Феохромоцитома - ендокринологія
Відео: Аналіз сечі при пієлонефриті. показники
Феохромоцитома - гормонально-активна пухлина, що виникає з хромаффинной тканини мозкової речовини надниркових залоз, параганглиев або симпатичних вузлів. Захворювання зустрічається порівняно рідко і в середньому становить 1-3 випадки на 10 000 хворих. Серед осіб з підвищеним артеріальним тиском феохромоцитома зустрічається в 2-3 рази частіше. Феохромоцитома зазвичай виникає у віці 20-50 років і однаково часто вражає як чоловіків, так і жінок.
історичні дані. Захворювання вперше описав в 1886 р Френкель. Термін «феохромоцитома» запропонував в 1912 р Пік за назвою переважаючих клітин забарвлюються солями хромової кислоти в коричневий колір.
Етіологія. Причина захворювання невідома. Відзначено генетична схильність до розвитку феохромоцитоми, особливо у дітей.
патогенез. Патогенез феохромоцитоми обумовлений надлишковою продукцією Хромафінні клітинами пухлини катехоламінів (адреналін, норадреналін, дофамін).
Залежно від співвідношення і кількості адреналіну або норадреналіну симптоми захворювання можуть варіювати.
Патологічна анатомія
Злоякісна пухлина (феохромобластоми) зазвичай метастазує в заочеревинні лімфатичні вузли, печінку, кістки і легені. Маса пухлини зазвичай не перевищує 75 г, але іноді досягає 3600 г. Колір пухлини зеленувато-бурий, розріз сіро-червоний або бурий, консистенція м`яка. Є множинні осередки крововиливів і некрозів. Гістологічно в пухлини
найчастіше виявляються великі полігональні клітини або
клітини неправильної форми, що мають дрібнозернисту цитоплазму.
У тканини феохромоцитоми міститься адреналіну в 20 разів, а
норадреналіну - в 200 разів більше, ніж в надниркових залозах здорових людей. Найчастіше тканину феохромоцитом містить велику кількість адреналіну і особливо норадреналіну, значно рідше - переважно адреналін. Вненадпочечніковой феохромоцитоми містять зазвичай один норадреналін.
Класифікація. За клінічним перебігом виділяють 3 форми захворювання: адреналосімпатіческую (пароксизмальна), постійну (постійно підвищений артеріальний тиск без кризів) і безсимптомну.
клініка. При адреналосімпатіческой формі гіпертонічний криз розвиваються на тлі вихідного нормального або підвищеного артеріального тиску. Виникненню кризів сприяють емоційне напруження, рясна їжа, незручне становище тулуба, пальпація пухлини, що призводить до раптового посилення викиду катесоламів пухлини в кров. Б розвитку кризу, можливо, мають значення і зриви пристосувальних механізмів організму до надлишку катехоламінів.
Відео: Пухлина нирки
У ряді випадків може раптово розвинутися небезпечне для життя стан «некерованою гемодинаміки», що характеризується зміною гіпер- і гіпотонії зі схильністю до гіпотонії або стійким збереженням високої артеріальної гіпертонії, що не купіруемой а-адреноблокаторами. Без екстреного оперативного втручання - видалення феохромоцитоми - стан «некерованою гемодинаміки» зазвичай закінчується летальним результатом в результаті серцевої недостатності. На ЕКГ під час феохромоцітомного кризу зазвичай виявляється тахікардія, іноді передсердні або шлуночковіекстрасистоли. Тривалість гіпертензивного кризу коливається від декількох хвилин до декількох годин. На початку хвороби гіпертензивні кризи виникають порівняно рідко, з інтервалами в місяці і навіть роки. У міру прогресування захворювання кризи стають частими і можуть повторюватися по кілька разів на день.
Форма феохромоцитоми з постійною гіпертонією без кризів зустрічається рідше. Перебіг стабільної форми нагадує злоякісну гіпертонію з притаманними їй ускладненнями (нефросклероз, склероз коронарних судин і судин головного мозку, інфаркт міокарда і т. Д.). У 10% хворих з цією формою розвивається цукровий діабет.
Безсимптомна форма захворювання зустрічається рідко. При цій формі пухлина не володіє вираженою гормональною активністю. Однак у деяких хворих в стресовій ситуації (операція, пологи, травма і т. Д.) Розвивається шок або гостра надниркова недостатність. Це пов`язують з підвищеною чутливістю таких хворих до надмірних напруженням.
лабораторні дані. У крові під час нападу звичайно відзначають лейкоцитоз, скороминущий лімфоцитоз і еозином-філію, що пов`язують зі скороченням м`язів селезінки під впливом катехоламінів. Можуть бути еритроцитоз і підвищена ШОЕ, гіперглікемія, гіперкаліємія, збільшення концентрації НЕЖК, посилення фібринолітичної активності крові і її згортання. У тригодинної порції сечі, зібраної кризу, вміст катехоламінів в 2-3 рази і більше перевищує їх добову екскрецію. У сечі - минуща протеїнурія, нерідко глюкозурія, циліндрурія, великий вміст адреналіну, норадреналіну та їх метаболітів. Поза нападом в складі крові і сечі змін немає. При стабільній формі захворювання в сечі в ряді випадків виявляють протеїнурію і циліндрурію. Основний обмін підвищений.
Діагности ч е ські проби. Для діагностики феохромоцитоми в крові і в сечі визначають зміст катехоламінів, їх метаболітів в моче_ ваніліл-мигдальної кислоти, а такжепроводят фармакологічні проби. Последніеопсновани або на порушення хромаффинной субстанції (гістамін проба), або на блокуванні дії катехоламінів (проба з тропафеном або регітіном). У нормі виділення адреналіну з сечею за добу становить (10 ± 5) мкг, норадреналіну - (40 ± 20) мкг, а ваніліл-мигдальної кислоти - 1,5-6 мг. При феохромоцитомі адреналіну з сечею виділяється зазвичай більше 50 мкг, а норадреналіну - понад 150 мкг. У деяких хворих з феохромоцитомою виділення катехоламінів з сечею перевищує норму в десятки і навіть сотні разів. Показанням для проби з гістаміном єпароксизмальна форма гіпертонії з нормальним артеріальним тиском поза кризу при нормальному або помірному підвищенні вмісту катехоламінів в добовій сечі.
Гістамін проба може проводитися при вихідному артеріальному тиску, що не перевищує 150/100 мм рт. ст. При феохромоцитомі після швидкого внутрішньовенного введення 0,025- 0,05 мг гістаміну в 1-2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду протягом 2-3 хв відбувається значне підвищення артеріального тиску - більш ніж на 50/40 мм рт. ст. від вихідного, аж до розвитку гіпертонічного кризу. При феохромоцитомі після введення гістаміну різко зростає виділення з сечею катехоламінів і ваніліл-мигдальної кислоти. При гіпертонії іншого генезу артеріальний тиск підвищується незначно.
.Пробу з тропафеном або регітіном проводять при вихідному артеріальному тиску понад 160/100 мм рт. ст. У хворих з феохромоцитомою після внутрішньовенного введення протягом 5 10 з 1 мл 1% розчину (10 мг) тропафена (дітям 5 мг) артеріальний тиск знижується не менше ніж на 50/30 мм рт. ст. При гіпертонії іншого генезу артеріальний тиск знижується незначно.
Рентгенодіагностика. Для встановлення локалізації феохромоцитоми застосовують внутрішньовенну пієло- і томографію області нирок. У випадках, скрутних для діагностики, використовують пневмосупраренорентгенографію з томографією (рис. 60) і ангиографические дослідження (селективна артеріо-графія, нижня кавографія і т. Д.). Дуже перспективна комп`ютерна томографія.
Останнім часом для діагностики феохромоцитоми надниркової і її вненадпочечніковой локалізації стали застосовувати внутрішньовенне введення метайод-бензілгуанідіна, міченого 1311, з подальшою сцинтиграфией через 24 годин після введення препарату. Для блокади щитовидної залози призначають препарати йоду. З метою встановлення локалізації феохромоцитоми іноді досліджують методом катетеризації вміст катехоламінів в крові на різному рівні системи нижньої і верхньої порожнистих вен.
Діагноз і диференційний діагноз. Діагноз феохромоцитоми встановлюють на підставі характерних адреналосімпатіческіх кризів, лабораторних даних (неодноразове виділення з сечею за добу понад 50 мкг адреналіну, 100-150 мкг норадреналіну і 6 мг ваніліл-мигдальної кислоти), фармакологічних проб і даних рентгенодіагностики. Феохромоцитому диференціюють від гіпертонічної хвороби, гіпоталамічних вегетативно-судинних кризів, токсичного зобу в поєднанні з гіпертонією, а також цукрового діабету в поєднанні з гіпертонічною хворобою. Про гіпертонічної хвороби свідчать психічні травми або тривале нервове перенапруження в анамнезі, менш виражені вегетативні зрушення під час кризу, ефективність звичайної гіпотензивної терапії, нормальне або незначно підвищений вміст катехоламінів і ваніліл-мигдальної кислоти в добовій сечі або в тригодинної порції сечі після провокаційної фармакологічної проби. При симптоматичної гіпертонії ниркового генезу на відміну від феохромоцитоми кризи виникають рідко-є характерні патологічні зміни в сечі, ознаки порушення функції нирок, негативні фармакологічні проби.
Мал. 60. Рентгенограма (а) і томограма (б) забрюшііного простору: пухлина мозкової речовини лівого наднирника (феохромоцитома, показана стрілками), атрофія правого наднирника.
На відміну від феохромоцитоми при гіпоталамічних вегетативно-судинних кризах в анамнезі є вказівки на черепно-мозкові травми, інфекції (грип, ревматизм, ангіна та ін.), Інтоксикації і т. Д. Гіпоталамічні вегетативно-судинні кризи частіше виникають у жінок. Добова екскреція з сечею катехоламінів не настільки велика, як при феохромоцитомі.
Про наявність токсичного зобу свідчать характерний анамнез (психічна травма, інфекції і т. Д.), Особливості гіпертонії (підвищення тільки систолічного тиску при нормальному або зниженому діастолічному), відсутність кризів з підвищенням артеріального тиску, підвищення СБЙ крові і захоплення 1311 щитовидною залозою, що не настільки висока, як при феохромоцитомі, добова екскреція з сечею катехоламінів.
При диференціальному діагнозі феохромоцитоми і цукрового діабету в поєднанні з гіпертонією велику допомогу надають результати фармакологічних проб і дослідження екскреції з сечею катехоламінів та їх метаболітів (ваніліл-мигдальна кислота, метанефрин і норметанефріна).
прогноз. При ранній діагностиці і своєчасному оперативному лікуванні прогноз сприятливий, без лікування - несприятливий. Смерть може наступити внаслідок інсульту, інфаркту міокарда, набряку легенів, колапсу, великих крововиливів в пухлину з подальшим кровотечею або перитонітом, шлунково-кишкової кровотечі, злоякісного переродження пухлини. Тривалість життя хворих без лікування становить в середньому 3-4 роки, хоча іноді досягає 20 років.
Відео: Новоутворення наднирників
лікування
Одужання може настати тільки після оперативного видалення пухлини. У період підготовки до операції хворому необхідно створити повний спокій (виключити фізичні і емоційні напруги, переохолодження і перегрівання тіла і т. Д.). При феохромоцітомном кризі для зниження артеріального тиску негайно піднімають головний кінець ліжка і починають негайно одномоментно вводити внутрішньовенно а-адреноблокатори гідрохлориду. Введення препарату повторюють кожні 5 хв до зниження артеріального тиску. При зниженні і стабілізації артеріального тиску а-адреноблокатори вводять внутрішньом`язово в колишній дозі кожні 2-4 год з поступовим переходом на прийом фентоламина гідрохлориду всередину по 25-50 мг кожні 3-6 год. При стійкій нормалізації артеріального тиску або його повернення до вихідного постійного рівня а-адреноблокатори поступово скасовують (небезпека ортостатичної гіпотонії). При частоті пульсу більше 120 в хвилину, нерідко з порушенням ритму, обережно (небезпека зупинки серця!) Призначають внутрішньовенно або всередину бета-адреноблокатори (обзидан, индерал). При призначенні (З-адреноблокаторів внутрішньовенно (1 - 2 мл 0,1% розчину, або 1-2 мг) їх вводять повільно протягом 5-10 хв. При необхідності введення повторюють в колишній дозі. Внутрішньовенне введення бета-блокаторів бажано проводити під контролем електрокардіографічного монітора. Сумарна доза Р-адреноблокаторів не повинна перевищувати 5 10 мл (5-10 мг). Слід уникати препаратів тахікардії внутрішньовенне введення бета-блокаторів припиняють і переходять і прийом препаратів усередину (20-40 мг через кожні 6 год).
Для стабілізації гемодинаміки (корекція гіповолемії після видалення пухлини) вводять внутрішньовенно плазмозамещающие розчини (поліглюкін і ін. - 1,5-2,5 л) під контролем пульсу і артеріального тиску.
