Атаксія

Атаксія - це нервово-м`язову розлад моторики, яке характеризується порушенням координації рухів, а також втратою рівноваги як в спокої, так і при ходьбі. Неузгодженість дій різних м`язів може виникати в результаті поразок окремих ділянок мозку або вестибулярного апарату, що іноді обумовлене генетичною схильністю. Лікування атаксії і прогноз її розвитку залежать від причини виникнення захворювання.

види атаксії

У клінічній практиці розрізняють наступні види атаксії:

• сенситивная;
• вестибулярна;
• Коркова або лобова;
• Мозжечковая.

При сенситивной атаксії порушені волокна глибокої чутливості, які несуть інформацію про особливості навколишнього простору і положенні тіла в ньому. Причиною може бути ураження задніх стовпів спинного мозку, таламуса або спінальних нервів, а також полінейропатії і дефіцит вітаміну B12.

Під час огляду виявляються такі симптоми сенситивной атаксії:

• Залежність координації від зорового контролю;
• Порушення вібраційної і суглобово-м`язової чутливості;
• Втрата рівноваги з закритими очима в позі Ромберга;
• Випадання або зниження сухожильних рефлексів;
• Нестійка хода.

Характерна ознака сенситивной атаксії - відчуття ходьби по килиму або ваті. Для того щоб компенсувати рухові розлади, хворі постійно дивляться собі під ноги, а також високо піднімають і сильно згинають ноги в колінних і тазостегнових суглобах, а потім з силою опускають на підлогу всією підошвою.

При вестибулярної атаксії дисфункція вестибулярного апарату призводить до специфічних порушень ходи, системним запаморочень, нудоти і блювоти. Всі симптоми посилюються при різких поворотах голови і зміни положення тіла. Можливі порушення слуху і горизонтальний ністагм - мимовільні рухи очних яблук. До цього виду захворювання можуть приводити стовбурові енцефаліти, захворювання вуха, пухлини шлуночків мозку і синдром Меньєра.

Коркова атаксія обумовлена порушеннями роботи лобової частки мозку в результаті дисфункції лобно-мостомозжечкового системи. Причина може полягати в неправильному мозковому кровообігу, пухлинах або абсцесах.

Лобова атаксія проявляється на стороні тіла, протилежної ураженому півкулі. Нестійкість, нахили або завалювання починаються на поворотах, а при важких ушкодженнях хворі взагалі не здатні стояти і ходити. Цьому координаційному розладу властиві також порушення нюху, зміни психіки і виражений хапальний рефлекс.

Особливостями мозочкової атаксії є втрата плавності мови, тремор різних видів, гіпотонія м`язів і окуломоторний дисфункція. Хода також володіє характерними ознаками: хворі широко розставляють ноги і розгойдуються з боку в бік. У позі Ромберга спостерігається крайня нестійкість, часто відбувається падіння назад. Сильне порушення координації рухів відбувається при тандемной ходьбі, коли п`ята однієї ноги приставляється до носку інший. Мозочкова атаксія може бути викликана широким спектром захворювань - від авітамінозу і інтоксикації лікарськими препаратами до злоякісної пухлини.

Спадкові дегенеративні зміни мозочка викликають спіноцеребеллярние атаксії - хронічні захворювання прогресуючого характеру, які бувають домінантного або рецесивного типу.

Аутосомно-домінантна мозжечковая форма захворювання нерідко супроводжується наступними симптомами:

• тремором;
• гиперрефлексией;
• аміотрофією;
• офтальмоплегией;
• Тазовими розладами.

Патологоанатомічним ознакою атаксії П`єра Марі є гіпоплазія мозочка, рідше - атрофія нижніх олив і варолиева моста. Перші порушення ходи починаються, в середньому, в 35 років. Згодом додаються порушення міміки й мови. Психічні порушення проявляються у вигляді депресій, зниження інтелекту.

Аутосомно-рецесивна спіноцеребеллярние атаксія поєднується з такими симптомами:

• арефлексією;
• дизартрією;
• Гіпертонусом м`язів;
• сколіозом;
• кардіоміопатією;
• На цукровий діабет.

Сімейна атаксія Фрідрейха виникає через ураження спінальних систем, найчастіше - в результаті спорідненого шлюбу. Головний патологоанатомічний симптом - наростаюча дегенерація задніх і бічних стовпів спинного мозку. Приблизно в 15 років з`являються хиткість при ходьбі і часті падіння. Згодом зміни скелета викликають схильність до частих вивихів суглобів і кіфосколіоз. Страждає серце - деформуються передсердні зубці, порушується серцевий ритм. Після будь-якого фізичного напруження починається задишка і нападоподібний біль в серці.

Діагностування і лікування атаксії

При мозочкових атаксіях проводять такі дослідження:

• ЕЕГ. Виявляє редукцію альфа-ритму і дифузну дельта- і тета-активність;
• МРТ. Проводять для виявлення атрофії стовбурів головного і спинного мозку;
• Електроміографія. Показує аксональне-демієлінізуюче пошкодження волокон периферичних нервів;
• Лабораторні аналізи. Дозволяють спостерігати порушення обміну амінокислот;
• ДНК-тест. Встановлює генетичну схильність до атаксії.

Лікування атаксії направлено на усунення симптомів. Воно здійснюється неврологом і включає в себе:

• Загальнозміцнювальну терапію - антихолінестеразні засоби, церебролізин, АТФ, вітаміни групи B;
• Комплекс ЛФК - зміцнення м`язів і зменшення дискоординации.

При лікуванні спіноцеребеллярние атаксії може знадобитися курс імуноглобуліну для корекції імунодефіциту, при цьому протипоказано будь опромінення. Іноді призначають бурштинову кислоту, рибофлавін, вітамін E та інші препарати для підтримки функції мітохондрій.

Прогноз спадкових атаксий несприятливий. Працездатність, як правило, знижується, а психічні порушення прогресують.

Відео з YouTube по темі статті: