Диференціальний діагноз гемолітичних анемій - анемічний синдром в практиці дільничного лікаря
Гемолітичні анемії (ГА) - гетерогенна група захворювань, яка характеризується укороченням життя еритроцитів (їх передчасним руйнуванням - гемолізом) з компенсаторним посиленням ерітропоетіческой функції кісткового мозку. При цьому процеси кроворазрушенія переважають над процесами кровотворення.
Гемоліз може відбуватися внутрішньоклітинно (в селезінці, як звичайний фізіологічний процес - «селезінковий» гемоліз) і безпосередньо в судинах (внутрішньосудинний або позаклітинний) - «нирковий» гемоліз Їх диференціальна діагностика представлена в табл. 3.
З спадкових ГА в Республіці Білорусь найбільш часто зустрічається микросфероцитарная анемія (хвороба Маньківського-Шоффара), а з придбаних - аутоімунна ГА, при якій гемоліз обумовлений появою антитіл до власних антигенів еритроцитів або до клітин еритропоезу (табл 4,5).
Відомі такі види антитіл до еритроцитів при аутоімунної ГА: неповні теплові аглютиніни, теплові гемолізини, холодові аглютиніни. двофазні холодові гемолізини і ерітроопсонінамі. Теплові антитіла активно зв`язуються з еритроцитами при 37 ° С, а холодові - при зниженні температури.
Таблиця 3
Диференційно-діагностичні ознаки внутрішньосудинного
і внутрішньоклітинного типів гемолізу еритроцитів
ознака | внутрішньосудинний | внутрішньоклітинний |
Способствующіефактори | Охолодження, ацидоз, м`язову напругу, пріеммедікаментов, переливання крові | Вторинний (функціональний) гиперспленизм або реактивна гіперплазія селезінки якнаслідок інфекції |
Перебіг хвороби | Гостре, редкохроніческое | Хронічне собостреніямі у вигляді гемолітичних кризів |
Жовтяниця (гемолітична, «надпечінкова») | різко виражена | Виражена в періодобостренія |
Збільшення селезінки печінки | Гостре, незначне збільшення | Хронічне, постійне значне збільшення |
Морфологіческіеізмененія еритроцитів | відсутні | Як правило |
Осмотіческаярезістентность еритроцитів | Нормальна іліповишена | Прімікросфероцітозе знижена |
гемоглобинурия | Як правило | Відсутнє |
Гемосідерозпочек (гемосідерінурія) | Як правило | Відсутнє |
Гемосидероз селезенкі.печені, кісткового мозку | Відсутнє | Постояннийсімптом |
спленектомія | Неефективна іне показана | ефективна |
Таблиця 4
ознака | спадкові | придбані |
I. Началоболезні | У ранньому детскомвозрасте | У більш зреломвозрасте |
2.Семейно-спадковий характер захворювання | часто | Відсутнє |
3 Способствующіефактори | інфекція | Охолодження, ацидоз (під час сну), деякі медикаменти, переливання крові. |
4. Длітельностьзаболеванія | Несколькодесятков років | Від несколькіхнедель до декількох років |
5. Теченіеболезні | Хронічне з длітельниміреміссіямі, і періодичними загостреннями | Найчастіше гостре, можливо хронічне із загостреннями |
6 Жовтуха | Значітельновиражена | Не різко виражена |
7. Аномалііразвітія скелета (монголоіідное особа, «баштовий» череп, череп у вигляді «щітки», або «їжачка», високе стояння неба, микрофтальмия | часто | відсутні |
8. Трофіческіеязви гомілок | часто | відсутні |
9 Селезінка | Хроніческоезначітельное збільшення, пальпація безболісна | Гостре, нерезкоеувеліченіе, болючість при пальпації |
10. Анемія | Умеренновираженная | тяжкого ступеня |
І.Морфологіческіе зміни еритроцитів (микросфероцитоз, елліпсоцітоз, стоматоцитоз і ін.) | В більшості випадків | рідко |
12. Осмотіческаярезістентность еритроцитів | Прімембранопатіях знижена, в інших випадках підвищена | Чи не змінена іліповишена |
13.Гемоглобінурія | Відсутнє | часто |
14. Гемосідерозорганов | часто | Відсутнє |
15. Проба Кумбса | негативна | позитивна |
Таблиця 5
ознака | хвороба | талассемии | Серповідно- | дефіцит | |
«Велика» | «Мала» | ||||
аномалії скелета | часто | часто | часто | немає | немає |
трофічні язвиголеней | не часто | немає | немає | часто | немає |
Морфологіческіеізмененія еритроцитів | мікросферо- | мішене- | серповідниеерітроціти | норма | |
осмотична | знижена | максималь-наярезістент-ність підвищена | норма | норма | |
Патологіческійтіп гемоглобіну при електрофорезі | немає | фетальний (F) гемоглобін | S-гемо- | немає | |
Більше 90% всіх аутоімунних ГА становлять анемії з неповними тепловими аглютиніни, в більшості випадків вони відносяться до класу G, рідше А фіксуються на поверхні еритроцитів. Руйнування таких еритроцитів здійснюється макрофагами селезінки, рідше в фагоцитозі еритроцитів можуть брати участь макрофаги печінки, кісткового мозку.
Аутоімунні ГА можуть бути ідіопатичним (невідомої етіології) і симптоматичними, що розвиваються на тлі інших захворювань, найчастіше аутоімунних - системного червоного вовчака, захворювань крові, аутоімунного гепатиту, аутоімунного тиреоїдиту. СНІДу та ін. Діагноз ідіопатичної аутоімунної ГА правомочний лише після виключення всіх можливих причин симптоматичних аутоімунних ГА.
У периферичної крові спостерігається нормохромна, нормоцитарна анемія. Гемоглобін в період гемолітичного кризу може знижуватися до 40-30 г л. Відзначається ретикулоцитоз - на початку незначний (3-4%), пізніше, при виході з гемолітичного кризу, до 20-30% і більше. Ознака посиленого еритропоезу - поява нормобластів від 2-3: 100 до 8-10 100. Є різкий Анізія, кількості, поодинокі мікросфероціти, макроціти, Поліхроматофілія, помірний лейкоцитоз (до 20Т09 / л) із зсувом нейтрофілів до юних і одиничних мієлоцитів, що відображає лейкемоїдна реакцію на гемоліз. Рівень тромбоцитів нормальний, іноді помірно знижений, що є свідченням поєднання аутоімунної ГА з аутоімунною тромбоцитопенической пурпурой. Таке поєднання прийнято називати синдромом Фішера-Еванса. ШОЕ помірно прискорена. Вирішальним у діагностиці є позитивна пряма проба Кумбса, збільшення гамма-глобулінів в крові, позитивний ефект терапії глюкокортикостероїдами, спленектомія і ін.
