Ти тут

Диференціальний діагноз гемолітичних анемій - анемічний синдром в практиці дільничного лікаря

Зміст
Анемічний синдром в практиці дільничного лікаря
Диференціальний діагноз гіпохромних анемій
Диференціальний діагноз залізодефіцитних анемій
Диференціальний діагноз железонасищенних анемій
Диференціальний діагноз гіперхромних анемій
Диференціальний діагноз нормохромнаяанемія
Диференціальний діагноз гемолітичних анемій
Диференціальний діагноз апластичні анемій
лікування анемій


Гемолітичні анемії (ГА) - гетерогенна група захворювань, яка характеризується укороченням життя еритроцитів (їх передчасним руйнуванням - гемолізом) з компенсаторним посиленням ерітропоетіческой функції кісткового мозку. При цьому процеси кроворазрушенія переважають над процесами кровотворення.
Гемоліз може відбуватися внутрішньоклітинно (в селезінці, як звичайний фізіологічний процес - «селезінковий» гемоліз) і безпосередньо в судинах (внутрішньосудинний або позаклітинний) - «нирковий» гемоліз Їх диференціальна діагностика представлена в табл. 3.
З спадкових ГА в Республіці Білорусь найбільш часто зустрічається микросфероцитарная анемія (хвороба Маньківського-Шоффара), а з придбаних - аутоімунна ГА, при якій гемоліз обумовлений появою антитіл до власних антигенів еритроцитів або до клітин еритропоезу (табл 4,5).

     Відомі такі види антитіл до еритроцитів при аутоімунної ГА: неповні теплові аглютиніни, теплові гемолізини, холодові аглютиніни. двофазні холодові гемолізини і ерітроопсонінамі. Теплові антитіла активно зв`язуються з еритроцитами при 37 ° С, а холодові - при зниженні температури.
Таблиця 3
Диференційно-діагностичні ознаки внутрішньосудинного
і внутрішньоклітинного типів гемолізу еритроцитів


ознака

внутрішньосудинний
гемоліз

внутрішньоклітинний
гемоліз

Способствующіефактори

Охолодження, ацидоз, м`язову напругу, пріеммедікаментов, переливання крові

Вторинний (функціональний) гиперспленизм або реактивна гіперплазія селезінки якнаслідок інфекції

Перебіг хвороби

Гостре, редкохроніческое

Хронічне собостреніямі у вигляді гемолітичних кризів

Жовтяниця (гемолітична, «надпечінкова»)

різко виражена

Виражена в періодобостренія

Збільшення селезінки печінки

Гостре, незначне збільшення

Хронічне, постійне значне збільшення

Морфологіческіеізмененія еритроцитів

відсутні

Як правило
(Микросфероцитоз, елліптоцітоз, стоматоці-
тоз і ін.)

Осмотіческаярезістентность еритроцитів

Нормальна іліповишена

Прімікросфероцітозе знижена

гемоглобинурия

Як правило

Відсутнє

Гемосідерозпочек (гемосідерінурія)

Як правило

Відсутнє

Гемосидероз селезенкі.печені, кісткового мозку

Відсутнє

Постояннийсімптом

спленектомія

Неефективна іне показана

ефективна

Таблиця 4


ознака

спадкові

придбані

I. Началоболезні

У ранньому детскомвозрасте

У більш зреломвозрасте



2.Семейно-спадковий характер захворювання

часто

Відсутнє

3 Способствующіефактори

інфекція

Охолодження, ацидоз (під час сну), деякі медикаменти, переливання крові.

4. Длітельностьзаболеванія

Несколькодесятков років

Від несколькіхнедель до декількох років

5. Теченіеболезні

Хронічне з длітельниміреміссіямі, і періодичними загостреннями

Найчастіше гостре, можливо хронічне із загостреннями

6 Жовтуха

Значітельновиражена

Не різко виражена

7. Аномалііразвітія скелета (монголоіідное особа, «баштовий» череп, череп у вигляді «щітки», або «їжачка», високе стояння неба, микрофтальмия

часто

відсутні

8. Трофіческіеязви гомілок



часто

відсутні

9 Селезінка

Хроніческоезначітельное збільшення, пальпація безболісна

Гостре, нерезкоеувеліченіе, болючість при пальпації

10. Анемія

Умеренновираженная

тяжкого ступеня

І.Морфологіческіе зміни еритроцитів (микросфероцитоз, елліпсоцітоз, стоматоцитоз і ін.)

В більшості випадків

рідко

12. Осмотіческаярезістентность еритроцитів

Прімембранопатіях знижена, в інших випадках підвищена

Чи не змінена іліповишена

13.Гемоглобінурія

Відсутнє

часто

14. Гемосідерозорганов

часто

Відсутнє

15. Проба Кумбса

негативна

позитивна

Таблиця 5


ознака

хвороба
Мінковского-
Шоффара

талассемии

Серповідно-
клітинна
анемія

дефіцит
Г-6-ФДГ

«Велика»

«Мала»

аномалії скелета

часто

часто

часто

немає

немає

трофічні язвиголеней

не часто

немає

немає

часто

немає

Морфологіческіеізмененія еритроцитів

мікросферо-
цитоз

мішене-
видні
еритроцит
ти

серповідниеерітроціти

норма

осмотична
резистентність
еритроцитів

знижена

максималь-наярезістент-ність підвищена

норма

норма

Патологіческійтіп гемоглобіну при електрофорезі

немає

фетальний (F) гемоглобін

S-гемо-
глобин

немає

 
Більше 90% всіх аутоімунних ГА становлять анемії з неповними тепловими аглютиніни, в більшості випадків вони відносяться до класу G, рідше А фіксуються на поверхні еритроцитів. Руйнування таких еритроцитів здійснюється макрофагами селезінки, рідше в фагоцитозі еритроцитів можуть брати участь макрофаги печінки, кісткового мозку.
Аутоімунні ГА можуть бути ідіопатичним (невідомої етіології) і симптоматичними, що розвиваються на тлі інших захворювань, найчастіше аутоімунних - системного червоного вовчака, захворювань крові, аутоімунного гепатиту, аутоімунного тиреоїдиту. СНІДу та ін. Діагноз ідіопатичної аутоімунної ГА правомочний лише після виключення всіх можливих причин симптоматичних аутоімунних ГА.
У периферичної крові спостерігається нормохромна, нормоцитарна анемія. Гемоглобін в період гемолітичного кризу може знижуватися до 40-30 г л. Відзначається ретикулоцитоз - на початку незначний (3-4%), пізніше, при виході з гемолітичного кризу, до 20-30% і більше. Ознака посиленого еритропоезу - поява нормобластів від 2-3: 100 до 8-10 100. Є різкий Анізія, кількості, поодинокі мікросфероціти, макроціти, Поліхроматофілія, помірний лейкоцитоз (до 20Т09 / л) із зсувом нейтрофілів до юних і одиничних мієлоцитів, що відображає лейкемоїдна реакцію на гемоліз. Рівень тромбоцитів нормальний, іноді помірно знижений, що є свідченням поєднання аутоімунної ГА з аутоімунною тромбоцитопенической пурпурой. Таке поєднання прийнято називати синдромом Фішера-Еванса. ШОЕ помірно прискорена. Вирішальним у діагностиці є позитивна пряма проба Кумбса, збільшення гамма-глобулінів в крові, позитивний ефект терапії глюкокортикостероїдами, спленектомія і ін.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!