Діагноз, лікування геморагічного діатезу - геморагічні діатези
| Зміст |
|---|
| геморагічні діатези |
| Клініка геморагічного діатезу |
| Діагноз, лікування геморагічного діатезу |
верифікація діагнозу
Діагностика геморагії на підставі аналізу даних анамнезу та клінічної картини може робитися лише приблизно. Застосування лабораторних методів завжди обов`язково. Це зазвичай лякає практичних лікарів, хоча набір діагностичних тестів, що дозволяє поставити якісну діагностику геморагічних станів, дуже невеликий і простий по виконанню. Цей набір повинен виконуватися в будь-який лікарняному і поліклінічної лабораторії. Він включає в себе визначення кількості тромбоцитів, протромбінового часу, частково активованого тромбопластинового часу, а також часу кровотечі.
Подовження часу кровотечі при нормальних показниках протромбінового і частково активованого тромбопластинового часу змушує думати про патологію тромбоцитарного ланки. Підрахунок кількості тромбоцитів дозволяє відокремити тромбоцитопатії від тромбоцитопеній. Подовження частково активованого тромбопластинового часу при нормальному протромбіновому і часу кровотечі дає підставу припускати найбільш поширені гемофілії. Подовження протромбінового часу при нормальних показниках часу кровотечі і частково активованого тромбопластинового часу дають можливість діагностувати дефект фактора VII (гіпопроконвертінемію). Додавання до перерахованих тестів легковиполнімого дослідження із застосуванням барієвої плазми дозволяє диференціювати гемофілію А від гемофілії В, що має значення для підбору лікувальних заходів.
Природно, що дана діагностика носить лише якісний характер.
Визначення кількісної вираженості дефекту прокоагулянтов вимагає тестів з використанням плазм, що здійснюється в спеціалізованих лабораторіях. Там же виконуються тести, що розшифровують дефекти функцій тромбоцитів - адгезії, агрегації, реакції вивільнення, ретракції. Для практичних лікарів цілком достатньо якісної діагностики, в тих випадках, коли клінічна ситуація вимагає невідкладних лікувальних заходів.
лікування
Лікування гемофілії. Рекомендується уникати застосування препаратів, що містять аспірин. Лікування зводиться до підвищення в крові хворих рівня антигемофильного глобуліну в кількостях, що забезпечують гемостаз. Використовують концентрати АГГ, свіжозамороженої плазми, концентрати, що містять IX фактор. В останні роки показана ефективність застосування у цих хворих десмопрессина, який здатний швидко підвищувати плазмові рівні комплексу VIII фактора за рахунок його вивільнення з судинних ендотеліальних клітин. Препарат (0,3 мг / кг) вводиться внутрішньовенно крапельно протягом 15-30 хв.
Лікування хвороби Віллебранда Рекомендується застосування кріопреципітату. При I типі хвороби Віллебранда ефективним може виявитися десмопрессин.
Лікування імунної тромбоцитопенічна пурпура. Кортикостероїди рекомендується застосовувати у хворих з невеликою давністю захворювання середньотяжкоготечії. Преднізолон призначають у дозі 10-20 мг 4 рази на день до нормалізації кількості тромбоцитів. Спленектомія рекомендується хворим з тривалістю захворювання більше 1 року при наявності 2-3 загострень після кортикостероїдної терапії. Цей метод показаний також всім хворим з важким перебігом пурпури при відсутності ефекту від застосування кортикостероїдів. При неефективності кортикостероїдної терапії та спленектомії можливе застосування цитостатичних препаратів (вінкристин по 1,4 мг / м2 або вінбластин по 7,5 мг / м) внутрішньовенно один раз на тиждень протягом 4-6 тижнів.
Лікування телеангіектазії (хвороби Ранд - Ослера). Специфічною терапії немає. При щоденній крововтраті 50-100 мл рекомендуються застосування препаратів заліза, гемотрансфузії.
При кровоточивості, зумовленої дефектами факторів протромбінового комплексу, рекомендується застосування вітаміну К (синтетичного водорозчинного препарату по 5 мг щодня).
Лікування ДВС-синдрому. Через виражену гетерогенності даної групи, а також відсутність загальноприйнятої класифікації подібних станів, претендувати на можливість дачі вичерпних рекомендацій для кожного конкретного випадку не представляється можливим. Проте, ми вважаємо, що принципи лікування таких хворих повинні бути відомі кожному лікарю.
1. Видалення або активна терапія основної причини ДВС-синдрому - антибіотики, цитостатики, активне лікування шоку, нормалізація об`єму циркулюючої плазми, розродження, викорінення матки і т. П.
2.Остановка внутрішньосудинного згортання крові - введення гепарину підшкірно або внутрішньовенно, антиагреганти препарати (курантил, тіклопедін, ацетилсаліцилова кислота та ін.) - Введення концентрату вітітромбіна III- введення концентрату протеїну "С".
3.Введеніе компонентів крові за показаннями - тромбоцітная маса, відмиті еритроцити, кріопреципітат, протромбіновий комплекс-свіжозаморожена плазма.
4. Придушення надлишкового фібринолізу - пана амінокапронова кислота, параамінобензойна кислота.
Природно, що дане лікування повинно проводитися при постійному контролі рівня фібриногену, кількості тромбоцитів, а також фібринолізу.
Екстракорпоральна гравіхірургіческая корекція агрегатного стану крові при гематологічних і негематологічних захворюваннях.
Гравітаційна хірургія крові (ДХК) являє собою комплекс екстракорпоральних методів корекції складу периферичної крові за допомогою спеціальних пристроїв, в яких використовуються сили гравітації для поділу рідини на фракції. У цих пристроях, названих гемопроцессорамі-фракціонаторів, під впливом відцентрових сил кров розділяється на компоненти різної молекулярної маси. В результаті надають можливість для видалення клітин, плазми, токсичних речовин, імунних та інших компонентів крові, а також заміни їх препаратами, направлено змінюють її морфологічний склад, агрегатний стан і реологічні властивості.
Залежно від складу морфологічного субстрату, що підлягає видаленню (аферезу), методи ДХК діляться на кілька різновидів:
1) плазмаферез - Видалення плазми з периферичної крові-
2) гранулоцітаферез - Видалення гранулоцітов-
3) лімфоцітаферез - Видалення лімфоцитів-
4) тромбоцітаферез - Видалення тромбоцітов-
5) Бласто-цітаферез - Видалення бластних клітин
6) лімфаферез - Видалення лімфи з грудного лімфатичного протока-
7) міелокаріоцітаферез - Поділ суспензії кісткового мозку на клітинні елементи і витяг її елементів з суспензії.
Методами ДХК здійснюється відновлення нормального складу крові не тільки за допомогою комбінованого доповнення (трансфузии), але і шляхом видалення (афереза) окремих компонентів, В ході цієї операції лікар має можливість заздалегідь програмувати склад крові хворого, здійснювати цілеспрямовану корекцію клітинного і білкового складу крові, порушеного при різних патологічних станах.
Для проведення операції ДХК сконструйовані спеціальні апарати. В апаратах з безперервним потоком крові процес фракціонування здійснюється безперервно, в ході операції кров розділяється на компоненти, вилучається необхідна фракція, а частина, що залишилася крові безперервно повертається хворому. Апарати мають ротор центрифуги, систему магістралей, роликові насоси, двигун, систему контролю. Під дією перистальтичних насосів кров від хворого через катетер подається в систему магістралей, де змішується з антикоагулянтом і надходить в ротор апарату. У роторі кров фракціоніруется на компоненти під впливом відцентрових сил (сил гравітації), шари різних фракцій підводяться до спеціальних отворів і за допомогою перистальтичних насосів здійснюється вилучення необхідного компонента крові. Кров безперервно реінфузіруется.
В апаратах з переривчастим потоком крові в роторі відбувається її фракціонування. У міру накопичення крові в роторі з нього послідовно витісняється плазма, потім тромбоцити і лейкоцитную суспензія. Після цього припиняється надходження крові від хворого і зворотним ходом ротора еритроцитарна суспензія подається в резервуар для реінфузії. Слідом за реинфузией еритроцитної маси цикл повторюється.
Апаратура забезпечує серії методичних прийомів: 1) дегліцерінізацію розморожених ерітроцітов- 2) відмивання консервованих ерітроцітов- 3) ерітроцітаферез- 4) плазмаферез- 5) лімфоцітаферез- 6) гранулоцітаферез- 7) тромбоцітаферез- 8) плазмосорбцію на біологічних сорбентах (гепатоцити, клітини селезінки, бета-клітини підшлункової залози) - 9) плазмосорбцію на хімічних сорбентах- 10) оксигенації еритроцитів на тлі еритроцитаферезу.
Відео: Порятунок білого кота Новосибірськ Лікування гепатиту тварин в притулку
Гравіхірургіческіе операції застосовуються в наступних випадках, пов`язаних з порушеннями морфологічного і біохімічного складу крові: 1) корекція білкового складу плазми - видалення екзо- і ендогенних патологічних білків 2) корекція імунних порушень - видалення з крові циркулюючих імуноглобулінів, комплексів антиген - антитіло, компонентів комплементу , Т-лімфоцитів, лімфи з грудного лімфатичного протока- 3) корекція клітинного складу крові - видалення тромбоцитів, еритроцитів, бластних клітин і ін.
У більшості випадків гравіхірургіческіе операції проводяться тога, коли хворі виявляються резистентними до загальноприйнятої терапії і потребують заходах, що знижують цю резистентність і підвищують ефективність лікування звичайними методами консервативної терапії.
Застосування гравіхірургіческіх операцій для корекції білкового складу плазми
патологічні стани Відео: Лікування діатезу у дітей (алергія на щоках) | захворювання |
Екзотоксікози | отруєння грибами |
Отруєння фосфорорганічними сполуками (гербіцидами) | |
ендотоксикозом | Гостра печінкова недостатність |
печінкова кома | |
Хронічна ниркова недостатність. | |
ендокринопатії | Цукровий діабет |
тиреотоксикоз | |
Спадкові порушення обміну | Первинний біліарний цироз печінки |
спадкова гіперхолестеринемія | |
Ішемічна хвороба серця | Резистентна до медикаментозної терапії стенокардія |
Інфаркт міокарда | |
кардіогенний шок | |
парапротеінеміі | мієломна хвороба |
макроглобулінемія | |
Хвороба легенів ланцюгів | |
кріоглобулінемія | |
Дефіцит деяких факторів плазми | Дефіцит фактора VIII |
Інгібіторні форми гемофілії | |
агаммаглобулінемія |
Гравіхірургіческая корекція білкового складу плазми застосовується при патологічних станах і захворюваннях, зазначених в таблиці. Гравітаційний плазмаферез можна поєднувати з іншими методами видалення патологічних білків з плазми. Найчастіше цього до плазмаферезу підключають іммуносорбція, плазмосорбцію. Найбільш успішною операція гравіхірургіческой корекції складу плазми виявляється при необхідності купірування синдрому тривалого здавлення, підвищеної в`язкості, дисемінованоговнутрішньосудинного згортання крові.
Методи гравіхірургіческой корекції перспективні і ефективні також при необхідності активно регулювати агрегатний стан крові, порушене в результаті різних захворювань або внаслідок проведеного хірургічного втручання з використанням апарату штучного кровообігу.
Управління швидкістю подачі інфузійних розчинів в магістралі, поверненням еритроцитної маси хворому на апаратах ПФ-0,5 або РК-0,5 дозволяє регулювати наповнення судинного русла, підтримувати на необхідному рівні артеріальний тиск, одночасно видаляти холестерин »фібриноген та інші речовини, значно покращувати реологічні властивості крові і мікроциркуляторний кровотік, в тому числі і при тромбоемболіях дрібних гілок легеневої артерії.
За допомогою гравіхірургіческой корекції агрегатного стану крові можна формувати керовану гемодилюцію, гіпо- та нормоволемією, управляти концентрацією будь-яких біохімічних факторів у крові і кількістю її клітинних елементів.
Новий підхід до протівотромботіческімі терапії полягає у використанні для зниження процесів коагуляції і зменшення в`язкості крові гравіхірургіческого фракціонування крові в безперервному потоці на апаратах типу ПФ-0,5 з видаленням з циркулюючої крові надлишкової кількості факторів клітинного і плазмового гемостазу. Одночасно в судинне русло вводяться реологічно активні розчини (реополіглюкін, альбумін) і антитромбін III в складі свіжозамороженої донорської плазми.
Застосування цього методу не виключає традиційні протитромботичні кошти, а, навпаки, підвищує їх терапевтичний ефект, розширює можливості сучасної кардіології, реаніматології, хірургії. При синдромі тривалого здавлення проведення плазмаферезу показано всім хворим, які мають ознаки інтоксикації, тривалість здавлення більше 4 год, виражені локальні зміни пошкодженої кінцівки.
Ефективна корекція імунологічного статусу людини за допомогою плазмаферезу, видалення з кровотоку антитіл і імунних комплексів, імуногенних плазмових білків і медіаторів запалення - кінінів, факторів комплементу, що визначають запальний відповідь і пошкодження тканин при аутоімунних процесах.
Традиційний метод зниження імунологічної реактивності фармакологічними засобами імуносупресивної дії (циклофосфан, азатіоприн, кортикостероїди) при захворюваннях, які отримали назву «хвороби імунних комплексів», не завжди ефективний, а самі препарати досить токсичні. Клінічні спостереження свідчать про значну лікувальної ефективності гравітаційного плазмаферезу при подібного роду захворюваннях.
| патологічні стани | захворювання |
Алоімунізація | Гемолітична хвороба новонароджених |
аутоиммунизация | Аутоімунна гемолітична анемія |
Агресія імунних комплексів | Системна червона вовчанка |
Переносимість цітафереза в переважній більшості випадків хороша, що дозволяє проводити цю операцію в амбулаторних умовах, затримуючи хворих після сеансу під наглядом лікаря на 2-4 ч. При хронічному лімфолейкозі протягом одного сеансу лейкоцітаферез з організму хворого видаляється до 4 * 1012 лейкоцитів. Число віддалених лейкоцитів знаходиться в прямій залежності від вихідного лейкоцитозу периферичної крові. Інтервали між сеансами і курсами цітафереза, їх кількість визначаються особливостями відповіді хворого на цю операцію і клініко-гематологічної картиною захворювання. Клінічний ефект гравітаційного цітафереза забезпечує можливість подальшого проведення цитостатичного лікування і поліпшення відповіді на нього, що має важливе значення у випадках розвитку резистентності до хіміотерапії при пухлинних захворюваннях системи крові.
Методи корекції клітинного складу крові, засновані на трансфузии відсутніх клітинних елементів, також використовуються в клінічній практиці. Трансфузии концентратів окремих клітин, отриманих від донорів методом цітафереза, займають часом провідне місце
патологічні стани | захворювання |
гемобластози | гострий лейкоз |
хронічний лімфолейкоз | |
хронічний мієлолейкоз | |
еритремія | |
тромбоцитозах | геморагічна тробоцітемія |
тромбоцитоз | |
гемоглобинопатии | Серповидноклеточная анемія бета-таласемія |
Хронічна неспецифічна патологія легень | хронічна пневмонія Відео: Жирове переродження печінки у корови Fatty liver disease |
Бронхіальна астма (інфекційно-алергічна форма) | |
інші стану | Ревматоїдний артрит |
Для отримання стійкого позитивного ефекту необхідно кількаразове застосування інтенсивного плазмаферезу в комплексі з імуносупресією і цитостатичної терапією. Результат в кожному випадку буде залежати від строків початку лікування, частоти і обсягу плазмаферезу і плазмообмена, чіткого встановлення критеріїв відбору пацієнтів.
Методи корекції клітинного складу крові, засновані на цітафереза, використовуються в терапії гемобластозів, тромбоцитоз, гемоглобінопатії і інших захворювань в комплексній терапії ряду захворювань. Переливання гранулоцитів використовується в терапії хворих з опіками, сепсисом, нейтропенією. Трансфузии тромбоцитів застосовуються при геморрагиях тромбоцитопенічного генезу. Еритроцити, вільна від домішок лейкоцитів і тромбоцитів, переливається хворим, які мають антилейкоцитарні антитіла, при трансплантації нирок, синдромі тривалого здавлення і хірургічних втручаннях.
При встановленні протипоказань до проведення операції ДХК важливо визначити ступінь соматичної компенсації хворих, стан серцево-судинної системи, системи регуляції агрегатного стану крові, гемограми, функції печінки, нирок. При виразковій хворобі шлунка і дванадцятипалої кишки в стадії загострення, психічних захворюваннях операції ДХК проводити не рекомендується.
Обов`язковою є визначення можливої наявності поверхневого антигену і антитіл до вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ). У разі виявлення HAsAg або антитіл до ВІЛ для проведення гравіхірургіческой операції необхідно використовувати спеціально виділені апарати фракціонування крові.
