Класифікація і симптоми - діагностика і лікування тромбоцитопатій у дітей

Т.А. Крючко

Згідно з рекомендаціями Комітету експертів Всесвітньої організації охорони здоров`я, термін «тромбоцитопатии» об`єднує всі порушення гемостазу, обумовлені якісною неповноцінністю або дисфункцією кров`яних пластинок. Поширеність тромбоцитопатии в різних регіонах світу варіює: за даними російських авторів, вони діагностуються у 5-10% населення.

В останнє десятиліття в результаті зростаючого впливу несприятливих факторів навколишнього середовища, пов`язаних насамперед з антропогенним забрудненням біосфери і процесами урбанізації, значно збільшилась поширеність соматичної патології як у дорослих, так і у дітей. Результати наукових досліджень свідчать про подальшу тенденцію до зростання кількості геморагічних порушень - як окремих нозологічних форм, так і синдрому, який супроводжує або ускладнює перебіг великої кількості соматичних і інфекційних захворювань.

Загальновизнано, що система гемостазу володіє достатніми фізіологічними резервами, які забезпечують основні етапи агрегації тромбоцитів (схема).
У той же час спадкові тромбоцитопатії є найбільш поширеним генетично зумовленим дефектом гемостазу, що виявляються у 60-80% дітей з рецидивуючою кровотечею судинно-тромбоцитарного типу. Вони являють собою типовий геморагічний діатез і проявляються підвищеною кровоточивістю, яка виникає під впливом різних факторів зовнішнього середовища: вірусних та інших інфекційних захворювань, щеплень, фізіотерапевтичних процедур, надмірної інсоляції, малих доз іонізуючого випромінювання, травм, застосування тромбоактівних лікарських засобів та ін.
В даний час виділяють наступні види спадкових і набутих тромбоцитопатій (Класифікація за З.С. Баркагану, 1980).

А. Спадкові і вроджені форми
1. Форми з переважним порушенням агрегационной функції
1.1. Форми із збереженою реакцією звільнення
а) з розгорнутою порушенням агрегационной функції:
• тромбоцітастенія (тромбастенія) Гланцмана I і II типу
• есенціальна атромбія I типу
• інші форми
б) парціальні дізагрегаціонние тромбоцитопатии:
• з ізольованим порушенням колаген-агрегації без макроцитоза та інших порушень
• аномалія Мей-Хегліна
• форми з ізольованим порушенням аденозіндіфосфат- і (або) тромбін-агрегації
1.2. Форми з порушенням реакції звільнення і другої фази агрегації - «аспіріноподобних синдром», «есенціальна атромбія II типу» і ін.
1.3. Хвороби недостатнього пулу накопичення
2. Форми з переважним порушенням адгезії тромбоцитів до колагену і склу
2.1. Форми з порушеною ристоцетин-агрегацією:
• плазмового генезу - хвороба Віллебранда
• диспластического тромбоцитарного генезу - макроцитарная (Бернара-С-льє)
• плазменно-пластиночного генезу - синдром Віллебранда-Юргенса
2.2. Форми з нормальною ристоцетин-агрегацией
• деякі молекулярні варіанти хвороби Віллебранда
• форми з ізольованим порушенням адгезії тромбоцитів до колагену
3. Форми з дефіцитом і зниженням доступності фактора III
3.1. Форми з генетично зумовленим дефіцитом фактора III
3.2. Форми з порушенням доступності (звільненням) фактора III при адгезії і агрегації
4. Складні аномалії тромбоцитів, що поєднуються з іншими генетичними дефектами
4.1. При імунних порушеннях - синдром Віскотта-Олдріча (з мікроцітопеніей)
4.2. При ферментопатиях глікогенози I і II типу та ін.
4.3. При дисплазії сполучної
тканини (синдроми Елерса-Данлоса, Марфана)
4.4. При вроджених вадах серця 5. Недостатньо ідентифіковані форми
Б. Придбані тромбоцитопатії
• при гемобластозах
• дізагрегаціонние гіпорегенераторние
• форми споживання (при розвитку ДВС-синдрому)
• змішаного типу
• при мієлопроліферативних захворюваннях і есенціальною тромбоциті-ми Академії
• при В12-дефіцитної анемії
• при уремії
• при цирозах, пухлинах і паразитарних захворюваннях печінки
• при інших видах ДВЗ-синдрому і активації фібринолізу - швидке споживання тромбоцитів і блокада їх функції продуктами розщеплення фібриногену
• блокада тромбоцитів макро- і парапротеїну
• при цинзі
• при гормональних порушеннях гіпо- та дистиреоз, гіпоестрогенії і ін.
• лікарські та токсогенна
• при променевої хвороби
• при масивних гемотрансфузіях
• при великих тромбозах і гігантських ангіома

СХЕМА ТРОМБОЦИТАРНОЇ гемостазу (Баркаган З.С., 1998)

Проведений нами аналіз клінічних спостережень за дітьми з різних труп радіаційного ризику і масова скринінг-діагностика порушень гемостазу у них виявили, що в генезі субклинического геморагічного синдрому провідну роль відіграють тромбоцитопатии. Ми обстежили 190 дітей з тромбоцитопатії: 40 - евакуйованих з 30-кілометрової зони (м Прип`ять) - 50 - переселенців з Київської, Чернігівської та Житомирської областей- 50 - народилися в 1987-1990 рр. у ліквідаторів наслідків аварії на Чорнобильській атомній електростанціі- 50 - дітей, що народилися і постійно проживають на території Полтавської області.
Результати досліджень показали, що геморагічний синдром має виражену клінічним поліморфізмом навіть у одного і того ж дитину в різні періоди життя. У той же час, зіставляючи особливості перебігу геморагічного синдрому у дітей з обраних груп спостереження, можна зробити висновок, що частота основних симптомів у групах відрізнялася мало і мала вигляд, представлений в табл.1.

Таблиця 1.Частота основних клінічних симптомів у дітей з геморагічним синдромом

У всіх дітей превалювали скарги на носові кровотечі, поява петехій і синців на шкірі при незначній травматизації, причому нерідко у хворого відзначалися і ті, і інші симптоми. Значно рідше зустрічалися екхімози, посттравматичні кровотечі, кровоточивість ясен, ще рідше - гематурія. Якщо взяти до уваги, що понад половини обстежених дітей (55%) - дівчатка, то відсоток мено- і метрорагій зростає більш ніж в 2 рази.
При вивченні анамнестичних даних обстежених дітей та відповідної медичної документації було виявлено, що у більшості пацієнтів провокуючим фактором виступало застосування певних лікарських і тромбоцітоактівних препаратів з різним механізмом дії. У зв`язку з цим наведемо класифікацію тромбоцітоактівних лікарських засобів.