Пухлина феохромоцитома
феохромоцитома (Хромафиноми) - пухлина хромаффинной тканини, що виробляє надмірну кількість катехоламінів (адреналіну і норадреналіну або тільки норадреналіну).
Хромафині клітини ведуть свій початок з складок симпатичного стовбура, клітини якого диференціюються в двох напрямках - в симпатобластів, із злоякісною андростероме утворюють симпатичні ганглії, і в хромаффінобласти, які поступово переходять в хромаффіноціти, складові мозкову речовину надниркових залоз. Феохромоцитома може бути вненадпочечніковой локалізації: в симпатичних гангліях черевної порожнини, заочеревинного простору, заднього середостіння, на шиї і навіть в порожнині черепа.
Гормонально-активні пухлини хромаффинной тканини, незалежно від їх локалізації, за пропозицією Pick в 1912 р названі феохромоцитома за грецьким назвою темного забарвлення клітин солями хромової кислоти. Для позначення новоутворень з хромаффинной тканини вненадпочечніковой локалізації нерідко використовується термін парагангліома.
Феохромоцитома зустрічається відносно рідко. У літературі наводяться різні дані. Є вказівки про захворювання 5 чоловік в рік на 1 млн. Населення. Значно частіше (0,1-0,5%) феохромоцитома виявляється серед хворих на артеріальну гіпертензію. Феохромоцитома розвивається однаково часто у чоловіків і жінок найбільш працездатного віку 30-50 років.
Відео: КТ черевної порожнини: пухлина наднирників
Феохромоцитома може поєднуватися з пухлинами інших ендокринних залоз (МЕА-П, МЕА-Ш). Найбільш відомі поєднання феохромоцитоми наднирників і медуллярного раку щитовидної залози (синдром Сіппла), а також двосторонньої феохромоцитоми надниркових залоз і медуллярного раку щитовидної залози, множинного нейроматоза слизових з розвитком у хворих «Марфаноідний» зовнішності і порушень функції кишечника (синдром Горліна).
Етіологія феохромоцитоми. Причина феохромоцитоми невідома. Відзначено виникнення феохромоцитоми у кількох членів однієї сім`ї, що дозволяє припустити генетичну схильність до її появи у дітей.
Патогенез феохромоцитоми. Розвиток основних симптомів захворювання визначається надлишковою продукцією катехоламінів. Феохромоцитома наднирників секретує адреналін і норадреналін, а пухлина іншої локалізації - тільки норадреналін. Вважається, що мінливість симптоматики і варіабельність перебігу хвороби обумовлені як разнонаправленностью дії самих гормонів, так і беспорядочностью їх надходження в кров. В основі механізму дії катехоламінів лежить їх здатність взаємодіяти з адренорецепторами, що представляють собою інтегральні білки, пов`язані з мембраною клітини. Підвищена секреція адреналіну викликає більш виражені вегетативні та обмінні порушення. Стійке підвищення артеріального тиску, ймовірно, пов`язано переважно з дією норадреналіну. Виникнення тахікардії і тахіаритмії пояснюється надлишком продукції адреналіну з переважним бета-адренергічних ефектом. Надлишок катехоламінів може привести до порушення вуглеводного обміну і розвитку кардіоміопатії.
Патологічна анатомія феохромоцитоми. Феохромоцитома найбільш часто виходить з клітин мозкової речовини. Вненадпочечніковой локалізація зустрічається в 10% випадків. Найчастіше така пухлина розташовується поруч з нирками, по ходу черевної аорти і у її біфуркації (орган Цукеркандля), в стінці сечового міхура. Хромаффинная пухлина зазвичай одиночна, але може виникати і в обох надниркових. Множинні феохромоцитоми у осіб однієї сім`ї бувають в 50% спостережень.
У більшості випадків хромафінні пухлини доброякісні, мають добре виражену капсулу. Розмір їх від 3 (рідко менше) до 15 см (рідко більше). Вони рясно васкулярізована. Складаються з великих полігональних клітин. Відзначається поліморфізм ядер, виявляються фігури мітозів, внутрішньоклітинні та позаклітинні відкладення гиалина. Судини синусоидального типу нерідко утворюють кавернозні порожнини, в просвіті яких визначаються пухлинні клітини.
Виявлення настільки переконливих ознак злоякісності, як ангіоінвазія, виражений клітинний і ядерний поліморфізм, мітотична активність дозволяє ставити діагноз феохромобластоми. Однак біологічна сутність цих новоутворень така, що при проведенні радикальної операції настає одужання хворих практично без ризику рецидиву пухлини в подальшому. Тому багато дослідників до феохромобластоми відносять тільки ті пухлини, які мають метастази в органи, де немає хромаффинной тканини (печінка, легені, кістки, лімфатичні вузли).
Клінічна картина феохромоцитоми. Основними симптомами феохромоцитоми є артеріальна гіпертензія, гіперметаболізм і гіперглікемія. Артеріальна гіпертензія проявляється у вигляді кризів або стійкого підвищення артеріального тиску. За характером перебігу розрізняють пароксизмальну, постійну і змішану її форми.
До типовій клінічній картині захворювання відноситься раптове підвищення артеріального тиску до великих і дуже великих чисел (300 мм рт. Ст.). Гіпертонічний криз розвивається без видимої причини або може бути викликаний стресовими ситуаціями, а також особливим положенням тіла хворого (нахили, повороти тулуба) або пальпацією області, де розташовується пухлина. Він супроводжується зблідненням або почервонінням шкіри, відчуттям страху смерті, парестезіями і серцебиттям. Буває тремтіння у всьому тілі, судоми, різка пітливість, озноб. Криз може бути причиною смерті, яка настає від крововиливу в мозок, фібриляції шлуночків, гострої серцевої недостатності з набряком легких. Напади можуть тривати від декількох хвилин до багатьох годин і нерідко «обриваються» самостійно без введення лікарських речовин. Артеріальний тиск повертається до нормального.
Характерна клінічна картина розвивається не завжди, багато феохромоцитоми протікають нетипово. У період між нападами артеріальний тиск не повертається до норми, а залишається підвищеним, або кризів артеріальної гіпертензії не буває зовсім.
Постійна форма артеріальній гіпертензії відбувається з стійко підвищеним артеріальним тиском і дуже нагадує есенційну гіпертонічну хвороба. Відсутність ефекту від проведеної гіпотензивної терапії дає підставу для припущення про феохромоцитоме.
При змішаній формі кризи виникають на тлі постійно підвищеного артеріального тиску. Інтенсивність кризів дещо слабше, ніж при пароксизмальній формі. У цих хворих, як правило, превалюють симптоми хронічного ураження серцево-судинної системи.
Симптоми гіперметаболізма і порушення вуглеводного обміну при феохромоцитомі обумовлені прискоренням обмінних процесів, збільшенням гликогенолиза і ліполізу. У хворих може бути виявлено підвищення основного обміну, схуднення, порушення толерантності до вуглеводів. У період кризи можна виявити підвищення глюкози в крові і лейкоцитоз.
У рідкісних випадках феохромоцитома протікає безсимптомно або з маловираженими клінічними проявами і не володіє добре помітною гормональної активністю. Однак в стресовій ситуації (травма, операція, пологи і т. д.) у хворих може розвиватися криз.
Діагностика феохромоцитоми. В діагностичному пошуку хромаффинной пухлини виділяють два аспекти. Один з них передбачає необхідність достовірного доказу гиперкатехоламинемии, другий - точної локалізації пухлини.
Для виявлення гиперкатехоламинемии досліджується екскреція катехоламінів або їх дериватів (ванилилминдальной кислоти, метанефрину і ін.) В сечі і відразу після кризу артеріальної гіпертензії. У тригодинної порції сечі після нападу, вміст катехоламінів в 3 рази і більше перевищує їх добову норму.
Певну інформацію дають фармакологічні проби. Використовуються провокаційні і адренолитическими тести. Основою провокаційних проб є властивість хромаффинной пухлини при подразненні фізичним або хімічним агентом викидати в кров катехоламіни. З цією метою рекомендується внутрішньовенне введення гістаміну, тираміну, глюкагону. Адренолитическими проби полягають у введенні речовин, здатних блокувати пресорну дію катехоламінів на рівні ефекторних клітин і тим самим знижувати високий артеріальний тиск у хворих на феохромоцитому. Для цієї мети використовуються тропафен, реджітін.
Слід враховувати, що проведення провокаційних тестів може викликати гіпертонічний криз, а проби з альфа-адреноблокаторами - колапс.
У топічної діагностики феохромоцитоми методом вибору вважається комп`ютерна томографія. Вона дозволяє оцінювати стан не тільки наднирників, але і місць можливої вненадпочечніковой локалізації пухлини. Досить інформативним методом в руках досвідченого фахівця є ультразвукове дослідження (УЗД). Вненадпочечніковой феохромоцитоми можуть бути розпізнані при ангіографії, особливо при поєднанні з селективним забором проб крові для визначення вмісту катехоламінів. Обнадійливі результати отримані при сцинтиграфически дослідженні із застосуванням метайодбензілгуанідіна. За структурою це речовина нагадує норадреналін: при внутрішньовенному введенні він надходить в адренергическую тканину як нейротрансмиттер і гормон. Через 24-48 годин нормальна хромаффинная тканину звільняється від препарату, в пухлини він затримується до чотирьох діб і більше. При обстеженні з використанням гамма-камери можна виявити феохромоцитому будь-якої локалізації.
Лікування феохромоцитоми. Одужання можна досягти тільки видаленням пухлини. Підготовка до операції, ведення хворого в наркозі і в післяопераційному періоді вимагають від анестезіолога і реаніматолога спеціальних знань.
Відео: Знайшли пухлина надниркової залози що робити?
Основні завдання підготовки хворого до операції при феохромоцитомі зводяться до профілактики прессорного ефекту катехоламінів і нормалізації серцевого ритму. Під час операції при маніпуляції на пухлини збільшується викид катехоламінів і зростає небезпека неконтрольованого підвищення артеріального тиску, а після видалення пухлини нерідко спостерігається «нестримне» падіння його. Уміло підбираючи препарати судинорозширювальної, а потім прессорного дії і їх дозу, можна уникнути смертельних ускладнень. Для запобігання небезпечного зниження артеріального тиску також необхідно відшкодувати крововтрату, якщо вона була, і заповнити об`єм циркулюючої рідини з урахуванням показників центрального венозного тиску.
Особлива ситуація при феохромоцитомі виникає в тих випадках, коли в процесі діагностики або передопераційної підготовки розвивається некупіруемий катехоламінова криз. При неможливості стабілізувати гемодинаміку протягом 3 годин і більше виникає небезпека загибелі хворого. Для його порятунку показана екстрена операція.
При неможливості здійснення радикальної операції проводиться симптоматичне лікування феохромоцитоми. Існуючі методи спрямовані насамперед на запобігання викиду катехоламінів в кров (емболізація судинного русла пухлини), підтримання адренергической блокади (феноксибензаміном, тронафен і ін.) Або пригнічення синтезу катехоламінів (а-метил-паратірозін), а також застосування препаратів, здатних викликати некроз пухлини .
