Підгострий гломерулонефрит - гострий гломерулонефрит
Швидкопрогресуючий (підгострий, злоякісний) гломерулонефрит розглядається як прояв підгострого запалення клубочків. На тлі нефритичного синдрому (активний сечовий осад, протеїнурія менше 3,5 г / л, іноді - олігурія, гіперволемія, набряки і артеріальна гіпертонія) за кілька тижнів або місяців розвивається термінальна ниркова недостатність. Характерна морфологічна ознака підгострого гломерулонефриту - полулуния, утворені проліфілірующім парієтальним епітелієм і макрофагами (екстракапілярная проліферація).
Етіологія :
Розрізняють первинний бистропрогрессирующий гломерулонефрит і вторинний асоційований з різними інфекційними, системними і пухлинними захворюваннями. У 40% випадків БПГН пов`язаний з системними захворюваннями: ВКВ, системної склеродермією, системними васкулітами, синдромом Гудпасчера. У деяких випадках встановити причину хвороби не вдається (ідіопатичний бистропрогрессирующий гломерулонефрит).
Порівняно рідко захворювання пов`язане з перенесеною стрептококової інфекцією, в деяких випадках швидко прогресуючий гломерулонефрит розвивається при підгострому інфекційному ендокардиті.
патогенез :
БПГН полягає в утворенні антитіл до базальної мембрани, імунокомплексне пошкодження клубочків. У ряді випадків у розвиток некротизуючого артеріїту.
клінічна картина .
У більшості хворих БПГН починається бурхливо.
Його початок нагадує класичний варіант гострого гломерулонефриту: підвищення температури тіла, біль у ділянці нирок, загальна слабкість, набряки, нерідко анасарка, значна і стійка артеріальна гіпертензія, зниження гостроти зору, зменшення відділення кількості сечі, іноді макрогематурія, блідість шкірних покривів, виражений нефротичний синдром , можливо кровохаркання (при синдромі Гудпасчера). анемія розвивається вже в перші тижні захворювання, гиперлейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ.
Відносна щільність сечі спочатку висока, потім швидко падає, значна протеїнурія, мікро - макрогематурія, циліндрурія (воскоподібні, гіалінові, зернисті).
При дослідження біохімічного аналізу крові гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, високий рівень креатиніну, сечовини, сіалових кислот серомукоида, фібриногену, холестерину.
Зниження клубочкової фільтрації на 50% протягом 3 міс (проба Реберга - Тареева), виражена ізогіпостенурія. При інструментальних дослідженнях виражена ретинопатія з відшаруванням сітківки.
Радіоізотопне і ультразвукове дослідження нирок:
дифузний характер змін, спочатку нирки можуть бути збільшені, але поступово зменшуються.
Радіоізотопна ренографія виявляє значне зниження секреторно- екскреторної функції.
Пункційна біопсія:
десквамація і проліферація епітелію, який в вигляді півмісяця заповнює просвіт капсули облітерація боуменовой просторів, некроз і гіаліноз клубочків, дистрофічні зміни канальців.
Швидкопрогресуючий гломерулонефрит можна запідозрити, якщо вже на 4 - 6 тижнів гостро почався нефриту знижується щільність сечі, розвиваються нефротичний синдром і артеріальна гіпертензія. Підвищується вміст креатиніну сечовини, холестерину. Смерть може настати через кілька тижнів або місяців від початку захворювання
