Патологія наднирників - хірургічні захворювання

Відео: Наднирники

(Спільно з А. Ю. Цуканова)

Наднирники - парний орган. Розташовуються забрюшинно у верхнього полюса нирки на рівні ThX - L1. Розмір в середньому 420,3см. Складаються з коркового (90% надниркової залози) і мозкової речовин.
У корі виділяють три області: клубочкова (зовнішній шар, продукує альдостерон), пучкова (проміжна положення, продукує глюкокортикоїди), сітчаста (примикає до мозкового речовини, продукує андрогени).
Збільшення наднирників викликають: аденоми, гіперплазії, кісти, гематоми в різній стадії організації, карциноми, мезенхімальні пухлини і ін. Знаходяться в будь-якому відділі залози. Можливе зменшення розмірів наднирників аж до атрофії.
Класифікація включає морфологічні (гістогенез і будова пухлини) і функціональні (провідний синдром і патологічно секретується гормон) аспекти, які не можуть розглядатися ізольовано. Ми доповнили класифікацію, запропоновану Н. А. Кодаевской з співавт. (1993), виділенням змішаної патології кори і мозкової речовини.
1) Освіти кори: гіперплазія- аденома- кортикальная карцінома- мезенхімальні пухлини (ангіоми, фіброми, ангіолейоміомою) - нейроектодермальні пухлини- кісти, гематоми.
2) Освіти мозкової речовини: пухлина хромафінної тканини-пухлина нехромаффінной тканини (парагангліоми).
3) Змішані освіти: кортікомедулярная аденома- кортікомедулярная карцинома.
ПОРАЗКА Кори надниркових залоз
Гіперплазія майже завжди двостороння, аденома і первинна карцинома - односторонні. Макроскопічно великі аденоми і карциноми походять один на одного - утворення округлої форми з дольчатой поверхнею. Є кореляція розміру і злоякісності. При аденомі часточки диференційовані, їх капсула чітка. Більшість карцином подібного будова, але анаплазія з численними фігурами мітозу і інвазія капсули, а також метастази свідчать про злоякісності. При односторонньому ураженні стан другого наднирника важливо для діагностики та лікування.
клініка залежить від гіперпродукції того чи іншого гормону. Залежно від наявності або відсутності характерного синдрому виділяють функціонують і не функціонуючі освіти (ідціденталоми).
Специфічні клінічні синдроми, обумовлені відповідним гормоном.
1. Синдром Кушинга (гіперпродукція кортизолу).
2. Синдром Конна (гіперпродукція альдостерону).
3. вирилизирующей пухлини (андростеромах).
4. фемінізується пухлини.
На практиці часті поєднання.

Відео: Он-Лайн прийом. Захворювання органів сечової системи

Синдром Кушинга - первинний гиперкортицизм (Кортикотропін-незалежний синдром Кушинга). Морфологічно обумовлений: функціонально активними доброякісними і злоякісними пухлинами кори, мікро- і макроузелковой первинної гіперплазію кори.
Клініка.

• Туловищного (центральне) ожиріння: виборче ожиріння на обличчі (місяцеподібне), шиї в області 7-го шийного хребця (бизоний горб), молочних залоз і тулуба (надключичні жирові подушки) при тонких кінцівках.
• Артеріальна гіпертензія (виникає в результаті судинних ефектів кортизолу).
• Вторинний цукровий діабет у 20% (підвищений глюконеогенез в печінці і зниження утилізації глюкози).
• Олігоменорея, гірсутизм, акне за рахунок гіперпродукції андрогенів надниркових залоз.
• Стрий (смуги різної довжини і забарвлення) живота, пахвові областей, плечового пояса, стегон, сідниць.

Основні симптоми: гіпертензія, ожиріння за чоловічим типом, місяцеподібне обличчя, порушення метаболізму глюкози, атрофія і м`язова слабкість, аменорея, гірсутизм, остеопороз, психічні (частіше депресивні) порушення. при розгорнутої клінічної картині присутні головний біль, м`язова слабкість, диспластичний тип ожиріння, гіпотрофія з тонкою кінцівок, фурункульоз, резистентна до лікування артеріальна гіпертензія, недостатність кровообігу, патологічні переломи через остеопорозу. У жінок - гірсутизм, дис-, аменорея. У чоловіків - зниження потенції. Часті синці за рахунок підвищеної ламкості капілярів.
Клініка може бути обумовлена однією з таких небезпечних ситуацій, що вимагає діагностичної інтерпретації (УЗД, КТ, ЯМР).

• Синдром І-К, обумовлений аденомою наднирників.
• Синдром І-К, обумовлений злоякісною кортикостерома.
• Синдром І-К, обумовлений мікро- і макроузелковой гіперплазію кори різного генезу (кортикотропін-незалежний синдром Кушинга).

Відео: Захворювання надниркових залоз

При злоякісної кортикостерома клініка швидко прогресує.
параклиническими ознаками кортикостерома є: зниження базального рівня кортикотропіну, підвищений вміст кортизолу і порушення його добового рівня секреції, виявлення об`ємного утворення.
диференціальну діагностику синдрому Кушинга при ураженні власне кори надниркових залоз потрібно проводити з станами, при яких гіперсекреція глюкокортикоїдів пов`язана з іншими причинами. При цьому можливі два варіанти.
Вторинний гиперкортицизм - надлишок секреції АКТГ (гипофизарная хвороба Кушинга) обумовлений:

• кортікотропінпродуцірующей базофильной або хромофобная аденомою гіпофіза;
• гиперсекрецией кортикотропин-рилізинг-гормону (CRG).

Паранеопластический синдром Кушинга - ектопічна секреція АКТГ (дрібноклітинний рак легенів, корціноідная пухлина бронхів, корціноідная пухлина тимуса, панкреатичні ендокринні пухлини, медулярний рак щитовидної залози, феохромоцитома.
при гиперкортицизме центрального генезу (Хвороба Кушинга) характерна двостороння гіперплазія. Перебіг торпидно з періодами стабілізації. При цьому спостерігається підвищення базального рівня кортикотропіну сироватки. При проведенні дексаметазоновой проби (проби Лиддла) рівень кортикотропіну знижується на 50% і більше через 48 годин. Хірургічне лікування хвороби Кушинга при безуспішності медикаментозного лікування і променевої терапії полягає в трансфеноїдальна гіпофізектоміі. Методом вибору є двостороння адреналекомія. Можливі позитивні результати при комбінації методів: одностороння адреналектомія з ренгенотерапіей або медикаментозним лікуванням.
На користь ектопічеського АКТГ- синдрому свідчить швидке (місяці) прогресування захворювання, високий вміст в сироватці кортизолу і корікотропіна. Лікування по можливості повинно полягати у видаленні пухлини.

Синдром Кона - первинний альдостеронизм.
Етіологія. Найчастіше аденома наднирників (60%), яка виявляється у 2% хворих з артеріальною гіпертензією. Двостороння макро- і мікроузелковая гіперплазія спостерігається рідше (30 - 40%). Рак наднирників - у 0,7 - 1,2% (М. І. Балаболкин, 1998).
етіопатогенез. Альдостерон збільшує реабсорбцію натрію і втрату калію і іонів водню в дистальних ниркових канальцях. Він найбільш потужний з надниркових минералкортикоидов. Баланс натрію відновлюється після накопичення 1-2 літрів рідини, веде до артеріальної гіпертензії. Втрата калію ввизивает м`язову слабкість, парестезіі і тетании. Гипокалиемических нефропатія може викликати полиурию.
Клініка. Зовні хворі не змінені. Результатом дефіциту калію або вторинних ниркових порушень є поліурія, ніктурія і полідипсія, а також неврологічні симптоми (періодичні епізоди м`язової слабкості або паралічі, спонтанні судоми). Схильність до інсультів.
Діагностика. Ключ - гіпокаліємія. На діагноз націлює лужна сеча при артеріальній гіпертензії. Гіпокаліємія, гіперальдостеронемія, гіпоренінемія більш виражені при односторонній аденомі, ніж при гіперплазії. Допомагає порівняння змісту альдостерону в крові з обох вен надниркових залоз. Обов`язково УЗД, КТ, МРТ. При цьому важливо оцінювати стан (атрофія або гіперплазія) другого наднирника.
Диференціальний діагноз від вторинного альдостеронизма - підвищення продукції альдостерону, викликаної стимулами, що виходять не з надниркової залози. У таких випадках гиперальдостеронизм виникає в результаті збільшення секреції реніну і підвищення активності плазмового реніну. причини:
- зменшення маси циркулюючої крові в результаті зневоднення і кровопотері-
- позасудинна втрата карбонатів і води при серцевій патології і набряках, цирозі печінки та асциті, нефротичному синдромі, сольтеряющего нефріте-
- здавлення ниркових судин при злоякісній гіпертензії, фибромускулярной гіперплазії, атеросклерозі судин-
- ятрогенна патологія, пов`язана з діуретиками, пероральними контрацептивами і др
- гіперплазія юкстагломерулярного апарату (синдром Бартера) або ренін-секретірующне пухлини нирок.
Ключ диференціювання - активність реніну плазми, висока активність якого супроводжує високий рівень альдостерону при вторинному процесі. При первинному альдостеронизме активність реніну знижена.

вирилизирующей ПУХЛИНИ
Клініка залежить від віку. У дівчаток - рання поява волосся на обличчі і лобку, збільшення клітора, відсутність збільшення молочних залоз, порушення менструального циклу до аменореї. Прискорене зростання організму. У хлопчиків передчасне статеве дозрівання, психічний розвиток відстає від фізичного.
У жінок андростеромах виявляються частіше у віці 30-40 років. Відзначаються огрубіння голосу, гірсутизм, порушення менструальної функції, перерозподіл ПЖК за чоловічим типом. У чоловіків клініка стерта і, як правило, протікає непоміченою. Пухлина виявляється зазвичай випадково.
Лабораторні дані. Збільшуються в кілька разів концентрація 17-КС в плазмі і екскреція його з сечею. Прийом дексаметазону не впливає на швидкість секреції андрогенів. Дексаметазоновая проба негативна.

Фемінізується пухлини.
Пухлини, що секретують естрогени, рідкісні і частіше в дитячому віці. Як правило, у хлопчиків і чоловіків. У жінок не описані.
Клінічні прояви: гінекомастія, зменшення росту волосся на обличчі, розвивається атрофія яєчок, знижується потенція. У дівчаток - передчасне статеве дозрівання.
Лабораторні дані: підвищення екскреції естрогенів з сечею, зміст гонадотропінів знижена.

ІНЦІДЕНТАЛОМИ - так назвали освіти, які виявляються у пацієнтів випадково, без клініки гіперсекреції гормонів. Можливі два варіанти: 1) зростаюча пухлина гормональноактивні, але ефект не досягли критичної маси клінічної маніфестації і 2) освіту принципово не впливає на гормональні взаємозв`язки.
Незважаючи на відсутність клінічних симптомів, пов`язаних з дисбалансом кортикостероїдів, при системному обстеженні (від звичайних гормональних досліджень до суперселективної катетеризації вен з поверховими забором крові в 65% -100% виявляються відхилення від норми в змісті гормонів, а в більш ніж 10% реєструється преклінічного синдром Кушинга. Артеріальна гіпертензія, за даними Мамаєвій В. Г. з співавт (1998), зустрічалася у 82% у хворих з адренокортікальному і 58% хворих з неадренокортікальнимі інціденталомамі.
Виділяють інціденталоми адренокортікальному (аденоми, рак, гіперпластичні процеси) і неадренокортікального генезу (кісти, гематоми, гангліоневріноми, нейрофіброми, ФХЦ, нейробластома, екстраадреналовие поразки).
Кісти надниркових залоз можуть бути епітеліальні, ендотеліальні, після крововиливів - псевдокісти, бактеріальних інфекцій, паразитарних інвазій. Можлива кальцифікація надниркових залоз внаслідок туберкульозу, але при цьому характерна їх недостатність. Найбільш небезпечний гормональнонеактівний рак надниркової залози.
Вперше кісту наднирника після крововиливу описав Грізеліус в 1670 році. Кісти можуть бути односторонні і двосторонні (при коагулопатії на тлі гіпертензії) крововиливи наднирників.
Важливо диференціювати інціденталоми від ракових метастазів (наприклад, при раку бронхів), від пухлин печінки, хвоста панкреас, правого вигину товстої кишки, околонадпочечніковой аневризми, ліпосаркоми і заочеревинної тератоми.

Відео: Хірургія наднирників у собак. Adrenal surgery in dogs

ПОРАЗКА МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА НАДНИРНИКІВ.
Феохромоцитома - частий випадок катехоламінсекретірующіх пухлин. Поряд з нею існують нехромаффінние феохромоцитоми (Парагангліоми), які рідко супроводжуються артеріальною гіпертензією та хемодектоми - пухлини з клітин з хеморецепторной функцією.
Феохромоцитома - пухлина, яка відбувається з клітин хромаффинной тканини і секретирующая катехоламіни: дофамін, норадреналін, адреналін. Хромафині пухлини поза наднирників (симпатичні ганглії, параганглій і ін.) Секретують тільки норадреналін.
Феохромоцитома є причиною у 0,5% хворих з тяжкою гіпертензією і у 0,05% всіх хворих з гіпертензією. У 10% випадках спостерігається спадкова схильність. Виникають спорадично або в складі сімейних синдромів. Синдром Сіппла: множинні феохромоцитоми, медулярная карцинома щитовидної залози, гіпопаратиреоз. Нейрофіброматоз і хвороба Ліндау можуть поєднуватися з феохромоцитомою.
Патоморфологія. З однаковою частотою зустрічається у чоловіків і жінок (частіше справа). У 10% випадках ураження двостороннє. У 20% хворих пухлини множинні. У 10% пухлини злоякісні.
У 10-20% пухлини поза наднирників. Вненадпочечніковой локалізації: яремна, каротидна, аортальна, сакральні ганглії, внутріорганние скупчення, ортосімпатіческіе хромафінні параганглій, асиметрично розташовані уздовж грудної та черевної аорти, у біфуркації аорти (орган Цукеркандля).
Клініка.
Первинні ефекти надлишку катехоламінів пов`язані з серцево-судинною системою. Кризовая (напади тривають менше години, посилюються при фізичному навантаженні, наркозі, пальпації) і постійна злоякісна гіпертензія. Серцебиття, пітливість, головний біль виявляються у 90%. Схуднення, нервозність, тремор (гіперглікемія, глюкозурія, підвищений обмін речовин). Як ускладнення у вигляді ангіоспазму, можуть бути ангінозний, церебральний і абдомінальний синдроми. Прогресуюче ускладнення кризів в часі.
Для феохромоцитоми характерні:

• кризового перебіг артеріальної гіпертензії з високими цифрами АТ (понад 200 мм Нg);
• самокупіруемие короткочасні гіпертонічний криз;
• зв`язок кризів з вживанням певних продуктів харчування (сир, червоне вино, цитрусові, шоколад, гірчиця) або медикаментів (аерозолі або краплі від нежиті з ефедрином та іншими симпатоміметиками, клофелін, ангідепрессанти, сульпірид, метоклопрамід, налоксан, бета-адреноблокатори);
• повторне розвиток гіпертонічних або вегетативно-Висці-ральних кризів в зв`язку з конкретними факторами (переляк, контакт з холодною водою, певне положення або нахил тулуба, акт сечовипускання);
• епізодичне або постійне збільшення щитовидної залози з симптомами вегетативної дисфункції і гіперметаболізма (емоційна лабільність, блиск очей, пітливість, спонтанний дермографізм і пілоерекція, субфебрилітет, схуднення, тремор рук і століття, тахікардія).

Діагностика. Важливо підозрювати у хворих з кризами при злоякісній артеріальній гіпертензії і вираженої ретинопатії.
Доступна ортостатична проба, яка полягає в вимірюванні артеріального тиск в положенні лежачи, потім сидячи. У нормі різниця по систолі тиску не перевищує 10-15 мм рт. ст. У хворих з феохромоцитомою ортостатична гіпотонія більш виражена і супроводжується запамороченням, поташнивание, тахікардією, іноді досягаючи ступеня ортостатического непритомності.
Більш інформативно добове моніторування артеріального тиску. У нормі вночі систолічний тиск нижче, ніж днем, приблизно на 10-15 мм рт. ст. У хворих з феохромоцитомою цей феномен відсутній, а нерідко спотворюється - вночі артеріальний тиск вище, ніж днем.
Лабораторна діагностика заснована на визначенні відповідних гормонів і їх метаболітів в крові і сечі. Інформативні: екскреція метадреналіна в сечі, вільні катехоламіни в сечі (адреналін і норадреналін), концентрація ванилилминдальной кислоти, а також епізодично виникаючі гіпоглікемія, глюкозурія, кетонурія, гіперлактацидемія, гілеркальціемія. При цьому потрібно мати на увазі, що катехоламіни відрізняються високою швидкістю біотрансформації - період їх напіврозпаду в середовищі становить менше 10 секунд. Це ускладнює лабораторну діагностику і вимагає обережності до інтерпретації результатів. У тих випадках, коли дані лабораторного скринінгу не переконливі (досліджуваний показник не перевищує мінімум в 1,5 рази верхню межу прийнятої в даній лабораторії норми), проводяться функціональні або фармакодинамічні діагностичні проби.
Суперечливі дані про кореляцію величини феохромоцитоми з катехоламиновой активністю (T. H. Lie c співав., 1984- E. L Bravo, 1994).
Лише наявність метастазів на момент операції підтверджує злоякісність хромаффинной пухлини і визначає несприятливий прогноз. (Л. М. Краснов з співавт., 1998).

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ З ПАТОЛОГІЄЮ НАДНИРНИКІВ.
Абсолютним показанням до операції при наявності утворень наднирників є: 1) вираженість і прогресування клінічного синдрому і 2) підозра на злоякісний характер пухлини (швидке прогресування, значні розміри освіти). Обсяг операції типовий - адреналектомія.
Неоднозначне ставлення до інціденталомам. Операції доцільно проводити пацієнтам, у яких клінічні та гормональні показники близькі до таких при гормональноактивні, а також при пухлинах більше 3-4 см з-за небезпеки малігнізації, що становить 70-86%. Невеликі гормональнонеактівние аденоми наднирників вимагають спостереження, щоб не пропустити прискорення їх зростання і початку функціонування. Хворих з пухлинами неясного генезу потрібно обстежити кожні 3 місяці. Перспективна пункційна біопсія для виключення карциноми.
Вибору хірургічного лікування сприяє онкологічна настороженість. Слід зазначити, що істотне зниження травматичності втручання і перехід на малоінвазивні втручання вирішує і психологічні, і медичні аспекти згоди пацієнта на операцію.
Сьогодні існують три способи адреналектоміі: класичний (торакофренолюмботомія), лапароскопічна адреналектомія, а також методика мінідоступной адреналектоміі, виконувана з розрізу 4-5 см, що є нашим пріоритетом (Ю. Т. Цуканов, А. Ю. Цуканов, 1998). При останньої істотно знижується травматизм втручання, так як маніпуляції ведуться локально і виключно в заочеревинному просторі.
Після видалення альдостероми АТ знижується у всіх хворих, а повна ремісія у 70%. При гіперплазії результати гірше, але у більшості тиск зменшується. Двостороння адреналектомія необхідна лише в рідкісних випадках.
У разі виявлення гіперплазії кори питання про тактику лікування вирішується індивідуально.
Гіпотензивний ефект після оперативного лікування носить транзиторний характер, хоча АГ після операції може протікати більш доброякісно. Куликов Л. К., 1998..
При атрофії другого наднирника хворі в післяопераційному періоді потребуватимуть замісної терапії кортизолом.
Адреналектоміі при феохромоцитомі - найбільш складний розділ ендокринної хірургії. Летальність 3%. Підвищений ризик операцій за рахунок різких коливань АТ та зв`язку з цим розладів мозкового і коронарного кровообігу, серцево-судинної недостатності, гіповолемії, порушень серцевого ритму. Перебіг післяопераційного періоду сприятливо при видаленні пухлини і навпаки (кризи).
Гострий живіт ПРИ ПАТОЛОГІЇ НАДНИРНИКІВ.
Катехоламінові кризи при феохромоцитомі можуть супроводжуватися гострими болями в животі і поперекової області за типом "гострого живота" - результат ангиоспазма. Ці прояви легко розцінити як симптоми гострого панкреатиту, проривної виразки та ін. Однак болю в животі і в ділянці нирок, нудота, блювота не ізольовані. Вони входять складовим блоком в загальний симптомокомплекс: безпричинні підйоми артеріального тиску до високих цифр з головним болем, тремтінням, блідістю шкіри, відчуття жару в області серця, особи.
Крововилив у наднирники може бути одно- і двостороннім. Проявляється гострими інтенсивними болями в ділянці нирок на стороні поразки (як при нирковій кольці), триваючими від хвилин до доби. Згодом вони поступово вщухають. Болі можуть віддавати в межлопаточное простір з почуттям задухи. При цьому клініка буде залежати від ступеня руйнування наднирника. Масивні крововиливи можуть супроводжуватися клінікою катехоламінових кризу.
Причини крововиливів в наднирники по P. Numann (1997):
1. Антикоагулянтная терапія-
2. Коагулопатії (тромбоцитопенія, антитіла до кардіоліпіну, при системний червоний вовчак) -
3. Травма (пряма, порушення кровотоку) -
4. Стресові стану (сепсис, опіки).
Крім того, крововиливи можуть бути при стресах, великих операціях, СНІД, а також власне під час гіпертонічних кризів.
Аналогічна клініка можлива при геморагічних ІНФАРКТІ НАДНИРНИКІВ (синдром Уотерхауса-Фридериксена) при септичній інфекції (менінгокок, пневмокок, стрептокок, вірус поліомієліту) в будь-якому віці.
ГОСТРА НАДНИРКОВА недостатність (аддісоніческій криз) - різке зниження або виключення функції кори надпочніков - може викликати клініку гострого живота. Крім зазначених ситуацій, можливо її розвиток внаслідок ДВС-синдрому, гострого тромбозу судин надниркових залоз. Останній ускладнює системні захворювання. Травма наднирників виникає при закритих пошкодженнях живота, поперекової області, а також під час операції. Групу з підвищеним ризиком складають пацієнти, що приймають глюкокортикоїди.
клініка. Абдомінальні симптоми проявляються болями в животі, частіше спастичного характеру, блювотою, метеоризмом, проносами, ахлоргидрией, симптомами подразнення очеревини. Провідним же є кардіоваскулярний шок, який не піддається звичайній протишокової терапії. Крім цього акроціаноз, гіпертермія, профузний піт, порушення психіки. Можливий розвиток гострого геморагічного гастроентериту з картиною шлунково-кишкової кровотечі.
Діагностиці допомагає анамнез, що вказує на можливість гипокортицизма: двостороння адреналектомія, одностороння адреналектомія при гіпофункції або гіпоплазії другого, туберкульоз, пухлини, сифіліс, амілоїдоз, хронічні нагноїтельниє процеси в легенях, тиреотоксикоз, ревматизм, виснаження, інші деструктивні і атрофічні процеси в надниркових залозах, лікування глюкокортикоїдами раніше або різка відміна їх, а також клініка хронічної надниркової недостатності.
Хронічна недостатність надниркових залоз має місце при деструкції кори. Хворі - це хроніки, які переважно мають той чи інший тривалості стажу захворювання. Частина з них отримують замісну терапію. Клінічні ознаки: прогресуюча м`язова слабкість, швидка стомлюваність, схуднення, коричнева пігментація на обличчі і розгинальних поверхнях кистей рук, промежини, статевих органах, слизових порожнини рота, а також артеріальна гіпотонія (характерно), знімається тільки від призначення глюкортикоидов, і тахікардія, гіпоглікемія, гіперкаліємія, зниження натрію і хлору в крові. Є провокуючий фактор (переохолодження, неадекватна замісна терапія). Швидкий ефект від кортикостероїдів.
При необхідності хірургічного лікування таким пацієнтам, що є дуже агресивним для них, необхідно додаткове призначення кортикостероїдів, оскільки ці гормони є одним з основних ланок у реакції організму на критичну ситуацію. В іншому випадку провокується гостра надниркова недостатність.