Мозочок - дитяча неврологія
МОЗОЧОК. МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ.
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ
Найважливішими функціями центрального рухового апарату є забезпечення точності цілеспрямованих рухів, регуляція узгодженого, координованого дії м`язів-антагоністів, «підправляти», коригуючих траєкторію руху. Підходячи до дверей, ми піднімаємо руку, щоб натиснути кнопку дзвінка. Спочатку наш рух носить орієнтовний характер-ми так само піднімали б руку, щоб поправити зачіску, надіти окуляри. Однак на якомусь своєму етапі цей рух стає лише рухом до кнопки і, щоб палець потрапив саме в кнопку, потрібна певна узгодженість дій м`язів-антагоністів, причому тим більша, чим ближче мета руху. Зовні рух до мети йде по прямій, без різких вигинів траєкторії, але ця зовнішня «гладкість» руху вимагає постійного перерозподілу «уваги» центральних регуляторних апаратів з однієї групи м`язів на іншу. Точно так же, забезпечуючи зовні прямий рух автомобіля, водій не перестає обертати кермо, коригуючи наявні або загрозливі зміни траєкторії.
Координуючий апарат контролює рівновагу тіла, стабілізує центр ваги, регулює узгоджену діяльність м`язів-антагоністів, що забезпечують згинання, розгинання і ін. Забезпечення координації рухів вимагає чіткої і безперервної зворотної аферентації, яка інформує про взаимоположение м`язів, суглобів, про навантаження на них, про хід виконання траєкторії руху.
Центром координації рухів є мозочок. Природно, однак, що координація рухів забезпечується також діяльністю кіркових центрів, всієї екстрапірамідної системи, аферентних і еферентних шляхів.
Мал. 37. соматотопической проекція в корі черв`яка і півкулі мозочка (А).
Щодо ізольованих від великих півкуль і стовбура мозку мозочок має три пари ніжок, які утворені аферентних і еферентних мозочковими шляхами.
Nucleus fastigii хробака мозочка є «колектором» імпульсів, що надходять в мозочок з різних аферентні каналах. Отримавши розрізнену інформацію з різних джерел, nucleus fastigii посилає її до клітин Пуркіньє для переробки, розподіляючи згідно соматотопической проекції, наявної в корі мозочка: руки представлені в передніх відділах півкуль, ноги - в задніх- в корі хробака представлені: голова, шия - в передніх відділах, тулуб - в задніх відділах. Проксимальні відділи кінцівок, таким чином, проектуються медиальнее, дистальні - латеральнее, півкулі відповідальні за координацію рухів кінцівок, черв`як - тулуба (рис. 37).
Клітини Пуркіньє як би переводять все різноголосі сигнали, що надходять з nucleus fastigii, в єдину «мозжечковую» тональність. Інформація, що надійшла в кору мозочка, перероблена, закодована єдиним «мозочкового» шифром, передається потім зубцюватим ядрам, зобов`язаним розподілити її і розіслати в потрібні еферентні апарати.
Подібна субординація і розподіл обов`язків, зрозуміло, відносні. Потрібно пам`ятати про єдиний для всіх нервової системи законі поверховій реафферентаціі, власної саморегуляції кожного рівня інтеграції. Так, наприклад, «підлегле» ядро шатра, отримавши афферентную інформацію, частково самостійно посилає її до вестибулярної системи і ретикулярної формації, замикаючи кільце циркуляції імпульсів: ядро Бехтерева - ядро шатра - ядро Дейтерса- ядра формації - ядро шатра - ядра ретикулярної формації.
Мал. 37. Продовження. Мозок і його зв`язку (Б).
1 - ретикулярна формація- 2 - мозжечково-красноядерний шлях-3 - красноядерно-спинномозкової
спинного мозку-7 - задній спинно-мозочковою шлях-8 - тонке і клиновидное ядра- 9 - ретікулоспінно-мозкової шлях-10 - нижня оліва- 11 - ретнкуломозжечковиі шлях-12 - переддверно-мозжечковий шлях-13 - червоні ядра-14 - скронево -теменно-потилично-мостові волокна-15 - лобно-мостові волокна-16 - ядро шатра хробака мозжечка- 17 - зубчасте ядро.
Мал. 38. Блок-схема основних зв`язків мозочка.
Координація рухів вимагає вичерпної всебічної інформації. Аферентні шляху надходять в nucleus fastigii від пропріоцепторів м`язів, вестибулярного апарату, ретикулярної формації і деяких інших відділів. Сигнали сенситивной проприоцепции надходять в мозочок від ядер Голля (тонкого) і Бурдаха (клиноподібного) через нижні ніжки мозочка до nucleus fastigii свого боку (рис. 38).
Власне мозжечковая проприоцепция проводиться по шляхах Флексига і Говерса (задній і передній спинно-мозочковою шляху). Імпульси від пропріоцепторів, які сигналізують про положення тіла в просторі, йдуть до спинномозковим вузлів, де лежать перші нейрони, аксони яких надходять через задні корінці в спинний мозок. У підставі задніх рогів спинного мозку і в середній частині його сірої речовини лежать другі нейрони, від яких і починаються спинно-мозочкові шляхи. Шлях Флексига (tr. Spinocere- bellaris dorsalis) проходить, не перехрещуючись, в задній частині бічного канатика до довгастого мозку і в складі нижніх ніжок досягає хробака мозочка. Шлях Говерса (tr. Spinocerebellaris ventralis) після переходу на протилежну сторону розташовується в бічних канатиках, вентрально від пучка Флексига, проходить спинний, довгастий мозок і в вентральній частини мосту мозку повертає вгору, назад, входячи у складі верхніх ніжок в черв`як мозочка. Шлях Говерса двічі здійснює перехрещення: в спинному мозку і в передньому мозковому вітрилі.
Шляхи від вестибулярного ядра Бехтерєва (медіальне вестибулярне ядро), ядер ретикулярної формації підходять до nucleus fastigii свого боку по нижнім ніжок. Нижні оливи довгастого мозку функціонально найбільш тісно пов`язані з мозочком, і тому олівомозжечковие шляхи, що проходять в нижніх ніжках, надходять безпосередньо в кору мозочка, минаючи ядро шатра.
Таким чином: 1) основні аферентні шляхи підходять до мозочка, не роблячи перехрещення або роблячи його двічі (шлях Говерса), завдяки чому кожне півкуля мозочка отримує інформацію від своєї половини тіла-2) основний канал надходження аферентних сигналів - нижні ніжки мозочка (виняток становить шлях Говерса, що входить в мозочок по верхніх ніжок) - 3) основний приймальний пункт аферентних сигналів - ядро шатра (nucleus fastigii).
Особливими афферентними шляхами є шляху, - спадні до мозочку з кори великих півкуль і перериваються у власних ядрах мосту: від лобової частки - лобно-мостомозжечковий, від потиличної і скроневої - потилично-скронево-мостомозжечковий. Сигнали з кори великих півкуль є корригирующими, напрямними. Вони надходять з кори великих півкуль після обробки всієї що надходить в неї афферентной інформації про положення тіла в просторі по провідникам чутливості і від органів почуттів. Корково-мозочкові шляхи входять в мозочок через середні ніжки, закінчуються в корі мозочка, минаючи колектор мозжечковой афферентации - ядро шатра.
Корково-мозочкові шляхи двухнейронной. Перший нейрон - корково-мостовий шлях - бере початок або з верхніх відділів лобової частки (лобно-мостовий шлях), або з нижніх відділів скроневої і потиличної долі (затилсчно-скронево-мостовий шлях). Лобовий шлях моста мозку (tr. Fronto-pontinus) починається з передніх відділів верхньої і середньої лобних звивин, проходить centrum semiovdle, передню ніжку внутрішньої капсули, внутрішній відділ підстави ніжок мозку і закінчується в власних ядрах мосту свого боку. Затилочно- скроневий шлях моста (tr. Occipito-temporo-pontinus) починається від задніх відділів скроневих звивин і потиличної області кори, проходить через задній відділ задньої ніжки внутрішньої капсули в зовнішню частину підстави ніжок мозку і закінчується також у власних ядрах мосту свого боку.
Другий нейрон починається від власних ядер мосту - мостомозжечковий шлях. Аксони клітин ядер мозку, попередньо перехрещуючись в його підставі, йдуть через середні ніжки до кори мозочка. Таким чином, півкулі великого мозку пов`язані з протилежними півкулями мозочка. Тому при ураженні кори великих півкуль розлади координації виникають на протилежній вогнищу стороні.
Еферентні імпульси від мозочка переважно йдуть через верхні ніжки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (дентору-броспінальному) шляху до альфа-малим нейронів передніх рогів спинного мозку. Як денторубральний, так і руброспінномозговой шляху роблять перехрещення (Вернекінка і Фореля), тому при ураженні півкуль мозочка розлади координації виникають на стороні вогнища. Червоні ядра віддають волокна не тільки в складі красноядерно-спинномозкового шляху, але і до зорового бугра, звідки імпульси надходять в стриопаллидум і кору великих півкуль. Зворотні еферентні сигнали від стриопаллидарной системи проходять до мускулатури через красноадерно-спинномозкові, переддверно-спинномозкові, покришечно-спинномозкові, ретикулярно-спінномозго- ші шляху, а також через задній поздовжній пучок - до м`язів очі. Мозочок має і власні зв`язки з вестибулярної системою та ретикулярною формацією. Шляхи до ядру Дейтерса (латеральне вестибулярне ядро) і ядер ретикулярної формації йдуть від ядра шатра хробака мозочка по нижнім ніжок. Тут же проходить спадний шлях від мозочка до нижньої оливі.
Функція мозочка в єдиній екстра системі здійснюється завдяки безперервній циркуляції нервових імпульсів з кільцевих каналах: сегментарний пропріоцептори - "шляху Флексига, Говерса, Голля, Бурдаха -" мозочок (ядро шатра - "кора мозочка -" зубчасте ядро) мозжечково-красноядерно-спинномозкової шлях ( мозжечково- преддверно-спинномозкової, мозжечково-олівоспінномозговой, мозжечково-ретикулярно-спинномозкової) сегментарний альфа-малий нейрон і м`яз - сегментарний пропріоцептори (еферентна, частина цього кільця може початися від nucleus fastigii, потім через ядро Дейтерса і ядра ретикулярної формації направляється до м`яза) . Такі ж кільцеві зв`язку (прості або складні) є зі стриопаллидарной системою (мозочок - червоне ядро - зоровий бугор - »хвостате ядро сочевицеподібне ядро - чорна речовина ретикулярна формація або нижня олива - мозочок), корою великих півкуль (мозочок -" червоне ядро зоровий бугор кора - "міст -" мозочок), з системою заднього подовжнього пучка, вестибулярним апаратом.
Найважливішими симптомами ураження мозочка, а також аферентних і еферентних його шляхів є порушення рівноваги тіла в спокої і при ходьбі, гиперметрия (несоразмеренность, надмірність рухів), мімопопаданіе або промахивание, адиадохокинез (утруднення чергування протилежних рухів), інтещіонний тремор (тремтіння кінцівок в кінці цілеспрямованого руху, що посилюється в міру наближення до мети), ністагм (сіпання очних яблук - розглядається при ураженні мозочка як інтенційний тремор очних яблук), розлади мови (порушення координації рухів мовленнєвого апарату).
Прояви поразок мозочка при всій їх різноманітності мають єдину патогенетичну основу - порушення узгодженості в діях м`язів-антагоністів, асінергіі (рис. 39).
Порушення рівноваги при стоянні називається статичної атаксией, порушення координації рухових актів - динамічної атаксией.
Для дослідження рівноваги в спокої застосовують пробу Ромберга. Хворого просять стояти так, щоб носки і п`яти обох ніг були зближені, а руки витягнуті вперед. Хворий стоїть в такій позі з відкритими, а потім із закритими очима. Симптом Ромберга вважається позитивним, якщо хворий похитується або втрачає рівновагу. Важливо встановити напрямок похитування: вперед, назад, вліво, вправо.
Для виявлення легких статичних порушень застосовують «сенсибилизированную» пробу Ромберга - ступні ніг ставляться одна перед одною.
Порушення статики виникають при ураженні задніх канатиків спинного мозку та інших відділів, де проходять шляхи глибокої чутливості (спінал`ная, сенситивная атаксія), а також при ураженні вестибулярного апарату і хробака мозочка (рис. 40). При спінальної атаксії велику компенсуючу роль грає контроль зору за положенням тіла: як тільки хворий закриває очі, він починає похитуватися і може впасти. При вестибулярної атаксії порушення рівноваги супроводжується запамороченням, нудотою, блювотою.
При ураженні мозочка (особливо хробака) виникають грубі порушення статики. У найбільш Важких випадках хворий не може сидіти або стояти навіть з широко розставленими ногами, відхиляється вперед або назад. При ураженні півкуль мозочка він відхиляється більше в бік вогнища ураження. На відміну від спінальної атаксії при атаксії мозочка контроль зору не допомагає. У хворого рівновага порушується як при відкритих, так і при закритих очах.
Порушення статики відзначається також при ураженні кори великих півкуль (лобних, скроневих, потиличних часткою) внаслідок порушення зв`язків цих відділів з мозочком. При ураженні кори великих півкуль хворий в позі Ромберга нестійкий, з тенденцією до падіння в протилежну вогнища сторону.
Порушення мозочка регуляції рухів проявляється у втраті рівноваги при ходьбі і діскоордінірованності цілеспрямованих рухів кінцівок.
При ураженні хробака мозочка втрачаються синергії, стабілізуючі центр тяжкості. Внаслідок цього втрачається рівновага, настає туловищная атаксія. Хворий ходить, широко розставляючи ноги, похитуючись, що особливо різко позначається при поворотах. При ходьбі спостерігається відхилення в бік ураженої частини мозочка.
При ураженні півкуль мозочка переважає атаксія кінцівок. Інтенціонное тремтіння, промахивание, гіперметріі виявляють спеціальними координаторні пробами.
Пальценосовая проба. Хворому пропонують вказівним пальцем доторкнутися до кінчика свого носа. Рух руки до носа має проводитися плавно, спочатку з відкритими, потім із закритими очима. При розладі координації рухів хворий промахується, у міру наближення пальця до носа з`являється чи посилюється інтенційний тремор кисті або всієї руки.
Мал. 39. Основні симптоми ураження мозочка.
I - ністагм- 2 - мегалографія- 3 - интенционное тремтіння при пальценосовой пробі, 4 вимушене положення голови-5 - похитування в позі Ромберга- 6 - «п`яна» походка- 7 - асінергія Бабінского- 8 - п`яткової-коленнаяпроба
Мал. 40. Коркова, мозочкова, вестибулярна і спінальна атаксія.
Відео: Анатомія. НЕРВОВА СИСТЕМА І ОРГАНИ ПОЧУТТІВ
П`яткової-коленнаяпроба. У положенні лежачи на спині хворий піднімає ногу, потім повинен опустити її, потрапивши п`ятою в коліно іншої ноги, і провести по передній поверхні гомілки.
Вказівний проба. Хворий вказівним пальцем «наздоганяє» молоточок, який переміщують в різних напрямках.
Гіперметрія виявляється при пронаторной пробі: хворому пропонують швидко перевести пензля витягнутих рук з положення супінації в положення пронації. На стороні мозочкових розладів руху виробляються з надлишкової ротацією пензля. Гіперметрія може проявлятися у вигляді феномена гіперфлексіі: при спробі торкнутися в положенні лежачи п`ятою однієї ноги коліна іншої хворої з атаксією заносить ногу вище коліна і стосується п`ятою стегна.
Проба Шільдера. Хворий повинен витягнути руки вперед, заплющити очі, підняти одну руку вертикально вгору, а потім опустити її до рівня витягнутої горизонтально інший руки. При гіперметріі рука опускається нижче горизонтального рівня.
Для виявлення адіадохокінез хворому пропонують швидко зробити поперемінно протилежні дії, наприклад проніровани і супинировать кисті витягнутих рук. У хворих з ураженням мозочка на боці ураження чергування рухів уповільнена, руху незграбні, вигадливі, обсяг їх збільшений.
При ураженні мозочка за рахунок м`язової гіпотонії і порушення антагоністичної іннервації відсутня симптом «зворотного поштовху». Хворий з силою згинає руку в ліктьовому суглобі. Досліджує намагається розгинати її, чому хворий чинить опір, утримуючи руку в зігнутому положенні. Потім який досліджує раптово припиняє розгинання і рука хворого з силою вдаряється в груди.
При дослідженні координаторні функцій проводять такі проби на асінергіі: 1) лежить на спині хворому пропонують сісти без допомоги рук, схрестивши їх на грудях. Здорова людина сідає, так як одночасно зі згинанням тулуба він фіксує ноги і таз до площині опори, скорочуючи сідничні м`язи. Хворий з асінергіі не може сісти. Замість тулуба у нього піднімаються ноги-
хворому, який стояв із зсунутими ногами, пропонують перегнутися назад. У нормі завдяки згинанню в колінному і гомілковостопному суглобах утримується рівновага. При асинергии хворий падає назад, не зумівши зреагувати на переміщення центру тяжесті-
при ходьбі тулуб «відстає» від ніг, центр ваги зміщується назад, і хворий падає.
Мозочкові розлади супроводжуються м`язової гіпотонією: м`язи в`ялі, мляві, обсяг рухів у суглобах збільшений.
Мова хворих втрачає плавність, стає сповільненою, скандованою, розірваної на склади (мозочкова дизартрія).
Ністагм виявляється при рухах очних яблук, частіше буває горизонтальним.
Характерно також розлад почерку. Внаслідок тремтіння і порушення координації тонких рухів почерк стає нерівним, літери - занадто великими (мегалографія).
