Ангіокератома
Відео: How to remove fordyce spots on lips and shafts fast overnight
Ангіокератома - Доброякісне гіперкератотіческая судинне утворення.
Епідеміологія
Хвороба Фабрі проявляється у хлопчиків в юнацькому віці.Ангіокератома Мибелли розвивається зазвичай у віці 10-15 років.
Ангіокератома мошонки і вульви (хвороба Фордайса) розвивається у віці від 16 до 70 років.
Класифікація
Обмежена Ангіокератома.Ангіокератома Мибелли.
Ангіокератома мошонки і вульви (хвороба Фордайса).
Дифузна Ангіокератома тулуба (хвороба Фабрі).
Етіологія і патогенез
Дифузна Ангіокератома тулуба є хворобою накопичення гликолипидов або сфинголипидов, успадковане по Х-зчеплення рецесивним типом. Накопичення в шкірі і у внутрішніх органах відбувається в результаті недостатності лизосомального ферменту - а-галактозидази А (церамідтрігексідази). Описані спостереження дифузійної ангіокератоми при фукозідозе, сіалідозе, недостатності бета-маннозідази, а також без видимих обмінних порушень.Ангіокератома Мибелли успадковується по аутосомно-домінантним типом в сім`ях з обмороженнями в анамнезі.
Для обмеженою ангіокератоми і ангіокератоми мошонки і вульви - не встановлені
Клінічні ознаки і симптоми
Обмежена форма може існувати з народження або розвиватися протягом перших десятиліть життя спочатку у вигляді згрупованих папул червоного кольору, які з часом формують бляшку з бородавчастої поверхнею.Хвороба Фабрі характеризується наявністю сотень мікропапул діаметром 1-2 мм червоного кольору, що покривають шкіру нижніх кінцівок, нижньої частини тулуба.
Відео: Fordyce Spots - It # 39; s Causes, Symptoms, Treatments and Home Remedies
При Ангіокератома Мибелли виявляється безліч округлих, червоних папул діаметром 1-5 мм з поверхневим гиперкератозом на шкірі дорзальних поверхонь долонь, стоп, пальців.
При скротальной формі (хвороба Фордайса) темно-червоні папули локалізуються на шкірі мошонки, вульви.
Відео: Pearly White Papules, Home Remedies For Ppp, Pearly Penile Papules Removal Tea Tree Oil, Ppp Cream
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження
Показані:
• дослідження периферичної крові в поляризованому світлі для виявлення ліпідов-
• визначення рівня а-галактозідази-
• аналіз сечі-
• біопсія обмеженого вогнища.
При обмеженою Ангіокератома характерні акантоз, папіломатоз і гіперкератоз. Різко розширені капіляри знаходяться поблизу епідермісу і іноді укладені в його епідермальні вирости. Хоча більшість судин заповнене кров`ю, деякі з них, з тонкими стінками, містять лімфу. Характерно розширення всієї судинної мережі дерми і підшкірно-жирової тканини. Розширені капіляри іноді тромбіровани.
При дифузній формі патологічні зміни аналогічні.
Диференціальний діагноз
При обмеженій формі ангіокератоми диференціальну діагностику проводять з веррукозной формою червоного плоского лишаю, на меланому.
Дифузна форма не вимагає проведення диференціальної діагностики.
Відео: How to treat Fordyce # 39; s spots on penis? - Dr. Amee Daxini
Загальні принципи лікування
При обмеженій формі - хірургічне видалення, лазерне випаровування. При дифузній формі - лікування симптоматичне, включаючи болезаспокійливі лікарські засоби, гемодіаліз, за життєвими показаннями - пересадка нирки.
