай різноманітно. Ця різноманітність визначається непередбачуваним і найхимернішим поєднанням поширеності та вираженості тромбозірованія мікроциркуляторних шляхів тих чи інших внутрішніх органів з активацією системи кінінів, комплементу і вторинного фібринолізу.

Суттєве значення має не тільки інтенсивність тромбоутворення в її кількісному відношенні, але і швидкість тромбоутворення, а також локалізація переважної обтурації мікроциркуляторного русла, що визначає порушення функцій тих чи інших органів.

Геморагії, зниження артеріального тиску і зменшення функціональних можливостей внутрішніх органів визначаються виразністю внутрішньосудинного мікросвертиваніе крові.

Кровоточивість і геморагії в шкіру часто є найбільш помітними симптомами ДВС, особливо у осіб молодого віку. Вони визначаються такими змінами властивостей крові, як зменшення рівня прокоагулянтов, зниженням числа тромбоцитів, змінами їх функціональних властивостей, викликаних дією тромбіну, а також активацією реактивного фібринолізу і дією деяких продуктів деградації фібрину - фібриногену. Кровоточивість найчастіше проявляється шкірними петехіями, екхімози, кровоточивість слизових оболонок, кровоточивістю з місць ін`єкцій, гематурією, кровохарканням.

Іноді кровоточивість і мікротромбірованіе можуть обмежуватися рамками одного або декількох органів, таких як головний мозок, нирки, легені. При цьому на перший план виступають явища функціональної недостатності того чи іншого органу, які й визначають клінічну симптоматику.

Перебіг ДВС-синдрому може мати і зворотний розвиток, проте це залежить як від лікування, так і від здібностей самого організму до нейтралізації активних факторів згортання крові, фібрину. Клінічна картина внутрішньосудинного мікросвертиваніе крові може ускладнюватися явищами гострої ішемії органів. Ці випадки не можна вважати рідкісними. Досить часто цей феномен спостерігається у хворих з неопластичними захворюваннями, у яких ознаки ДВС-синдрому можуть поєднуватися з симптомами поверхневого флебіту, тромбозу глибоких вен, гомілки, артеріального тромбозу і абактериального тромботического ендокардиту.

Хоча клінічні прояви дисемінованоговнутрішньосудинного мікросвертиваніе крові дуже різноманітні, необхідно мати на увазі, що всі вони в першу чергу викликаються порушеннями кровотоку в мікроциркуляторному руслі тих чи інших органів за рахунок мікротромбозірованія, які зумовлюють те чи інше порушення їх функцій, а в другу - виразністю і поширеністю геморагічного діатезу, який в свою чергу може вплинути на функції тих чи інших органів і систем, за своїм модифікуючи клінічну картину захворювання.
Про можливості розвитку ДВС-синдрому слід пам`ятати, коли у хворого є порушення кровообігу, інфекції, злоякісні новоутворення, гемолітична анемія.

Клінічна картина, досить чітко може допомогти діагностувати внутрішньосудинне мікросвертиваніе крові в гострому варіанті. Для виявлення хронічного типу ДВС клінічні показники дають значно менше інформації.

Геморагічні стани, обумовлені патологією судинної стінки, являють собою дуже гетерогенну групу, яка характеризується дуже широким спектром клінічних проявів. Найбільш частими проявами даних захворювань є шкірні петехії і геморагічні висипання, легко викликається або спонтанна кровоточивість із слизових оболонок різної локалізації. Про судинних ураженнях як причину геморагічного синдрому можна говорити лише при відсутності патології з боку тромбоцитів і процесу фібрінообразованія.

На найбільш часто зустрічаються з вищезазначених зупинимося докладніше. Найбільш часта вроджена судинна патологія, що успадковується по аутосомно-домінантним типом, - геморагічна телеангіектазії (Ранд - Ослера). Діагноз стає при наявності класичної тріади - шкірних телеангіоектазій, спадкового характеру захворювання і частих кровотеч. Уражаються капіляри і посткапілярні венули.

Телеангіектазії можуть бути розмірами від шпилькових уколів до великих ангиом діаметром в 3-4 мм. Знаходяться вони на слизових оболонках, шкірі обличчя, тулуба і верхніх кінцівок. Їх розпізнавання технічно нескладне труднощів. До 20% хворих з цією патологією мають артеріовенозні шунти в легких. Зазвичай захворювання протікає доброякісно при своєчасних заходи щодо зупинки кровотечі та лікуванні анемії. Наявність телеангіектазії визначається відсутністю в окремих ділянках судин еластичної мембрани і м`язових волокон. Стінка складається лише з ендотелію. В інших ділянках відзначається формування артеріовенозних аневризм. Порушену будову не дозволяє судинах скорочуватися при пошкодженні, що і визначає кровоточивість.