Симптоми системного червоного вовчака
Симптоми системного червоного вовчака (або ВКВ) вкрай різноманітні, вона вражає шкіру, слизові оболонки, опорно-руховий апарату, нирки, нервову систему, серцево-судинну систему, легені, шлунково-кишковий тракт і очі.
Шкірні симптоми системного червоного вовчака
Безумовно, шкіра страждає частіше за інших органів. Шкірні зміни виявляють в 80-90% випадків. Як сама ВКВ має різні симптоми, так і шкірні ураження можуть бути різними. Важливо відзначити, що 4 з 11 критеріїв є проявами ураження шкіри і слизових оболонок.
Специфічні для ВКВ зміни шкіри поділяють на три типи: хронічні, підгострі і гострі (без урахування внекожние проявів і лабораторних даних).
Найбільш часта форма хронічної вовчака - дискоїдний вовчак з висипом (15-30%). Така висип може бути як одним із проявів системного захворювання, так і виникати ізольовано в відсутність будь-яких аутоантитіл (в 2-10% випадків розвинеться ВКВ). Дискоїдні елементи являють собою ізольовані, часто еритематозні бляшки з лусочками, які покривають розширені волосяні фолікули. Висип частіше локалізується на обличчі, в області вушних раковин, за ними і в області шиї. Вогнища також можуть бути розташовані на ділянках, що не піддавалися дії сонячного світла. Елементи можуть прогресувати, при цьому по периферії виникає ділянку ущільненої еритеми. Характерно освіту атрофічних рубців в центрі елементів. В результаті руйнування волосяних фолікулів розвивається необоротна алопеція. У рідкісних випадках через накопичення в дермі муцина на ранніх стадіях дискоидной вовчака можуть виникати набряки (Набрякла вовчак). Глибокий люпус-панікуліт - ще більш рідкісна хронічна форма, при якій епідерміс залишається інтактним на тлі поразки глибоких шарів шкіри і підшкірної клітковини. Уражені ділянки при паннікуліте представляють собою щільні вузлики, шкіра над якими не змінена. Згодом вищерозміщена шкіра спаивается з вузликами і втягується, в результаті утворюються глибокі вдавлення.
Відео: Системний червоний вовчак: лікування і симптоми
Підгострий шкірний червоний вовчак відзначається у 7-27% хворих. Вона вражає переважно жінок європеоїдної раси. Пошкодження зазвичай розташовані симетрично, поширені широко, поверхневі, без рубців, частіше виникають на ділянках, що піддаються дії сонячного світла: плечах, розгинальнихповерхнях верхніх кінцівок, області декольте, верхній частині спини і шиї. Спочатку з`являються невеликі еритематозні папули, покриті лусочками, або бляшки, які можуть трансформуватися в папулосквамозних (псоріазоформні) або кольцевидную поліциклічну форму. Для останньої характерно злиття елементів з утворенням великих вогнищ з гипопигментацией в центрі. Як правило, обидві форми не супроводжуються рубцюванням. Зазвичай у хворих підгострій шкірної червоний вовчак виявляють антитіла до рібонуклеолротеінам SSA / Ro.
Класичний варіант висипу при ВКВ - на вилицях у вигляді метелика, що виникає в 30-60% випадків. Еритематозний висип нагадує за формою метелика з тілом на носі і крилами на шеках. У деяких випадках висип поширюється на лоб і підборіддя, однак носогубний трикутник зазвичай залишається інтактним. Відсутність окремих папул і пустул відрізняє висип при ВКВ від рожевих вугрів (acne rosacea). Висип з`являється раптово і зберігається кілька днів. Часто спостерігають постзапальні зміни, особливо у хворих з темною шкірою. Висип у вигляді метелика в більшості випадків з`являється або загострюється під дією сонячного світла. Проте фоточувствительная еритематозний висип може бути на будь-якій ділянці тіла за відсутності висипки у вигляді метелика. Таким чином, критерії для фоточутливості і висипу у вигляді метелика не пов`язані між собою, хоча їх і виявляють одночасно у більшості хворих. Інша форма гострого ураження шкіри - поширена кореподобная або екзантематозний висип.
Алопеція при ВКВ може бути дифузною або осередкової, оборотної або незворотною, з утворенням рубців в результаті Дискоїдний ураження шкіри голови. Іноді виявляють ламкість волосся в області скронь - так звані «вовчакові кучері».
Ураження слизових оболонок також є частиною симптомів системного червоного вовчака: може страждати слизова оболонка рота (частіше), носа і аногенітальний зони. У ротовій порожнині зміни можуть бути на слизовій щік, язиці, проте типовою локалізацією виразок буває тверде небо. Виразки зазвичай описують як безболісні. Виразки починаються з центрального вдавлення.
Васкуліт - другий компонент шкірних симптомів системного червоного вовчака. Він може мати вигляд кропив`янки, пальпируемой пурпура, виразок нігтьових валиків або пальців, еритематозних папул на долоннійповерхні пальців і кистей або крововиливів у підстави нігтів.
З огляду на, що ураження шкіри - маркер активності ВКВ, об`єктивне обстеження повинно включати уважний огляд часто не береться зон шкіри голови, вушних раковин, шкірного покриву за ними, твердого піднебіння, кінчиків пальців і долонь.
Симптоми системного червоного вовчака з боку кістково-м`язової системи
Болі в суглобах - найбільш частий симптом системного червоного вовчака, що виникає в 76-100% випадків. У деяких хворих ці болі не супроводжуються класичними ознаками запалення. В інших випадках присутні ознаки істинного артриту: припухлість, гіперемія, локальна гіпертермія та обмеження русі. Важливо відзначити, що оцінка пацієнтом болю може не відповідати ступеню синовіту, яка виникає при об`єктивному обстеженні. Артрит може вражати будь-який суглоб, але частіше симетрично втягуються дрібні суглоби кистей рук (проксимальні міжфалангові і п`ястно-фалангових), променевозап`ястні і колінні суглоби. Суглоби хребта не страждають. Артрит може бути «летючим» (дозволяється протягом доби), а може і зберігатися більш тривалий період часу. Іноді на ранніх стадіях подібні зміни суглобів важко відрізнити від дебюту ревматоїдного артриту. На відміну від ревматоїдного, артрит при ВКВ буває неерозівная і зазвичай не деформується. У випадках, коли все-таки утворюються деформації, такі як ульнарная девіація, згинальні контрактури і переразгибание суглобів, вони зазвичай бувають оборотними. Ця гипермобильность суглобів із зворотними деформаціями обумовлена поразкою параартікулярних тканин - суглобових капсул і сухожиль і позначається як синдром Жаку. Зрозуміло, можливі й винятки: іноді ерозії клінічно важко відрізнити від таких при ревматоїдному артриті, однак зазвичай вони не прогресують і утворюються, очевидно, в результаті тиску капсули і механічних порушень, пов`язаних з підвивихи.
Кількість випоту зазвичай помірне. Синовіальна рідина прозора або злегка каламутна з нормальною в`язкістю і муцинового згустком, що вказує на відсутність вираженого запалення. Можлива присутність антинуклеарних антитіл. Кількість лейкоцитів зазвичай менш 2000 / мм 3, переважають мононуклеари. Випіт може бути як транссудатом, так і ексудатом. Співвідношення комплементу, загального білка в крові і синовіальної рідини може дорівнювати 1, що вказує на пропорційний перехід білків в порожнині суглоба, або gt; 1 тільки для комплементу, оскільки його рівень в суглобі відображає не тільки зниження сироваткової концентрації, а й локальне споживання. Більша кількість випоту і підвищення температури шкіри над суглобом дозволяють запідозрити наявність інфекційного артриту. Рідко при ВКВ також можуть виникати ревматоїдні вузлики поряд з появою в крові ревматоїдного фактора.
Ревматичні скарги на болі в тазостегнових суглобах вимагають виключення остеонекрозу, частота якого становить 5-10%. Найчастіше страждає голівка стегнової кістки, однак можуть дивуватися виростків стегнових кісток, таранная кістка, головка плечової кістки і (рідко) головки плеснових кісток, головка променевої кістки, кістки зап`ястя і п`ястно кістки. Зміни з обох сторін відзначають часто, але суглоби не завжди уражаються одночасно. Більшість випадків асоційоване з прийомом глюкокортикоїдів. Крім того, була встановлено причинний зв`язок з феноменом Рейно, васкулитом дрібних судин, жирової емболії і наявністю антифосфоліпідних антитіл. Хворі з остеонекроз зазвичай скаржаться на постійну біль при рухах в певному суглобі, зменшується в спокої.
Відео: Лікування Системний червоний вовчак препаратом Sanum Cutis
Генералізовані міалгії і м`язова слабкість (часто вражають дельтовидні і чотириглаві м`язи) можуть бути симптомами системного червоного вовчака на стадії загострення. Явний міозит з підвищенням активності креатинфосфокінази (КФК) розвивається менш ніж в 15% випадків. Результати електроміограми (ЕМГ) і біопсії м`язів варіюють від норми до змін, характерних для дерматополимиозита. Підвищення активності КФК відбувається рідко. У хворих ВКВ міопатія може розвиватися на тлі прийому глюкокортикоїдів або протималярійних засобів.
Симптоми системного червоного вовчака з боку нирок
Багато авторів вважають нирки мішенню ВКВ. Практично всі дослідження по вивченню прогнозу показали, що люпус-нефрит - провісник несприятливого результату. Ураження нирок виявляють у 50-65% хворих. За рідкісним винятком, діагноз ставлять на підставі протеїнурії ( «++» на тест-смужці, gt; 500 мг / добу). Існує ряд ознак пошкодження нирок, що підлягають оцінці частково на підставі симптомів, але головним чином - на підставі результатів біопсії.
При біопсії нирок патологію виявляють у більшості хворих, особливо при використанні електронної мікроскопії та імунофлюоресценції. Дифузний проліферативний нефрит і прогресуючі форми фокального проліферативного нефриту мають більш несприятливий прогноз, ніж мембранозний і мезангіальний нефрит.
Початкове клінічне обстеження повинно включати дослідження сечі за допомогою тест-смужок і мікроскопічний аналіз, а також визначення вмісту білка і креатиніну в сечі, навіть якщо тест-смужка показала «+» (особливо при наявності антитіл до двуспиральной ДНК і низькому вмісті компонентів комплементу) .
З огляду на незручність збору добової сечі, багато лікарі для оцінки протеїнурії визначають співвідношення вмісту білка і креатиніну. Осад може бути незначним (при мезангіальному або мембранозному нефриті) або активним, що містить еритроцитарні циліндри (при проліферативних формах). При відсутності протеїнурії персистирующая гематурія з кількістю еритроцитів більше 5 в поле зору (при відсутності інших причин, таких як менструації) і / або пиурия з кількістю лейкоцитів більше 5 в поле зору (при відсутності інфекції) нехарактерні для червоного вовчака неголений, якщо патологічний процес обмежується мезангії (в разі гематурії) і інтерстиціальної тканиною (в разі пиурии). Ізольоване підвищення вмісту креатиніну при відсутності ниркової недостатності нехарактерно. Ураження нирок часто протікає латентно, але активний процес може супроводжуватися такими симптомами, як набряки гомілки, набряки навколо очей вранці і прискорене сечовипускання. Низька концентрація альбуміну в сироватці крові - маркер персистуючої протеїнурії. Ізольоване підвищення артеріального тиску (вище норми для віку, раси і статі) вимагає виключення патології нирок.
Проведення біопсії для підтвердження волчаночного нефриту необов`язково, однак має значення в діагностиці, оскільки клінічні параметри не є абсолютними. Приділяючи особливу увагу патологічних змін (таким, як полулуния), що з`являються при активному прогресуванні захворювання, деякі клініцисти вважають результати біопсії нирок основним критерієм для вибору відповідного лікування. Так, лікування алкилирующими агентами, такими як циклофосфамід (здатний викликати передчасну недостатність функцій яєчників), може виявитися виправданим у випадках, коли по клінічній картині можна припускати більш сприятливий варіант, ніж виявляється при гістологічному дослідженні. Наприклад, у деяких хворих швидко наростають титри антитіл до двуспиральной ДНК і знижується вміст компонентів комплементу, а протеїнурія залишається помірною (від 400 мг до 1 г), осад незначний, концентрація креатиніну нормальна, інші системні прояви, що дозволяють призначити імуносупресивну терапію, відсутні. У деяких випадках навпаки - при відсутності серологічних змін виникає важка протеїнурія з активним осадом в сечі. У подібних сумнівних випадках біопсія нирок - найбільш інформативне дослідження. Іноді буває важливо утриматися від інтенсивного лікування, наприклад при незворотною пізньої склеротичній стадії. Біопсію нирок слід проводити у випадках, коли її результат дозволить визначити тактику ведення хворого, або з метою наукового дослідження. Іншим важливим дослідженням, що дозволяє коригувати лікування, служить ультразвукове дослідження нирок, оскільки шанси успішного лікування знижуються при зменшенні розмірів нирок і підвищення їх ехогенності.
Персистенція білка в сечі - критерій активності волчаночного нефриту. Вперше виявлену протеїнурію в кількості 500 мг вважають значною, але у хворих з мембранозной нефропатією при протеїнурії від 500 мг до 2 г стан вважають стабільним. У подібних випадках загострення визначають по підвищенню рівня вихідної протеїнурії в 2 рази. Важливо також контролювати артеріальний тиск, оскільки артеріальна гіпертензія відображає активність ураження нирок і сприяє прогресуванню порушення їх функцій.
Пересадка нирок при вовчаку виявилася успішною. Проте люпус-нефрит може рецидивувати (приблизно 10% випадків) навіть при відсутності клінічних або серологічних симптомів системного червоного вовчака, проте не завжди призводить до відторгнення трансплантата. Симптоми системного червоного вовчака можуть зменшуватися в інтенсивності при термінальній стадії ураження нирок.
Нервові і психічні симптоми системного червоного вовчака
Приблизно дві третини хворих ВКВ мають психоневрологічні порушення, патофізіологія яких недостатньо вивчена в зв`язку з труднодоступност`ю слабости тканин. Припускають, що причиною стає оклюзія судин на тлі васкулопатії, агрегації лейкоцитів або тромбоз, а також антітелоопосредованное пошкодження нейронів або їх дисфункція. Психоневрологічні симптоми системного червоного вовчака включають синдроми ураження ЦНС, периферичної і вегетативної нервової системи, а також психічні порушення, інші причини яких виключені. Зазначені прояви можуть виникати у одного хворого ізольовано або одночасно. Крім того, психоневрологічні порушення можуть з`являтися на тлі ознак активності процесу з боку інших систем або розвиватися на тлі загального благополуччя. В даний час офіційні критерії нейропсихічне форми вовчака включають тільки судоми і психоз, проте виникає необхідність в розширенні кількості критеріїв. З цією метою було створено спеціальний комітет (AdHoc Committee), який визначив протоколи, рекомендації по лабораторному та інструментальному обстеженню і сформулював визначення 19 психоневрологічних симптомів системного червоного вовчака.
Описано різні психічні порушення, включаючи розлади настрою, тривогу і психоз. Найчастіше важко пов`язати подібне симптоми саме з вовчак, так як вони можуть бути викликані стресом через наявність важкого хронічного захворювання, прийомом лікарських засобів, інфекційними захворюваннями або метаболічними порушеннями. У хворих можуть виникати розлад когнітивної функції, наприклад дефіцит уваги, погана концентрація, порушення пам`яті, утруднення в підборі слів. Подібні симптоми системного червоного вовчака найкраще виявляти за допомогою нейропсихологічних тестів, починаючи з самою високого рівня, при якому функції ще збережені. Інший синдром дифузійної неврологічної дисфункції - гострий психоз або розлад свідомості, або збудження зі зниженням здатності концентруватися, підтримувати або перемикати увагу поряд з когнітивними порушеннями і / або зміною настрою, поведінки або розвитком афекту. Синдром часто розвивається за короткий проміжок часу, активність його проявів кілька днів коливається від незначних розладів свідомості до коми.
Одна з ознак ураження центральної нервової системи - судоми, які можуть бути фокальними або генералізованими. Частою скаргою буває головний біль, чіткий зв`язок якої з ВКВ залишається спірною. Волчаночно головний біль описують як сильну, що порушує працездатність, постійну, що не зменшується при введенні наркотичних анальгетиків. Однак слід зазначити, що важка мігрень має ті ж прояви. Головний біль при вовчаку з`являється на тлі доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії. Термін «вовчаковий склероз» означає стан, при якому у хворого розвивається комплексний неврологічний дефіцит, характерний для розсіяного склерозу. Мієлопатія і асептичнийменінгіт виникають рідко. Хорея (також спостерігається рідко) - основне рухове порушення при ВКВ.
Порушення функцій черепно-мозкових нервів може призводити до розладу зору, сліпоти, набряку дисків зорових нервів, ністагм або птоз, дзвону у вухах, запаморочення і паралічу лицьового нерва. Периферична невропатія може бути рухової, чутливої, рухово-чутливої або проявлятися у вигляді множинного мононеврити. Поперечний мієліт, виявляється паралічем нижніх кінцівок, зниженням чутливості і слабкістю сфінктерів, діагностують у невеликої кількості хворих. Також були описані випадки гострої запальної демієлінізуючою полирадикулоневропатии.
Для виключення нейроінфекції показано дослідження спинномозкової рідини. Зміни її складу при нейропсихічне формі вовчака неспецифічні (цитоз, підвищення вмісту білка або обидва цих ознаки), і їх виявляють тільки в третині випадків. Крім того, ліквор може бути нормальним при гострому перебігу захворювання. Для виявлення об`ємних утворень і крововиливів в головному мозку досить проведення КТ. МРТ дозволяє виявити гістопатологічні ознаки ураження судин і білого або сірого речовини. Зміни, які виявляються при МРТ, найчастіше бувають вогнищевими. На жаль, кореляція між ними і клінічними пріявленіямі низька.
Симптоми системного червоного вовчака з боку серця і судин
При ВКВ може виникати цілий ряд кардіологічних симптомів, проте найчастіше це перикардит, що розвивається в 6-45% випадків. Клінічна картина зазвичай типова: хворий скаржиться на загрудинную або перикардіальну біль, що підсилюється при рухах, таких як вдих, кашель, ковтання, повороти і нахили тулуба вперед. Симптоми системного червоного вовчака бувають важкими (тривають тижнями) і легкими (тривають годинами). Шум тертя перикарда вислуховується не завжди, проте його можна виявити при відсутності інших симптомів. Кращим методом діагностики служить ехокардіографія, хоча електрокардіограма і може показати характерні зміни. Випіт зазвичай незначний або середній, має забарвлення від світло-жовтого до серозно-геморагічної, носить ексудативний характер, містить велику кількість лейкоцитів з переважанням нейтрофілів. LE-клітини можна виявити в Центрифугат клітинного осаду. Тампонада серця, як і здавлюють перикардит, розвивається рідко, Важливо відзначити, що при появі задишки і ПЛЕВРИТНОГО болю в грудній клітці у молодої жінки диференціальна діагностика повинна включати ВКВ, і обов`язково слід провести аналіз на АНА.
Первинне ураження міокарда при ВКВ нехарактерно (
Прогресуючий атеросклероз привертає все більше уваги, оскільки є важливою причиною патологічних змін і смертності при ВКВ. Було встановлено, що смертність від інфаркту міокарда серед хворих ВКВ в 10 разів вище, ніж серед здорових осіб відповідної статі і віку. Аутопсійного дослідження підтверджують клінічні дані: виражений атеросклероз вінцевих артерій виявлено у 40% хворих ВКВ і у 2% пацієнтів з контрольної групи (померлих в тому ж віці). Крім того, було доведено, що гіперхолестеринемія, артеріальна гіпертензія і сама вовчак - фактори ризику для таких пацієнтів. Глюкокортикоїди сприяють підвищенню вмісту ліпідів в плазмі, тоді як протималярійні засоби знижують концентрацію холестерину, ліпопротеїнів низької та дуже низької щільності. Коронарний артеріїт вкрай рідко може поєднуватися з атеросклеротичної хворобою серця.
Симптоми системного червоного вовчака з боку легенів
При ВКВ страждають легені і прилеглі до них структури, які беруть участь в диханні, однак порушення зазвичай не настільки небезпечні для життя хворого, як зміни нирок і ЦНС. Більш ніж в 30% випадків розвивається ураження плеври: або плеврит з болем в грудній клітці, або явні ексудативні зміни. Плеврит представляє собою більш часте прояв серозита, ніж перикардит. Біль при плевриті може бути сильною, тому слід проводити Дифдіагностика з емболією судин легенів і пневмонією. Шум тертя плеври вдається виявити рідше, ніж болі або рентгенологічні зміни. Випіт зазвичай незначний, двосторонній. Рідина, як правило, прозора, ексудативного характеру, містить велику кількість білка, концентрація глюкози нормальна, вміст лейкоцитів
Відео: Форми і види червоного вовчака. Симптоми червоного вовчака
Симптоми системного червоного вовчака з боку легенів включають пневмоніт, легеневі геморагії, легеневу емболію, легеневу гіпертензію, обструктивні зміни нижніх дихальних шляхів. Термін гострий вовчаковий пневмоніт вперше був застосований у відношенні хворих з раптовим фебрильні легеневим процесом при виключенні інфекції як етіологічного фактора. Основні легеневі симптоми системного червоного вовчака включають ПЛЕВРИТНОГО біль, кашель, кровохаркання і задишку. Дифузні альвеолярні геморагії вважають проявом гострого червоного вовчака пневмонита (летальність досягає 50%). Вони можуть розвиватися за відсутності кровохаркання. Діагноз дифузних альвеолярних геморрагий ставлять на підставі зниження гематокриту і наявності інфільтратів в легенях. У деяких хворих (
При прогресуючої задишки на тлі відсутності глибокої гіпоксемії і нормальної рентгенограми грудної клітини слід припускати легеневу гіпертензію.
При дихальних функціональних пробах виявляють порушення дихання по рестриктивному типу зі зниженням дифузійної здатності для оксиду вуглецю. Діагноз підтверджують за допомогою катетеризації серця і ультразвукового дослідження з допплерометрией. Часто у хворих виявляють феномен Рейно. Слід також виключити внутрилегочное тромбоутворення або множинну легеневу емболію, особливо при наявності антифосфоліпідних антитіл. У нещодавно проведених дослідженнях виявлено, що легенева гіпертензія поступово прогресує і пов`язана зі збільшенням легеневої резистентності.
Симптоми системного червоного вовчака з боку шлунково-кишкового тракту
Зміни шлунково-кишкового тракту досить варіабельні, проте часто вони не можуть служити діагностичними симптомами системного червоного вовчака. Очеревина при ВКВ страждає рідше інших серозних оболонок. Симптоми включають хворобливість при пальпації живота, лихоманку, нудоту, блювоту і діарею. На жаль, труднощі діагностики часто призводить до оперативних втручань. Біль у животі може бути проявом панкреатиту і васкуліту судин кишечника. Мезентеріальний васкуліт може супроводжуватися кровотечею з прямої кишки. Ентеропатія, що веде до втрати білка, виникає досить рідко, проте її необхідно виключати при низькому вмісті сироватковогоальбуміну, появі набряків стоп під час відсутності протеїнурії.
ВКВ рідко вражає паренхіму печінки. Проте активністьамінотрансфераз епізодично може підвищуватися під час загострення захворювання, а також на тлі прийому великої кількості препаратів для лікування вовчака [НПЗП, азатіоприн і метотрексат]. Якщо хворий не приймає потенційно гелатотоксічних препаратів і у нього постійно присутні ознаки гепатиту, показана біопсія печінки. Термін люпоідний гепатит був запропонований Берном в 1956 р Спочатку ураження печінки вважали проявом вовчака. Однак воно не обов`язково буває пов`язано з вовчак. Захворювання визначається серологічно і гістологічно. Воно являє собою хронічний активний гепатит. Люпоідний гепатит діагностують менш ніж у 10% хворих, що мають всі критерії вовчака.
Очні симптоми системного червоного вовчака
Зміни сітківки за типом пластівців вати - найбільш часта зміна з боку очей. Рідше страждають рогівка і кон`юнктива. Увеїт і склерит виникають рідко. Пошкодження сітківки на тлі прийому протималярійних засобів для лікування ВКВ також нехарактерно, проте воно, мабуть, частіше призводить до втрати зору, ніж залучення сітківки при природному перебігу захворювання. «Пластівці вати» (офтальмологічний термін) не патогномонічним для вовчака. Вони утворюються в результаті локальної ішемії переважно в задній частині сітківки і в області диска зорового нерва. Кожен такий елемент має вигляд сіро-білого пухкого скупчення ексудату шириною близько третини діаметра диска. Цітоідние тільця - гістологічний ознака пластівців вати.
