Феохромоцитома

феохромоцитома - Це хромаффинная пухлина, яка продукує, накопичує і виділяє катехоламіни - адреналін і норадреналін. Найчастіше феохромоцитома виходить з мозкового шару надниркових залоз, але джерелом її можуть бути хромафінні клітини, розташовані в області симпатичних гангліїв в різних ділянках тіла (первинні феохромоцитоми, розташовані поза наднирників, позначають як парагангліоми). Звільнення катехоламінів з пухлини призводить до вегетативних катехоламінова пароксизмам і артеріальної гіпертензії, нерідко у формі важких гіпертензивних кризів. Іноді феохромоцитома набуває рис злоякісного росту і може давати метастази, що більш характерно для вненадпочечніковой локалізації цієї пухлини. Найчастіше феохромоцитома виявляється у осіб молодого або середнього віку, але може зустрічатися і у дітей. Приблизно в 10% випадків феохромоцитома проявляється у кількох членів сім`ї і успадковується аутосомно-домінантно.

При характеристиці феохромоцитом іноді наводиться орієнтовний «правило 10-ти». Близько 10% хворих з феохромоцитомою не мають артеріальної гіпертензіі- в 10% випадків феохромоцитома розташована поза наднирників, але в межах черевної порожнини (при цьому пухлина розвивається в області симпатичних гангліїв, розташованих по ходу черевної і мезеітеріальних артерій) - 10% внепадпочечнікових феохромоцитом локалізуються і поза черевної порожнини (в сечовому міхурі, в грудній клітці, в області шийних симпатичних гангліїв по ходу IX і X пар черепно-мозкових нервів). Серед хворих - близько 10% дітей-в 10-15% випадків феохромоцитому виявляють у декількох членів сім`ї. У 10% випадків феохромоцитому знаходять в обох надниркових залозах, причому таке білатерально розташування частіше спостерігається при спадкових формах захворювання. Приблизно у 10% хворих в момент виявлення пухлини вже є метастази.

Клінічні прояви феохромоцитоми

Провідною ознакою хвороби є підвищення артеріального тиску. Найбільш характерні кризи з раптовим зростанням артеріального тиску до 280-300 / 180-200 мм рт. ст. З`являється головний біль, відчуття страху, профузний піт, тахікардія, різке збліднення або почервоніння шкіри. Нерідко виникають ангінозних болю, болю в животі, нудота, блювота. Відзначаються різні порушення ритму серця, серед них такі важкі, як шлуночковатахікардія і навіть фібриляція шлуночків серця.

Відео: Феохромоцитома КТ

У період кризи виявляють гіперглікемію, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення температури тіла.

Іноді феохромоцитома проявляється постійної артеріальної гіпертензії з виникненням на її тлі кризів, які можуть бути не настільки різко вираженими, як при першому варіанті течії.

Відео: лапароскопічне видалення феохромоцітоми.mpg

Катехоламінова-гіпертензивний криз може закінчитися летально при картині шоку, що нагадує гостру надпочечниковую недостатність. Стійка артеріальна гіпертензія нерідко призводить до смерті від мозкового інсульту або інфаркту міокарда.

діагностика феохромонітоми

Для розпізнавання феохромонітоми має значення наступне:
• оцінка клінічних даних, що дозволяють запідозрити феохромоцітому-
• визначення катехоламінів або їх метаболітів в добовій кількості сечі (в період, коли є чіткі симптоми захворювання) -
• результати комп`ютерної томографії надниркових залоз. Для виявлення вненадпочечніковой локалізації феохромонітоми використовують комп`ютерну томографію, аортографію. У випадках, коли пухлина за допомогою перерахованих методів виявити не вдається, застосовують введення ¹³¹I метайодобензілгуанідіна (¹³¹I MIBG), який захоплюється пухлиною, що дозволяє візуалізувати її сцинтиграфически.

Відео: Про найголовніше: Зубні йоржики, вживання м`яса, наднирники

Невідкладна допомога хворому з гіпертензивним кризом при феохромоцитомі

Швидке внутрішньовенне введення 5 мг а-адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого фентоламина в ампулі розводять в 1 мл води). Ін`єкції повторюють кожні 5 хв до зниження артеріального тиску. після стабілізації артеріального тиску на помірному рівні повторюють ін`єкції кожні 2-4 год в дозі 2,5-5 мг.

Замість фентоламина можна застосовувати а-адреноблокатор тропафен.

Тахікардія, властива феохромоцитоме, в період зниження артеріального тиску під впливом а-адреноблокаторів може навіть посилюватися, в зв`язку з чим на цьому етапі хворому можна призначити -адреноблокатор (пропранолол), що усуває в цьому випадку тахікардію.

Не можна починати купірування гіпертензивного кризу при феохромоцитомі з -адреноблокаторів, так як блокуючи стимулюючу дію адреналіну на серце, вони усувають також його судинорозширювальну дію, що призводить до ще більшого зростання артеріального тиску.
Лікування - оперативне. У період передопераційної підготовки хворому призначають тривало діючий а-адреноблокатор феноксибензаміном.

При неможливості операції (важкий загальний стан хворого або наявність метастазів) з метою пригнічення синтезу катехоламінів і зниження артеріального тиску призначають метірозін - інгібітор тирозингідроксилази *. Метастази феохромоцитоми лікують за допомогою комбінованої хіміотерапії (наприклад, циклофосфан, вінкристин і декарбазін) або шляхом введення високих доз ¹³¹I MIBG.

Метірозін - фермент, який перетворює тирозин і дофу. Недостатність дофи призводить до недостатності дофаміну, а також норадреналіну і адреналіну, що синтезуються з цього попередника. Після прийому метірозіна - (а-метілтпрозіна) через рот протягом 3 днів синтез катехоламінів знижується до 80%.