Ціаноз

ціанозом називають синюшного забарвлення шкіри і слизових оболонок, яка визначається станом нижележащей мережі капілярів і виявляється при фізикальному обстеженні.

Патофізіологія ціанозу

Клінічна вираженість ціанозу корелює з наявністю в капілярної крові більше 50 г / л ненасиченого киснем (відновленого) гемоглобіну. Абсолютна зміст ненасиченого гемоглобіну, мабуть, має більш важливе значення, ніж його концентрація. Ціаноз найбільш виражений на нігтьових ложах, мовою, губах, вухах, носі, щоках, руках і ногах.

Відео: Серце дитини. Вроджена вада. постановка діагнозу

У здорової людини, що має гемоглобін АА, ціаноз може розвинутися на великих висотах, де парціальний тиск кисню у вдихуваному повітрі понижений. При захворюваннях легенів ціаноз виникає в результаті проходження крові через погано вентильовані ділянки легких- кількість ненасиченого гемоглобіну при цьому зростає в результаті невідповідності вентиляції і перфузії. При вроджених вадах серця, як довів в 1794 р De Senac, причиною ціанозу зазвичай є внутрисердечное змішування венозної (неоксігенірованной) і артеріальної (оксигенированной) крові (скидання справа наліво). Периферичний ціаноз може виникати в результаті зменшення поріферіческого кровотока- кількість ненасиченого гемоглобіну в капілярному руслі зростає за рахунок підвищення екстракції кисню тканинами.

Ціаноз може виникнути при нормальному рО2 артеріальної крові у хворих з аномальними формами гемоглобіну, наприклад гемоглобіном Beth Israel і гемоглобіном Kansas, які мають значно більш низьку спорідненість до кисню, ніж гемоглобін АА. У метгемоглобіну, що утворюється в результаті вроджених аномалій розвитку або прийому деяких лікарських засобів, центральний атом заліза є тривалентним, а не двухвалентним- клінічні ознаки ціанозу з`являються вже при вмісті в 1 л крові 15 г метгемоглобіну. Рідкісна форма ціанозу, що виникає в зв`язку з підвищенням кількості циркулюючих метгемоглобіну і метгемальбумин, описана у хворих з важким внутрісосудіетим гемолизом. Освіта сульфгемоглобіна також призводить до зниження спорідненості гемоглобіну до кисню, і для появи клінічних ознак ціанозу досить змісту в крові 5 г / л сульфгемоглобіна.

діагностичні труднощі

На вираженість ціанозу впливають щільність підшкірної капілярної мережі, товщина шкіри і позасудинні шкірні пігменти. Виявити ціаноз важче у представників негроїдної і монголоїдної рас, а також при вираженому засмагу і иктеричности.

Ціаноз буває важко розрізнити у хворих з тяжкою анемією (сироваткова концентрація гемоглобіну нижче 70 г / л) навіть при значному процентний вміст відновленого гемоглобіна- малоймовірно, що ціаноз можна розрізнити при концентрації гемоглобіну крові нижче 50 г / л. Виявлення ціанозу може також викликати труднощі у хворих з полицитемией, у яких підвищується вміст як насиченого, так і ненасичені киснем гемоглобіну. Індивідуальні здібності лікаря до виявлення ціанозу також широко варьіруют- деякі лікарі здатні встановити наявність ціанозу при насиченні киснем артеріальної крові, що дорівнює 85%, в той час як іншим це вдається лише при насиченні, рівному 75%.

Деякі лабораторії дають величини насичення крові киснем, отримані з значень pO2 (в розрахунку на гемоглобін АА), а не в результаті прямих вимірювань, тому лікарю необхідно знати, який метод був використаний, щоб не помилитися, отримавши нормальне «розрахункове» насичення при нормальному pO2 , в той час як виміряний насичення насправді може бути низьким.
Ціаноз можна сплутати з карбоксігемоглобінеміей, що виникає в результаті вдихання окису вуглецю- вона характеризується вишнево-червоною гіперемією, в той час як хворі з полицитемией мають квітучий вигляд, або так званий червоний ціаноз. Світло-блакитне забарвлення шкіри при аргірії може нагадувати ціаноз, проте порушення пігментації шкіри внаслідок відкладення срібла не зникають при натисканні. Коричневе забарвлення шкіри може зустрічатися при хворобі Аддісона або при гемохроматозі.

Відео: педіатричний ХЕЛ (5 років)