Гостра порфірія - діагноз болю в животі

Відео: Атака порфірії. Клінічні ознаки. Я.С. Пустовойт

Відео: 12. Болить живіт у дитини

Болі в животі при порушеннях порфіринового обміну можуть бути настільки інтенсивними, що хворого часом піддають пробної лапаротомії. Гострі порушення порфіринового обміну можуть бути грубо розділені на вроджені та набуті. До власне Порфирій відносяться спадкові захворювання, які зазвичай зустрічаються в різних поколіннях однієї сім`ї. Болі в животі особливо характерні для гострої переміжної порфірії, яка в Радянському Союзі зустрічається вкрай рідко. Частіше хворіють жінки, ніж чоловіки.
Хвороба починається зазвичай у віці 20-30 років і проявляється нападами колікоподібною болів в животі. В основі цих болів лежить спазм гладких м`язів кишкової стінки або шлунка. На початку хвороби колікоподібний біль в області пупка може бути головним або навіть єдиним її проявом. Спазмованих ділянку кишки нерідко приймають за пухлину, що дає привід для лапаротомії. Іноді одночасно з абдомінальної колькою розвивається спазм центральної артерії сітківки з розвитком тимчасового амавроза. Колікоподібний біль в животі часто супроводжується блювотою. Розвитку коліки зазвичай передують важкі запори. Під час абдомінального кризу нерідко відзначаються лейкоцитоз, помірна лихоманка, підвищення артеріального тиску.
Якщо абдомінальні кризи повторюються, то до описаної вище клінічної картини приєднуються ознаки ураження нервової системи. Іноді з`являються психічні розлади: маячні ідеї, галюцинації, епілептичні припадки. Значно раніше і частіше розвиваються поліневрити. Характерним вважається поразка екстензоров кистей рук і стоп. У більш пізніх стадіях хвороби з`являються бульбарні розлади. Поразка дихальних м`язів може привести до вираженої дихальної недостатності.
Під час нападу болю в животі в сечі хворих відзначається підвищений вміст порфіринів. У сечі здорової людини вони містяться тільки у вигляді слідів. Коли зміст їх перевищує 1 мл на добу, сеча стає пофарбованої. У типових випадках свежевипущенной сеча має колір портвейну. Значно рідше через утворення цинк-порфіринового комплексу, який має червоний колір, сеча стає рожевою або червоною. Іноді в свежевипущенной сечі містяться безбарвні попередники порфирина - порфобилиноген або дельта-амінолевулінова кислота. При стоянні сечі на світлі ці безбарвні сполуки перетворюються в порфирин. Виділення нормально пофарбованої сечі не виключає порфірінуріі, тому у випадках, підозрілих на гостру порфірію, сеча повинна бути спрямована в лабораторію для спеціального дослідження на порфірини.
Одночасно з ознаками абдомінальної коліки у деяких хворих відзначається підвищена чутливість шкірних покривів до світла. Інсоляція призводить у них до утворення еритеми, свербежу, а потім і бульбашок ( «hydroa aestivale»). При деяких формах порфирина зуби мають рожевий відтінок і відзначається їх червона флюоресценція в ультрафіолетовому світлі. Напади абдомінальної коліки зустрічаються у хворих як з нормальною, так і з патологічно високою чутливістю до світла. Виявлення підвищеної чутливості хворого до світла, поліневриту і червоною сечі дозволяє диференціювати напад гострої переміжної порфірії від гострого живота.
Екскреція порфирина з сечею та калом збільшується під впливом деяких лікарських засобів. Особливо різко виражені порушення порфіринового обміну спостерігаються після прийому седорміда, сульфаніламідів, барбітуратів, алкоголю, гризеофульвіну, препаратів миш`яку, фосфору, селену, свинцю. Коли клінічні црізнакі порфірії виникають після прийому невеликих доз перерахованих коштів, завжди можна припускати, що вони тільки активували раніше існуючу латентну порфирию.

Відео: Ось що відбувається коли болить живіт !!!