Елліптоцітарная гемолітична анемія

Відео: Гемолітична анемія собак і кішок

при спадкової елліптоцітарной гемолітична анемія кількість еліпсоподібних (овальних) еритроцитів може варіювати в широких межах (від 25 до 90%), в той час як в мазках периферичної крові здорових осіб кількість їх становить 10-15%.

Відео: Анемія у дітей

Епідеміологія
Частота народження гена елліптоцітоза в популяції становить 0,02-0,04%.

Етіологія і патогенез
Елліптоцітоз успадковується по аутосомно-домінантним типом. Захворювання має форми безсимптомного носійства патологічного гена і клінічно явною елліптоцітарной гемолітична анемія. Перша зустрічається більш часто, друга становить приблизно 10% всіх виявлених випадків спадкового елліптоцітоза. У патогенезі даної форми аномалії надається значення зниження вмісту АТФ і 2,3-ДФГ в еритроцитах, порушень електролітного балансу між До і Na, а також відсутності кількох фракцій білка мембрани еритроцитів.

Класифікація
Виділяють безсимптомну форму елліптоцітоза, елліптоцітарную гемолітична анемія як нозологічну форму і симптоматичний елліптоцітоз при інших захворюваннях.

Примірна формулювання діагнозу:
Спадкова елліптоцітарная гемолітична анемія зі значною кількістю овальних еритроцитів в крові, посиленням еритропоезу в кістковому мозку, збільшенням селезінки і вільної фракції білірубіну в сироватці крові, періодично виникаючими желтушностью шкіри і потемніння сечі.

клініка
Безсимптомна форма елліптоцітоза зазвичай виявляється випадково при дослідженні периферичної крові. Клінічна картина елліптоцітарной гемолітична анемія по суті нагадує спадковий микросфероцитоз. Захворювання має хронічний перебіг, посилюється в періоди гемолітичних кризів, частою причиною яких є приєднання інфекції.

верифікація діагнозу
Морфологічні дослідження, що виявляють у крові значно виражений елліптоцітоз еритроцитів в комплексі з клінічними даними, ідентичними спадковому мікросфероцітозе, дозволяють поставити діагноз. Часто зустрічаються випадки поєднання елліптоцітоеа з серповидноклітинній анемією, таласемією і іншими формами спадкових анемій. Симптоматичний елліптоцітоз може бути при сублейкемічні мієлоз і В₁₂-дефіцитних анеміях.

лікування
Лікувальні заходи при елліптоцітарной гемолітична анемія аналогічні використовуваним при спадковому мікросфероцітозе. Прогноз сприятливий у хворих, які перенесли спленектомія, у решти можливий розвиток важких гемолітичних кризів, жовчнокам`яної хвороби, тромбозів.